Клиника

Дерматоз характеризуется зудящей мономорфной папулезной сыпью, локализующейся преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, внутренних поверхностях

бедер, разгибательной поверхности голеней, боковых поверхностях туловища, в области половых органов. Кожа лица, ладоней и подошв обычно свободны от высыпаний. Папулы полигональной формы, синюшно-красного цвета, с восковидным перламутровым блеском и, иногда, пупковидным вдавлением в центре, размером 0,2-1,0 см. В случае слияния отдельных элементов образуются относительно крупные бляшки. Одновременно с кожей может поражаться слизистая оболочка рта . На слизистой оболочке щек, появляются белесоватые бляшки или перламутрово-белые кружевные пятна.

При красном плоском лишае определяется положительный феномен Кебнера ( в острой стадии заболевания) и положительный симптом «сетки Уикхема» - при смазывании поверхности папул растительым маслом или водой определяется зернистый или сетчатый рисуно, обусловленный неравномерным разрастанием зернистого слоя (гранулез).

В зависимости от расположения элементов сыпи различают следующие разновидности красного плоского лишая:

Кольцевидныйкрасный плоский лишай- кольцевидные элементы образуются обычно из бляшек в результате западени их центральной части в процессе регрессирования. Часто встречаются в области половых органов.

Линейныйкрасный плоский лишай – элементы сыпи располагаются линейно по ходу веточек нервов кожи.

Серпигинозныйкрасный плоский лишай- высыпания группируются в виде полукругов или других фигур.

Зостериформныйкрасный плоский лишай – элементы сыпи располагаются на одной половине тела по ходу крупных нервов.

Различают следующие клинические атипичные формыкрасного плоского лишая:

Бородавчатый или гипертрофический– чаще на нижних конечностях, в области поясницы и кресца розово-синюшные бородавчатые бляшки с массивными роговыми наслоениями. Существуют длительно, плохо поддаются терапии.

Пемфигоидный или буллезныйкрасный плоский лишай – экссудативная форма дерматоза, при которой элементы сыпи приобретают красный цвет, на их поверхности появляются пузыри и пузырьки, нередко с геморрагическим соддержимым. Иногда пузыри образуются на видимо непораженной коже и слизистых.

Фолликулярная или остроконечнаяформа – наряду с плоскими папулами наблюдается возникновение конусовидных узелков, располагающихся фолликулярно. В центре узелков – роговой шипик, а пораженная область на ощупь напоминает терку. Элементы никогда не сливаются. На волосистой части головы папулы разрешаются рубцовой атрофией.

Роговой красный плоский лишай – поверхность папул покрывается обильным наслоением чешуек.

Пигментныйкрасный плоский лишай клинически характеризуется первичным появлением темно-бурых пятен, на которых возникают изолированные очень мелкие (с маковое зерно) полигональные папулы.

Атрофическийкрасный плоский лишай – на местах разрешившихся папул остаются депигментированные участки атрофии кожи.

Коралловидныйкрасный плоский лишай- чаще на коже лба, шеи, плечевого пояса, живота появляются крупные, уплощенные синюшно-красного цвета папулы без центрального вдавления, элементы сыпи располагаются в виде четок или ожерелья, чередуясь с более мелкими узелками и участками пигментации.

Эритематозныйкрасный плоский лишай протекает остро с общими явлениями (повышение температуры,рвота, поносы) в этих случаях появляются крупные отечные эритемо-сквамозные пятна, в области которых возникают типичные для красного плоского лишая папулы.

В течении заболевания выделяют 3 стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее.

Патогистология: гиперкератоз, неравномерный гранулез,вакуольная дистрофия базального слоя.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, папулезным сифилидом, красной волчанкой,розовым лишаем, нейродермитом. Атипичные формы дифференцируют с саркомой Капоши, кольцевидной гранулемой, бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, токсикодермией, многоморфной экссудативной эритемы, красного отрубевидного воллосяного лишая.

Лечение.

При острых распространенных высыпаниях применяют антибиотики (макролиды, тетрациклины) и глюкокортикоиды. Хороший эффект оказывают седативные, антигистаминные, гипосенсибилизирующие средства, препараты хинолонового ряда (делагил). Наружное лечение заключается в назначении глюкокортикостероидных мазей, можно под окклюзионную повязку. В упорных случаях при генерализованных высыпаниях назначают циклоспорин или ретиноиды. ПУВА-терапию. При бородавчатой форме показаны криодеструкция, диатермокоагуляция, лазеротерапия, инфильтрационная новокаиновая блокада.

Тема № 6. Диффузные болезни соединительной ткани. Пузырные дерматозы.

Красная волчанка- тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Среди факторов, провоцирующих появление или обострение красной волчанки, прежде всего отмечают повышенную чувствительность к инсоляции и метеорологическим воздействиям. В некоторых случаях у женщин заболевание возникает после беременности и родов. Различаютхроническую (ограниченную и диссеминированную) исистемную краснуюволчанку. Системная красная волчанка– аутоиммунное заболевание, при котором в организме больного образуются различные аутоантитела и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и под базальной мембраной эпидермиса.

Хроническая красная волчанка.Этиопатогенез. Важную роль в формировании заболевания играет хроническая фокальная инфекция, прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, сыворотки, вакцины), инсоляция, ожоги, отморожения. Различаютдискоидную и диссеминированную формы.

Дискоиднаякрасная волчанка характеризуется тремя обьективными признаками: эритема с легкой инфильтрацией, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. Поражается преимущественно кожа открытых участков тела: лицо, волосистая часть головы, грудь, тыл кистей. На высоте своего развития очаг имеет вид диска, состоящего из трех зон: в центре атрофия кожи, окруженная зоной фолликулярного гиперкератоза, а на периферии эритематозный венчик. Типичная форма очага – «бабочка», локализующаяся на спинке носа и коже щек. Иногда в процесс могут вовлекться слизистые оболочи щек, десен, неба, губ. Для дискоидой красной волчанки характерны симптом Бенье-Мещерского (болезненность при удалении чешуек в области очага) и симптом «дамского каблучка» - шипик на поверхности удаленной чешуйки. Разновидностями дискоидной красной волчанки являютсяпапилломатозная, телеангиоэктатическая, пигментная, опухолевидная формы.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется множественными эритематозно-сквамозными очагами. Некоторые из них идентичны очагам дискоидной красной волчанки, другие – без инфильтрации и гиперкератоза. Очаги не имеют тенденции к периферическому росту, достигнув размера 5-копеечной монеты прекращают увеличиваться. Локализация элементов – лицо, волосистая часть головы, ушные раковины, туловище, конечности. На волосистой части головы очаги представлены инфильтрированными пятнами с гиперкератозом, после разрешения которых остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение. На красной кайме губ образуются слабо инфильтрированные красно-фиолетовые пятна, покрытые трудно удаляемыми чешуйками. Позже в центральной части формируется атрофия. На слизистой оболочке щек и губ возможны эрозии. Диссеминированная красная волчанка обычно сопровождается общими симптомами: субфебрилитет, слабость, недомагание.

Кроме того различают поверхностную (центробежная эритема Биетта) и глубокую ( форма Капоши-Ирганга)формы красной волчанки. При поверхностной форме отсутствуют гиперкератоз и атрофия кожи. Очаги единичные или малочисленные, располагаются асимметрично на лице. Представлены круглым пятном с четкими границами, слегка отечным, эритематозным с синюшным оттенком. Может трансформироваться в системную красную волчанку. При глубокой форме образуются глубокие узлы или плоские инфильтраты самостоятельно или наряду с типичными высыпаниями. Цвет кожи над ними сначала не изменен, затем становится синюшно-красным. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдавления.

Дифференциальный диагнозпроводят с дерматомиозитом, псориазом, себорейным дерматитом, дерматофитией гладкой кожи, туберкулезной волчанкой, бугорковым сифилидом, фотодерматитами. Глубокую форму дифференцируют с узловатой эритемой, склеродермией.

Для постановки диагноза красной волчанки в обязательном порядке проводят общий анализ крови, исследование на LE-клетки, иммунологические исследования, серологические реакции на наличие антинуклеарных аутоантител, иногда – гистологические и иммуноморфологические исследования.

Лечение.

1. Санация очагов хронической инфекции, нормализация нарушений различных органов и систем.

2. Противомалярийные средства: гидроксихлорохин (6,5 мг/кг/сут), мепакрин 100 мг 3 раза в день, делагил, плаквенил, хингамин, резохин, хлорохин, пивакин по 0,25 2-3 раза в день десятидневными курсами с 3-х дневными перерывами или по 5 дней с пятидневными перерывами воизбежание тяжелых осложнений (патология органов зрения, изменение формулы крови, поражение печени, бессонница, головокружение, сердечные боли. Всего на курс 25 г.

3. Глюкокортикостероиды: в острой стадии назначают большие дозы (40-100 мг преднизолона в сутки или другие глюкокортикостероиды в соответствующих дозировках). По достижении клиническог выздоровления (стойкой ремиссии) дозы гормонов постепенно снижают до минимальной поддерживающей дозы, которая обычно колеблется в пределах 10-15 мг преднизолона.

4. Комбинированное лечение глюкокортикостероидами и антималярийными средствами (пресоцил – делагил, преднизолон, ацетилсалициловая кислота), низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон 10-15 мг) и антималярийные средства.

5. Ароматические ретиноиды: этретинат 1 мг/кг/сут.

6. Витаминотерапия: никотиновая кислота, никотинамид, цианокобаламин, ретинол, пиридоксин, пантотенат кальция.

7. Салицилаты: ацетилсалициловая кислота, аминосалициловая кислота.

8. Наружное лечение включает использование глюкокортикостероидных кремов и мазей (на лицо – нефторированных, на кожу туловища и конечностей – фторированных и дифторированных).

9. Местные иньекции в очаги глюкокортикостероидов.

10. В целях профилактики – обязательная фотозащита. Использование фотозащитных средств с коэффициентом защиты более 30.

Склеродермия.

Тяжелое заболевание, в основе которого лежит воспаление. Склероз и сосудистые нарушения. Этиология не установлена. Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, генетическая теории этиопатогенеза. В настоящее время склеродермию относят к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Патогистологической основой заболевания является прогрессирующая дезорганизация коллагена: мукоидное и фибриноидое набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз. Склеродермия может наблюдаться в любом возрасте, чаще встречается у женщин 20-50 лет.

Клинические формы: системная (генерализованная) и огранченная (очаговая). При системной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы. При диффузной форме системной склеродермии заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. При акросклеротической форме системной склеродермии поражается кожа кистей, стоп, лица, предплечий. Болезнь развивается медленно, внутренни органы вовлекаются через несколько лет. Один из вариантов акросклероза –CREST-синдром: кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагальная дисфункция, склеродактилия, телеангиоэктазии.

Высыпания на коже при склеродермии проходят 3 стадии: отека, уплотнения ,атрофии. В отечной стадии кожа красно-фиолетового цвета или розовая с лиловым оттенком. В стадии уплотнения эритема становится мало выраженной за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца вокруг участка уплотнения, которое может достигать консистенции хряща. Кожа не берется в складку. Она приобретает цвет старой слоновой кости, становится гладкой, без волос, сало- и потоотделение уменьшается. Лиловое кольцо исчезает. Иногда появляются телеангиоэктазии и пигментации. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается. Кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.

При системной склеродермии особенно характерны изменения кожи лица и кистей. В стадии атрофии лицо становится маскообрзным, амимичным, без морщин. Нос, уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкаются. Ротовая щель сужена кисетообразными складками вокруг. Пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, иногда формируются сгибательные контрактуры (склеродатилия). Могут быть трещины и трофически язвы. На любом пораженном учатке возможен кальциноз, который может вскрываться с выделением белой крошковатой массы.

Ограниченная склеродермия. Различают бляшечную, линейную формы, болезнь белых пятен, идиопатическю атрофию Пазини-Пьрини.

Бляшечная склеродермиявстрчается наиболее часто. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Высыпания характерные для склеродермии, проходят в своем развитии 3 этапа: отек, уплотнение и атрофию. Диаметр очагов 1-20 см, иногда возможен кальциноз, редко поражение других органов и систем.

Линейная склеродермияразвивается обычно у детей. Процесс проходит 3 стадии, отличаясь конфигурцией очага. Поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец как после удара саблей. Атрофия кожи распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. Нередко сочетается с гемиатрофией лица Ромберга: очаги склродермии располагаются асимметрично и характеризуется односторонней атрофией кожи лица, а вместе с ней атрофией мышц, хрящей и костей. Атрофию лица Ромберга условно относят к разновидностям склеродермии. При этом заболевании часто больных мучают головные боли, нарушения чувствительности. Возможны выпадения бровей, ресниц. Линейная склеродермия может располагаться также на конечностях по ходу нервно-сосудистых пучков, по ходу межреберных нервов.

Болезнь белых пятен. Чаще болеют женщины. Типичная локализация – шея. Верхняя часть туловища, область половых органов. Появляются мелкие (0.5 см) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком. Центр пятна западает, затем образуется атрофия. Иногда на элементах появляются фолликуллярные шипики (камедоны).

Идиопатическая атрофия Пазини-Перини. Болеют преимущественно женщины (10-20 лет). Локализация - кожа спины, редко кожа груди, живота. Возникают розово-синюшные или бурые пятна, уплотнение отсутствует. Затем в центре очага формируется атрофия.

Дифференциальный диагноз. Системную склеродермию дифференцируют с дерматомиозитом. Ограниченные формы склеродермии – с витилиго, лепрой, атрофической формой красного плоского лишая, краурозом вульвы.

Лечение.

1. Пенициллинотерапия (20-30 млн. на курс).

2. Вазоактивные препараты: теониол, никотиновая кислот, но-шпа, пентоксифиллин.

3. Рассасывающие средства: лидаза подкожно и внутримышечно, электрофорез лидазы, гиалуронидаза, стекловидное тело, ронидаза, трипсин, коллитин.

4. Смазывание очагов 30-50% раствором димексида в сочетании с лидазой.

5. Д-пеницилламин (купренил)

6. ЭДТА, унитиол (особенно при кальциноз).

7. Глюкокортикостероиды в средних дозах (преднизолон 40-80 мг/сут).

8. Антималярийные средства (хотя их эффективность ниже, чем при красной волчанке).

9. Витаминотерапия: витамины А,Е, В15.

10. АТФ.

11. Физиотерапия: магнитотерапия, электрофорез с рассасывающими препаратами, гелий-неоновый лазер, ультразвук, аппликации парафина и озокерита, грязелечение, сероводородные и родоновые ванны, массаж.

Дерматомиозит.Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс, климатические факторы, злокачественные новообразования. Выделяютидиопатическую (первичю) и паранеопластическую (вторичную) формы. Заболевание наблюдается в любомом возрасте, чаще у женщин.

В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы сопровождаются миалгиями.

Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая , «пылающая» эритема с лиловым оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема. Реже регистрируются уртикарные, лихеноидные, узловатые, везикулезные, буллезные высыпания, преимущественная локализация сыпи – места сдавления кожи, открытые участки кожи (лицо, грудь, кисти).

Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия), электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.

Дифференцироватьдерматомиозит следует с красной волчанкой, системной склеродермией, рожистым воспалением, отеком Квинке, токсикодермией, трихинеллезом.