Лабораторные тесты

Первичный альдостеронизм следует заподозрить у больных с гипокалиемией < 3,5 ммоль/л, не спровоцированной диуретиками, потерей жидкости. Наряду с гипокалиемией наблюдается гипернатриемия, анализ электролитов в моче представляет обратное соотношение: гиперкалиурию и гипонатриемию. Диагноз первичного гиперальдостеронизма может быть установлен при значительном увеличении уровня альдостерона в плазме крови или моче наряду со снижением уровня активности ренина. Причиной низкой или неопределяемой активности ренина является увеличение объема циркулирующей крови и гипернатриемия.

Тест с фуросемидом выявляет увеличение активности ренина плазмы при вторичном (гипонатриемия стимулирует выброс ренина в юкстагломерулярном аппарате) и отсутствие реакции активности ренина плазмы при первичном гиперальдостеронизме.

Тест с нагрузкой хлористым натрием уменьшает уровень альдостерона при вторичном гиперальдостеронизме (угнетение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы) и не изменяет уровня альдостерона при его автономной продукции опухолью.

Тест с каптоприлом у больных с другими видами гипертензии приводит к увеличению активности ренина и снижению уровня альдостерона. При первичном гиперальдостеронизме ренин и альдостерон после приема каптоприла почти не изменяются.

Дифференциация между аденомой и идиопатической гиперплазией коры надпочечников проводится с помощью ультрасонографии, компъютерной томографии, ЯМР-томографии, сцинтиграфии (рис. 7). Одностороннее увеличение надпочечников более чем на 1 см выявляет аденому, билатеральные изменения размеров коры надпочечников менее, чем на 1 см предполагает идиопатическую гиперплазию.

Больные с аденомой и карциномой надпочечников подлежат оперативному лечению, в остальных случаях проводится консервативная терапия.

Дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизмпред­по­ла­гается при наличии гиперплазии надпочечников. Основными клиническими и биохимическими признаками являются: нормализация АД, уровней альдостерона и калия после приема дексаметазона, наличие гибридных стероидов 18-гидроксикортизола и 18-оксикортизола.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – это клинический симптомокомплекс, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов. Патогенез гипертензии при гиперкортицизме многофакторный:

• минералкортикоидный эффект высокого уровня кортизола с задержкой натрия и жидкости (с увеличением экскреции калия);

• глюкокортикоидная стимуляция продукции ангиотензиногена с последующим усилением продукции ангиотензина II;

• увеличение продукции и высвобождения минералкортикоид-активных предшественников стероидгенеза;

• увеличенная активность симпатической системы;

• увеличенная реактивность сосудов на вазопрессоры;

• снижение депрессорных факторов (кининов, простагландинов)

Причины синдрома Иценко-Кушинга могут быть АКТГ-зависимыми и АКТГ-независимыми: 1) АКТГ-зависимые: болезнь Кушинга (патология гипофиза), эктопический АКТГ или кортикотропин-рилизинг синдром – 80 %; 2) АКТГ-независимые: аденома надпочечников, карцинома, микро- или макронодулярная гиперплазия – 20 %; 3) псевдокушингоидный синдром (большие депрессивные расстройства, алкоголизм) – 1 %; 4) ятрогенные – гиперкортицизм вследствие длительного приема глюкокортикоидов.

Визуальный диагноз возможен у большинства больных с синдромом Иценко-Кушинга по типичному “кушингоидному” габитусу (“лунообразное” лицо, ожирение верхней половины туловища, "бычий загривок", багровые стрии, атрофии мышц, плетора, гирсутизм, синяки, кровоподтеки). Однако отсутствие этих данных не исключает гиперкортицизма.

Так как глюкокортикоиды влияют на многие обменные процессы, синдром (болезнь) Иценко-Кушинга характеризуется клиническими симптомами обменных нарушений. Ожирение по центральному типу, также абдоминальное или висцеральное ожирение, гиперлипидемия отражают преобладание процессов липогенеза над липолизом, что свойственно для эффектов глюкокортикоидов на жировой обмен. Минералкортикоидные свойства глюкокортикоидов вызывают задержку натрия, потери калия и кальция, следствием этого является артериальная гипертензия, гипокалиемия с мышечной слабостью, нарушениями сердечного ритма, потери кальция приводят к развитию остеопорозов, патологических переломов. Мышечная слабость, общая слабость, повышенная утомляемость обусловлены атрофией мышц, которая связана с усилением катаболизма белков и гипокалиемией. Характерны нарушения обмена половых гормонов: феминизация мужчин и маскулинизация женщин.

Глюкокортикоиды являются контринсулярными гормонами, в связи с этим частым явлением при синдроме Иценко-Кушинга является снижение толерантности к глюкозе, "стероидный диабет", что с другой стороны предрасполагает к развитию "метаболического синдрома".

Диагностикасиндрома Иценко-Кушинга проводится в два этапа: подтверждение синдрома и выяснение его этиологии. Диагноз синдрома Иценко-Кушинга подтверждается обнаружением высокого уровня кортизола в плазме крови и / или суточной моче.

Для дифференциальной диагностикисиндрома и болезни Иценко-Кушинга используется проба с дексаметазоном, который в норме подавляет секрецию АКТГ и соответственно снижает уровень кортизола в крови. Подавление кортизола при введении высокой дозы дексаметазона и / или стимуляция АКТГ или кортизола кортикотропин-рилизинг гормоном предполагает гипофизарный, АКТГ-зависимый гиперкортицизм (болезнь Кушинга). В случаях эктопических АКТГ- или кортикотропин-рилизинг-гормон-продуцирующих опухолей и в случае первичных надпочечниковых причин синдрома Иценко-Кушинга секреция АКТГ и кортизола не изменяется после введения дексаметазона или кортикотропин-рилизинг-гормона.

Топическая диагностика.1) Первичное поражение надпочечников диагностируется с помощью компъютерной томографии и ЯМР-томографии; 2) Локализация гипофизарного АКТГ-зависимого синдрома (болезнь Кушинга) определяется в результате использования комбинации компъютерной, ЯМР-томографии и функциональных тестов.

Лечение больных с синдромом Иценко-Кушинга состоит в хирургическом устранении его причины; консервативная терапия проводится препаратами, подавляющими синтез кортизола: ориметен, метапирон, трилостан,митотан.

Акромегалия– артериальная гипертензия связана с задержкой натрия вследствие гиперпродукции соматотропного гормона.

Гипотиреоз – гипертензия ассоциируется с увеличенным уровнем диастолического давления вследствие увеличенного периферического сопротивления.

Гипертиреоз – артериальная гипертензия характеризуется увеличением систолического и снижением диастолического давления. Увеличение диастолического давления при гипертиреозе предполагает другую причину гипертензии.

Первичный гиперпаратиреоидизм в 10 раз чаще встречается при АГ, чем в общей популяции, с другой стороны, АГ наблюдается у 10-70 % больных с первичным гиперпаратиреоидизмом (ГПТ). Возможно, что АГ у части больных с ГПТ объясняется существованием паратиреоидного гипертензивного фактора (ПГФ), который также продуцируется в околощитовидных железах, однако пока еще нет четких доказательств эндокринно-связанной гипертензии при ГПТ.