2. Пилоростеноз. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Этиопатогенез. В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка, обусловленное гипертрофией пилорического жома, пороком развития морфологических его структур (мышечных волокон и нервных элементов). Заболевание является генетически гетерогенным (рецессивное сцепленное с по­лом и аутосомно-доминантное наследование).

Клиника. Начало с конца 2 – в начале 3 недели. Рвота фонтаном, застойного характера, створо­женным молоком, объем превышает дозу однократного кормления. Видимая перистальтика по типу «песочных часов», пальпаторно в ряде случаев удается опре­делить гипертрофированный привратник. Ребенок начинает худеть, появ­ляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся урежением мочеиспускания и скудным стулом.

Диагностика Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП, повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз. Рентгенологическое исследование (обзорная, контрастная) После дачи контрастного вещества (5 % водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления) через 30—40 мин выявляются сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку (затем снимок через 3, 24 часа – через 3 часа желудок пуст, через 24 часа – контраста нет в ЖКТ). На рентгенограмме в боковой проек­ции определяется суженный пилорический канал — симптом «клю­ва». Все рентгенограммы должны быть выповлнены в вертикальном положении ребенка. ФГДС. Виден расширенный склад­чатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма).

Дифференциальный диагноз При пилороспазме в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу заболевание начинается с рождения; хоро­ший эффект дает противоспазматическая терапия. Эндоскопически привратник хорошо проходим. Для адреногенитального синдрома характерны примесь желчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоско­пически и рентгенологически привратник хорошо проходим. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом типичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически определяются фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудочно-пищеводного рефлюкса. Для высокой частичной КН 12 п.к. специфично появление симптомов с первых дней жизни; рентгенологически обнаруживается наличие двух уровней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Лечение. Предоперационная подготовка - на­правленна на коррекцию дегидратации, алкалоза, гипокалиемии. Операция - внеслизистая пилоромиотомия по Фреде — Рамштедту. Доступ – поперечный разрез выше и справа от пупка. Рассекают серозно-мышечный слой привратника в бессосудистой зоне, затем 2-мя анатомическими пинцетами края рассеченной мышцы раздвигают до тех пор пока на всем протяжении разреза в рану не пролабирует слизистая оболочка (для контроля целостности слизистой надавливают на желудок и содержимое его перемещают по направлению к 12 п.к. – при перфорации определяются пузырьки воздуха или желудочное содержимое – перфорацию ушивают и продолжают на др. стороне).