Лекции с от Уральской МедАкадемии / лекции (доктораспирин) / Krov

Ещё в первой четверти 20 века была высказана точка зрения о су­ществовании селезёночного гормона - спленина, который оказывает тормо­зящее влияние на костномозговое кроветворение. Повышенная функция се­лезёнки называется гиперспленизмом. Синдром гиперспленизма включает спленомегалию, хотя иногда размеры селезёнки не изменяются, в то же время спленомегалия может быть без гиперспленизма, а также частичную или полную цитопению ( анемия, лейкопения, тромбоцитопения). В настоя­щее время выделено несколько механизмов гиперспленизма. Как уже было сказано, это тормозящее влияние на костный мозг, усиление внутрисосу­дистого и внутриклеточного гемолиза. Кроме того, при некоторых цитопе­ниях имеют место аутоиммунные процессы, в которых селезёнка играет ве­дущую роль как одно из основных мест образования аутоантител и аутоан­тигенов. Таким образом, характерные симптомы гиперспленизма включают анемию, лейкопению и тромбоцитопению. При исследовании костно-мозгово­го пунктата обнаруживается задержка созревания костномозговых элемен­тов и их поступления в кровь.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы ( греч. Haemorrhagia - кровотечение ) - группа наследственных и приобретённых болезней, соновным клиническим признаком которых является повышенная кровоточвиость, наклонность ор­ганизма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, как самопроизволь­ным, так и после незначительных травм. Механизм развития геморрагичес­ких диатезов разнообразен и может быть связан с патологией различных компонентов свёртывающей системы крови - плазменных и тромбоцитарных, усилением фибринолиза, наличием диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, повышением проницаемости сосудов или аномалией сосудистой стенки.

Термином "гемостаз" обозначаются те биохимические и биологические процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и купирова­ние кровотечений. Гемостаз осуществляется в основном тремя взаимодейс­твующими между собой функционально-структурными компонентами - стенка­ми кровеносных сосудов, клетками крови и плазменной ферментной систе­мой свёртывания. Сосудисто-тромбоцитарная реакция на повреждение сосу­дов часто обозначается как "начальный" или "первичный" гемостаз, а свёртывание крови как "вторичная" гемостатическая реакция. Свёртывание крови _ многоэтапный каскадный ферментный процесс. Под влиянием внеш­него механизма - тканевого тромбопластина или внутреннего фактора - 12 фактора Хагемана плазмы из неактивного протромбина плазмы в присутс­твии ионов кальция и под влиянием тромбокиназы образуется тромбин. Тромбин - это фермент крови, вызывающий превращение фибриногена в фиб­рин. Волокна фибрина составляют каркас любого свёртка крови. Лизис фибрина в кровеносном русле осуществляется за счёт фибринолиза.

При сборе анамнеза следует выяснить давность заболевания для иск­лючения наследственного его генеза, уточнить наличие кровотечений, да­же небольших по объёму. Очень важно определить тип кровоточивости.

З.С.Баркаган выделяет 5 типов кровоточивости при геморрагических диа­тезах : гематомный, петехиально-пятнистый или микроциркуляторный, сме­шанный микроциркуляторно-гематомный, васкулитно-пурпурный и ангиома­тозный.

При осмотре больного с гематомным типом кровоточивости преоблада­ют массивные, глубокие, напряжённые и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в сероз­ные оболочки. При травмах наблюдаются обильные и длительные кровотече­ния и гематурия, что характерно для такого заболевания как гемофилия, обусловленного дефицитом 8 фактора (антигемофильного глобулина), нас­ледственного заболевания, передающегося по рецессивному типу. У боль­ных развиваются гемартрозы, затем деформация суставов, в основном крупных - коленных, локтевых, лучезапястных, контрактуры и анкилозы.

Микроциркуляторный тип кровоточивости характерен для тромбоцито­пений и тромбоцитопатий. Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается появлением кожных кровоизлияний и крвовотечениями из слизистых оболо­чек. Кожные кровоизлияния могут носить характер экхимозов или петехи­альных высыпаний. Кожные покровы напоминают "леопардовую шкуру". При лабораторном исследовании в крови снижены тромбоциты.

Смешанный тип геморрагий типичен для болезни Виллебранта, возни­кающей при нарушении синтеза одного из основных компонентов 8 фактора свёртывания крови, и геморрагический диатез проявляется гематомами и снижением адгезивной функции тромбоцитов с петехиальными высыпаниями.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморра­гии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Наиболее распространённым заболеванием этой группы является геморрагический васкулит. При этом отмечаются геморрагические высыпания на коже, сим­метричные, как на конечностях, так и на туловище. Элементы сыпи чётко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отё­ка. Высыпания могут приобретать сливной характер, сопровождаться нек­ротизацией эпидермиса. Возможны абдоминальные кризы, поражения почек. Геморрагии часто оставляют после себя длительно сохараняющуюся бурого цвета сыпь, которая периодически то светлеет, то темнеет. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм телеангиоэктазий. Болезнь Рандю-Ослера - это наследственная геморраги­ческая вазопатия, характеризующаяся неполноценностью мезенхимальной основы микрососудов. Телеангиоэктазии сначала имеют вид пятнышек неп­равильной формы, затем - сосудистых паучков, позднее наблюдается узло­ватый тип. Пятна бледнеют при надавливании, располагаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистых оболочках. Клиническим проявлением за­болевания служат рецидивирующие кровотечения.

5