Лекции с от Уральской МедАкадемии / лекции (доктораспирин) / Kollagen

*** Взято с http://doctoraspirin.narod.ru ***

ЛЕКЦИЯ

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Диффузные заболевания соединительной ткани относятся к группе ревматических заболеваний и характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем с развитием аутоиммунных и иммунокомплекс­ных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Системная красная волчанка - это диффузное ( системное ) заболе­вание соединительной ткани аутоиммунной природы. Встречается преиму­щественно у женщин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Клинические проявления включают : поражения кожи (у 60-70% лиц) в виде дискоидной волчанки, когда появляются строго очерченные кольцевидные эритематоз­ные пятна, умеренно инфильтрированные, с элементами атрофии, шелуше­ния. Подобные изменения локализуются на лице, верхней части грудной клетки, на руках, волосистой части головы. Возможно и более глубокое нодулярное поражение кожи в виде узлов с периваскулярной инфильтраци­ей, затрагивающей средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку. Наблюдается появление "бабочки" - это эритематозный дерматит с локали­зацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий ба­бочку. У больных отмечается фотосенсибилизация и алопеция (выпадение волос). Встречается поражение слизистых в виде дискоидной эритемы или энантемы, депигментации на губах (хейлит).

Ряд кожных синдромов связан с васкулитом : теленгиоэктазии, синд­ром Рейно, сетчатое ливедо, ангионевротический отёк.

У 90% больных в процесс вовлекаются суставы в виде артралгий или полиартрита, сопровождающегося лихорадкой. Наиболее часто поражаются межфаланговые суставы, затем пястнофаланговые, лучезапястные и коленне суставы. При осмотре выявляется умеренный отёк мягких тканей вокруг суставов, чувствительность при пальпации, повышение температуры над суставами, их покраснение. Отмечаются миалгии.

Поражения лёгких включают плеврит, волчаночный пневмонит. Измене­ния в сердце характеризуются перикардитом, эндокардитом типа Либма­на-Сакса, миокардитом.

Гематологические нарушения включают : анемию, выраженность кото­рой коррелирует с активностьюзаболевания, лейкопению и тромбоцитопе­нию. Анемия может иметь гемолитический характер.

Типично поражение почек, которое отмечается у 50% больных : имеет место протеинурия, реже - гематурия и лейкоцитурия, что трактуется как очаговый нефрит или как диффузный пролиферативный нефрит. Вовлечение желудочно-кишечного тракта отмечается во всех отделах : поражение пи­щевода в виде дисфагии, дилятации, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, вовлечение поджелудочной железы, печени. По­ражения ЦНС характеризуются психическими нарушениями, депрессией, су­дорогами.

Нередко отмечается лимфоаденопатия, спленомегалия, лихорадка, синдром Шегрена (сухой синдром).

В анализах крови отмечается ускоренная СОЭ, повышение С-реактив­ного белка, повышение титра антител к ДНК. Большое значение для диаг­ностики имеет обнаружение LE-клеток, которые представляют собой зрелые нейтрофилы, имеющие в своей цитоплазме круглые или овальные крупные включения в виде гомогенных аморфных глыбок.

Различают острое, подострое или первично-хроническое течение СКВ. Фаза болезни может быть активной или неактивной. По степени активности различают : высокую (111), умеренную (11) и минимальную (1).

Системная склеродермия или системный склероз - это системное за­болевание соединительной ткани, характеризующееся дегенерацией, воспа­лением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синови­альной оболочки и внутренних органов. В большинстве случаев заболева­ние начинается с синдрома Рейно. Синдром Рейно - это симметричный па­роксизмальный вазоспастический синдром, характеризующийся последова­тельным трёхфазным изменением окраски пальцев : побеление, цианоз, покраснение. Сначала вовлекаются дистальные отделы нескольких пальцев кисти, а затем и всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши). Опреде­ляется отёк кистей, полиартралгии или полиартрит мелких суставов кис­тей. Пальцы симметрично утолщены, отмечается уплотнение и индурация кожи (пальцы в форме сосисок). Происходит остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальыцев рук и ног,- склеро­дактилия и акросклероз. Определяется кальыциноз мягких тканей.

Характерно склеродермическое поражение кожи, которое проходит стадии плотного отёка, индурации и атрофии с преимущественной локали­зацией на кистях и лице. По мере прогрессирования системной склеродер­мии более стойкими становятся трофические расстройства в виде облысе­ния, деформации ногтей, изъязвлений. Появляются телеангиоэктазии. В стадии атрофии наблюдают характерное натяжение кожи, её блеск, заост­рение носа, кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его пол­ного открывания (симптом кисета).

Поражение пищевода сопровождается у ряда больных нарушением про­хождения пищи по пишеводу и болью, необходимостью запивать водой сухую еду. При рентгенологическом исследовании отмечают нарушение моторики пищевода в дистальном отделе ( пищевод в виде стеклянной трубки ) и недостаточность кардии. Возможно поражение желудка, тонкой и толстой кишки.

Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается вовлечением всех оболочек сердца. Развивается склеродермический кардиосклероз. Из­менения эндокарда имеют характер фибропластического эндокардита. Реже встречается перикардит.

Поражение лёгких характеризуется клинико-рентгенологической симп­томатикой базального, а затем и диффузного пнвмофиброза. При этом в патологический процесс вовлекаются все структуры лёгкого - сосуды, па­ренхима, плевра. При рентгенографическом исследовании выявляется ин­терстициальный пневмофиброз преимущественно в нижних отделах лёгких.

Формируется истинная склеродермическая почка вследствие диффузно­го гломерулонефрита. Развивается синдром злокачественной гипертонии с быстрым повшением и стоыйкостью высокого артериального даывления, ре­тино- и энцефалопатией.

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения пищевода и телеангиоэктазии выделяют как CREST-синдром, свидетельству­ющий о сравнительно доброкачественном течении болезни.

Дерматомиозит ( полимиозит ) - системное воспалительное заболева­ние скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Дерматомиозит может быть первичным или вторичным, сочетающимся с опухолями.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении и в покое. Поражённые мышцы уплотняются, увеличиваются в объ­ёме. Больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, отор­вать голову от подушки и удержать её. Вскоре больные становятся пол­ностью обездвиженными, а в тяжёлых случаях находятся в состоянии пол­ной прострации. Процесс распространяется на мимические мышцы вследс­твие чего развивается маскообразность лица. В результате поражения мышц мягкого нёба, глотки и гортани, появляется дисфония, дисфагия и дизартрия. Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведёт к снижению жизненной ёмкости лёгких и нарушению дыхания.

Поражения кожи разнообразны, наблюдаются у 30-40% больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела

- лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки ( типа декольте ). Патогномонично наличие периорбитального отёка с пурпур­но-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки. Часто встречается синдром Рейно. В процесс вовлекается миокард, органы пище­варения.

Характерным для дерматомиозита является нарастание активности ферментов, и прежде всего креатинфосфокиназы.

Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пнев­монии или сердечная недостаточность.

Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преи­мущественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза с развитием ишемии и нарушением функции соответствующей зоны.

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с об­разованием аневризматических выпячиваний. Заболевание начинается остро с повышения температуры, тахикардии, мышечных болей, похудания. Наибо­лее частым признаком узелкового периартериита является поражение по­чек. У 50% больных в процесс вовлекается нервная система в виде несим­метричных чувствительных и двигательных мононевритов ( по типу "носков и перчаток" ). Абдоминальный синдром характеризуется болями в животе.

Поражения сердца включает вовлечение в процесс коронарных артерий по типу коронариита с приступами стенокардии или развитием инфаркта миокарда. Характерны разнообразные изменения кожи : эритематозные, пятнисто-папулёзные, геморрагические, уртикарные, везикулёзные и нек­ротические. У 5-10% больных удаётся обнаружить характерные для узелко­вого периартериита узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу по­ражённых сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулёмами.

У больных развивается синдром бронхиальной астмы с высокой стой­кой эозинофилией. Со стороны глазного дна отмечается ретинопатия - отёк, геморрагии и спазм сосудов.

Неспецифический аортоартериит ( болезнь Такаясу ) - системное за­болевание, характеризующееся воспалительными и деструктивными измене­ниями в стенке дуги аорты и ветвей, сопровождающимися их стенозирова­нием и ишемией кровоснабжающих органов. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20 лет и моложе.

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жа­луются на усталость в верхних и нижних конечностях, быструю утомляе­мость. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего на лучевой, локтевой и сонной артериях. Следует проводить симметричную пальпацию при поднятых над головой руках. Характерна асимметрия давле­ния. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные с пора­жением кровоснабжающих сосудов. Часто в области проекции стенозирующе­го сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными арте­риями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. У половины больных отмечается повышение артериального давления. Нередко отмечают­ся признаки церебральной ишемии в виде обомороков, обусловленные пора­жением сонных артерий.

Облитерирующий тромбангиит - системное воспалительное заболевание сосудов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением сосудов конечностей. Болеют главным образом мужчины.

Наиболее частыми начальными признаками болезни являются перемежа­ющаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тромбофлебиты и признаки ишемии в пальцах стоп. Отмечаются признаки артериальной недостаточности в верхних конечностях. У ряда больных в патологический процесс вовлека­ются коронарные и церебральные сосуды, а также сосуды внутренних орга­нов. Характерны мигрирующие тромбофлебиты.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аллергические заболевания обусловлены нарушением гиперчувстви­тельности немедленного типа и поражают приблизительно 15% нселения. К атопическим нарушениям относятся аллергическая астма, аллергический ринит и конъюнктивит, атопический дерматит и конъюнктивит, атопический дерматит, аллергическая крапивница, некоторые случаи аллергического поражения желудочно-кишечного тракта, а также анафилаксия.

Процесс развития гиперчувствительности немедленного типа начина­ется с синтеза IgE. Стимулом для продуцирования IgE является воздейс­твие антигена через слизистую оболочку. IgE, синтезированный в ответ на иммунизацию через слизистые оболочки, быстро фиксируется на поверх­ности тучных клеток и базофилов. При повторном воздействии антигена происходит соединение фиксированного на поверхностях тучных клеток им­муноглобулина Е с антигеном. Результатом этого процесса является дег­рануляция тучных клеток и базофилов и высвобождение химических медиа­торов воспаления.

Прежде всего следует собрать у больного аллергологический анам­нез. Выявляют следующие симптомы : глаза : зуд, жжение, слезотечение, опухание, инъекции сосудов, выделения; уши : зуд, закладывание, шум,частые инфекции : нос : чихание, закупорка носовых ходов, зуд, ды­хание через рот: горло : болезненность, затекание носовых выделений в носоглотку, зуд нёба; грудная клетка : кашель, мокрота, свистящее ды­хание, одышка, боль; кожа : дерматит, экзема, крапивница. Учитывают наличие семейной аллергии, проводившиеся ранее кожные пробы, переноси­мость лекаоственных препаратов, физические агенты и привычки ( куре­ние, алкоголь, тепло, холод, инсектициды, косметические средства ); время года, когда бывают обострения, развиваются ли симптомы болезни после укуса насекомых, после приёма каких-то пищевых продуктов. Выяс­няют жилищные условия, наличие домашних животных. Важен семейный анам­нез. Если один из родителей болен аллергией, то шансы его потомства страдать от аллергических заболеваний увеличиваются на 25%, а если оба родителя больны аллергией, то вероятность её развития у детей увеличи­ваются уже на 40%.

Крапивница и отёк Квинке развиваются в результате расширения со­судов и повышением их проницаемости. На коже образуются красные, силь­но зудящие, приподнятые участки кожи, бледнеющие при надавливании. Обычно эти высыпания являются волдырями или папулами, часто с белым центром вследствие отёка. Форма элементов кольцевидная, округлая, по­лициклическая или сливная. Они появляются и исчезают в пределах нес­кольких часов.

При отёке Квинке ( H.I.Quincke, 1842-1922, немецкий терапевт ) или ангионевротическом отёке в подкожной клетчатке образуются чётко локализованные участки отёка с нормальной кожной поверхностью. Чаще отёк развивается в мягких тканях век, в области мужских половых орга­нов и вокруг рта. Отёк развивается остро и спонтанно проходит, нередко рецидивирует.

Анафилаксия - острый, угрожающий жизни синдром гиперчувствитель­ности, затрагивающий многие органы и системы. У больных отмечается диффузная эритема, крапивница, отёк Квинке, хотя колляпс и шок могут возникнуть и без этих кожных проявлений. Со стороны органов дыхания отмечается одышка, кашель, стридор. Падает артериальное давление, наб­людается аритмия и признаки шока. Обычно такие симптомы появляются в прмежутке между 5 и 30 минутами после введения антигена, например ле­карственного препарата.

2