Лекции / РЕВМАТИЗМ

2

Тема: ПОРОКИ СЕРДЦА. РЕВМАТИЗМ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

ПОРОКИ СЕРДЦА - это стойкое нарушение его строения, ведущее к нарушению функции. По происхождению пороки бывают: 1.Врожденными 2.Приобретенными. По степени нарушения функции: 1.Компенсированные 2.Декомпенсированные Чаще возикают пороки развития клапанов в виде стеноза отверстия или недостаточности клапана. Если в одном клапане есть стеноз и недостаточность говорят о комбинированном пороке сердца. Если поражены 2 и более клапанов говорят о сочетанном пороке.

Врожденные пороки сердца составляют 16-40% от всех врожденных пороков развития и занимают 2-е место после пороков ЦНС.

К самым частым врожденным комбинированным порокам сердца относят пороки Фалло. При триаде Фалло находят следующие признаки: 1.Дефект межпредсердной перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка. При тетраде Фалло находят: 1.Дефект межжелудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты. При пентаде Фалло находят: 1.Дефект межжелудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты 5.Дефект межпредсердной перегородки.

Приобретенные пороки возникают чаще при: ревматизме, сифилисе, атеросклерозе, септическом бактериальном эндокардите и т.д.

РЕВМАТИЗМ (синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный ревматизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый ревматический полиартрит) - относится к системным заболеваниям соединительной ткани с аутоиммунным характером поражения или коллагенозам). Кроме ревматизма в эту группу болезней входят: системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена (поражаются слюнные железы. Хотя пусковым факторам в развитии болезни является β-гемолитический стрептококк группы А. В патогенезе болезни выделяют 4 стадии: 1.Мукоидное набухание 2.Фибриноидные изменения 3.Воспалительные клеточные реакции 4.Склероз

1.МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - это поверхностная обратимая дезорганизация соединительной ткани, для которой характерно наличие метахромазии вследствие накопления в ткани глюкозамингликанов т.е. поражается только основное вещество, а не волокна. При этом характерно повышение тканевой и сосудистой проницаемости.

2.ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ - изменения проявляются фибриноидным набуханием - глубокой необратимой дезорганизация соединительной ткани, вплоть до некроза.

3.ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ РЕАКЦИИ - когда вокруг очагов некроза появляется воспалительная инфильтрация преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В своем развитии за 3-4 месяца гранулема проходит три стадии в зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов: а) «цветущая» б) «увядающая» в) «рубцующаяся»

4.СКЛЕРОЗ - разрастание соединительной ткани.

При ревматизме наблюдается системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединитильная ткань сердца. В сердце всегда поражается эндокард и миокард, это называется ревматический КАРДИТ. Перикард может поражаться, а может и не поражаться, но если он поражен, то возникает поражение 3-ех оболочек сердца и это называется ревматический ПАНКАРДИТ. Кроме сердца при ревматизме могут поражаться и другие органы, поэтому выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма: 1.Кардио-васкулярная (описана выше) 2.Полиартритическая 3.Церебральная 4.Нодозная

1. КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА - самая частая, проявляется преимущественным поражением оболочек сердца.

ЭНДОКАРДИТ- воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает 1.Клапанный 2.Хордальный 3.Пристеночный. Особенно часто и опасно развитие клапанного эндокардита. Абрикосов выделил 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита: 1.Диффузный (вальвулит) - в створке клапана очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий не поврежден 2.Острый бородавчатый эндокардит - когда поражается эндотелий и на створке клапана появляются тромботические наложения в виде бородавок. 3.Фибропластический эндокардит - когда очаги дезорганизаии и тромбы организуются и происходит склероз клапана, при этом формируется порок сердца. 4.Возвратно-бородавчатый эндокардит - когда на фоне порока, при обострении процесса, снова появляются свежие тромботические наложения. В исходе клапанного эндокардита развивается порок сердце, гораздо чаще поражается митральный клапан.

МИОКАРДИТ - воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита а)узелковый межуточный продуктивный - самый специфический т.к. образуются гранулемы б)очаговый межуточный экссудативный - при ремиссии болезни в)диффузный межуточный экссудативный - при обострении болезни. В исходе миокардита развивается кардиосклероз.

ПЕРИКАРДИТ - возникает не обязательно, но если возникает то чаще а)фибринозный б)серозный в)серозно-фибринозный. В исходе возникают спайки или облитерация перикарда, туда часто откладываются соли кальция и возникает «панцирное сердце».

2. ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА болезни встречается в 10-15% ревматизма, процесс кроме поражения сердца проявляется поражением крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссутат, они отекают, болезненные. Но в них процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т.е. поражается только основное вещество, а не волокна, поэтому разрушения хрящей и деформации суставов не наблюдается. Говорят, что «ревматизм лижет суставы, но кусает сердце».

3. ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА - в ее основе лежит развитие васкулита, вторично это проявляется атрофическими и дистрофическими изменениями ганглиозных клеток и эта патология называется малая хорея, чаще встречается у детей.

4. НОДОЗНАЯ ФОРМА - поражает околосуставные мягкие ткани и кожу где чаще по ходу сухожилий образуются узелки, в центре которых некроз, вокруг макрофаги, с последующим склерозом.

Чаще всего больные при ревматизме умирают от декомпенсированного порока сердца, который проявляется: эксцентрической гипертрофией миокарда, жировая дистрофия печени и сердца, мускатная печень, бурая индурация легкого, цианотическая индурация почек и селезенки, акроцианоз, в серозных полостях накапливается транссудат и возникают: гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка. Но больные могут умереть и до наступления декомпенсации порока от тромбоэмболии с инфарктами и гангреной различных органов, что характерно при наличии острого бородавчатого или возвратно-бородавчатого эндокардита.

В период обострения ревматизма (ревмоатаки) в органах возникают: очаговый гломерулонефрит, диффузный гломерулонефрит, ревматическая пневмония, в коже - нодозная эритема. В эндокринных органах характерны атрофические изменения.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ). Предполагается, что ведущий этиологический фактор - вирусная инфекция. В соединительной ткани различных органов характерны: 1.Дистрофические и некротические изменения 2.Воспалительные изменения 3.Склеротические процессы 4.Возникают иммунопатологические процессы 5.Ядерная патология - изменения клеток с появлением очень характерных для болезни в крови и костном мозге LЕ-клеток (волчаночных). К главным клинико-морфологическим проявлением СКВ относятся: на коже лица нодозная эритема в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки и называется «симптом бабочки» В селезенке - периартери-альный «луковичный склероз» В сердце - абактериальный бородав-чатый эндокардит (Лукина-Либмана) В почках - волчаночный нефрит. Больные чаще умирают от а)почечной недостаточности б)генерализации туберкулеза (или другой инфекции).