6.Дифференциальная диагностика.

Установление диагноза микроскопического полиангиита возможно после исключения более распространённых заболеваний. Лёгочно-почечный синдром, доминирующий в клинической картине у большинства больных микроскопическим полиангиитом, клинически трудноотличим от сочетанного поражения лёгких и почек при болезни Гудпасчера, системной красной волчанке, других системных васкулитах, особенно при гранулематозе Вегенера и криоглобулинемическом васкулите, реже при пурпуре Шенлейна–Геноха.

Наиболее существенным клиническим отличием болезни Гудпасчера от микроскопического полиангиита является отсутствие при болезни Гудпасчера поражений кожи, суставов, органа зрения и верхних дыхательных путей.

В отличие от системной красной волчанки, при микроскопическом полиангиите, как правило, не возникает поражения серозных оболочек, сердца и центральной нервной системы, не типично развитие эритемы на лице, не характерна высокая лихорадка и цитопения.

Клинические различия между микроскопическим полиангиитом и другими системными васкулитами были отмечены в разделе «Клиническая картина».

Инфильтративные изменения в лёгких иногда на ранних стадиях болезни ошибочно интерпретируют как пневмонию. Особенно часто обсуждается диагноз атипичной пневмонии, вызванной бактериями рода Legionella и Mycoplasma.

Как и при гранулематозе Вегенера, важен дифференциальный диагноз с туберкулёзом лёгких. Как правило, течение микроскопического полиангиита с момента формирования лёгочно-почечного синдрома является значительно более тяжёлым по сравнению с течением пневмонии и туберкулёза. Инфильтративные изменения в лёгких при микроскопическом полиангиите всегда являются двусторонними, как правило, отсутствуют медиастинальная лимфаденопатия и плевральный выпот. Существенное значение имеет неэффективность антибиотиков и туберкулостатиков.

7.Показания к консультации других специалистов.

Ревматолог — наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Офтальмолог — поражение глаз.

Отоларинголог — поражение ЛОР-органов.

Нефролог — поражение почек.

Пульмонолог — поражение лёгких.

8.Лечение.

Лечение микроскопического полиангиита принято подразделять на три этапа: индукция ремиссии; поддержание ремиссии; лечение обострений (рецидивов). Воспалительные поражения, обусловленные васкулитом, могут в случае острого или подострого течения болезни приводить к массивным некрозам ткани лёгких и почек с быстропрогрессирующим нарушением функции этих жизненно важных органов. При хроническом течении васкулита в исходе воспаления остаётся нефункционирующая рубцовая ткань.

Лечение микроскопического полиангиита во многом совпадает с лечением генерализованного (висцерального) гранулематоза Вегенера.

Цели лечения.

Предотвращение массивной деструкции тканей поражённых органов и профилактика позднего склерозирования тканей с утратой функциональной активности.

Увеличение продолжительности жизни.

Повышение качества жизни.

Достижение ремиссии.

Снижение риска обострений.

Показания к госпитализации

Госпитализация показана всем больным микроскопическим полиангиитом на этапе индукции ремиссии и при необходимости лечения обострений. Лечение, направленное на поддержание ремиссии, обычно проводится в амбулаторных условиях.