Тромбоцитопенії.

Визначення. Терміном “тромбоцитопенія” визначають стани, які характеризуються зниженням кількості тромбоцитів нижче 15010⁹/л. Група тромбоцитопеній досить гетерогенна, про що свідчать дані про етіологію і патогенез цих станів.

Етіологія, патогенез. Основними причинами тромбоцитопеній можуть бути: зниження продукції клітин в кістковому мозку, надлишкова деструкція та утилізація на периферії а також затримка обмінного пулу в селезінці (в нормі він складає до 30% всієї маси тромбоцитів).

Тромбоцитопенії поділяють на спадкові і набуті форми.

Класифікація. Основні форми тромбоцитопеній (Г.І. Козінець, В.О. Макаров, 1997).

1. В результаті зниження продукції клітин в кістковому мозку.

   1. Спадкові: синдром Фанконі, синдром Віскота-Олдріча, аномалія Мея-Хегліна, синдром Бернара-Сулье.

   2. Набуті:

      1. При пригніченні мегакаріоцитопоезу у кістковому мозку;

      2. При апластичних і мегалобласних анеміях;

      3. Після вірусної інфекції (HVB);

      4. Внаслідок інтоксикації:

а) екзогенної: іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (бензол, антибіотики (левоміцетин, стрептоміцин ті ін.), інсектициди, алкоголь тв ін.);б) ендогенної: при уремії, печінковій недостатності, сепсисі, міліарному туберкульозі, токсоплазмозі та ін.

5. При пухлинних захворюваннях (метапластичні): при гемобластозах, мієлодиспластичному синдромі, метастазах раку в кістковий мозок і/чи при утилізації тромбоцитів.

2.1. Імунні:

2.1. аутоімунні: - первинні (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура);

• вторинні: при СЧВ, хронічному гепатиті, ХЛПЗ;

2.2. Ізоімунні – у новонароджених;

2.3. Гетероімунні

• медикаментозні;

• вірусні;

• посттрансфузійні.

2.4. Трансімунні (неонатальні);

3. Внаслідок перерозподілу і гемоделюції:

• при спленомегалії і гіперспленізмі (хронічні захворювання печінки, портальна гіпертензія)

4.Змішані.

Спадкові форми складають біля 2% всіх тромбоцитопеній, і в більшості випадків супроводжуються дефектами в мембрані, ферментах, функціях клітин, що дає підстави віднести ці хвороби до групи тромбоцитопатій (тромбцитопенічні тромбоцитопатії: аномалії Бернара-Сульє, Мей-Хегліна, синдром Віскота-Олдріча та ін.) Тромбоцитопенія при цих захворюваннях викликається різким скороченням термінів життя дефектних клітин.

Серед набутих форм основну групу складають імунні тромбоцитопенії, при яких периферична деструкція клітин обумовлена імунологічними механізмами. За характером конфлікту імунні тромбоцитопенії поділяються на 4 підгрупи:

1. Ізоімунні (алоімунні) – неонатальна тромбоцитопенія. Розвивається при індивудуальній несумісноті плоду і матері за тромбоцитарними антигенами. Проявляється геморагічним синдромом мікроциркуляторного типу через декілька годин після народження дитини (спостерігається у 0,08% новонароджених).

2. Трансімунна (неонатальна) тромбоцитопенія розвивається у 50-70% новонароджених, які народились від матерів, що страждають на аутоімунну тромбоцитопенію і обумовлена проникненням материнських аутоантитіл через плаценту. Симптоми кровоточивості бувають легкими і зникають самостійно.

3. Гетероімунні тромбоцитопенії – виникають при зміні антигенної структури тромбоцитів під дією вірусів чи медикаментів і імунокомплексного руйнування клітин.

4. Аутоімунні тромбоцитопенії - результат передчасного руйнування клітин, на поверхні яких фіксовані аутоантитіла IgG, шляхом їх фагоцитозу макрофагами в селезінці і/чи печінці.

Аутоімунні тромбоцитопенії поділяються на ідіопатичні, коли причину аутоагресії не вдається встановити, і вторинні, які є наслідком аутоімунних захворювань, як системних (СЧВ, аутоімунний гепатит та ін., так і органоспецифічних (дифузний токсичний зоб, тиреоїдити та ін.)

типом кровоточивості проявля.ться геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба Шенлейн-Геноха), ангіоматозним-телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, мезенхімальні дисплазії та ін.