Гемобластози.

Визначення. Гемобластози (ГБ) – злоякісні новоутвори, що розвиваються з клітин кровотворної тканини. Умовно вони поділяються на 2 групи:

З первинним пораженням кісткового мозку - лейкози (лейкемії);

Позакістковомозкові пухлини з наступним втягненням в пухлинний процес кісткового мозку: переважно лімфоїдні - лімфоми.

Епідеміологія. Захворюваність на ГБ відносно невисока (приблизно 10 на 100000 населення в рік), і займає 6-8 місце серед новоутворів, складаючи 6-7% від них. На частку ГБ приходиться від 6 до 10% випадків смерті від злоякісних новоутворів. Серед них пацієнти у віці до 30 років складають 50%. Співвідношення захворюваності на лейкози і лімфоми в більшості країн складає 1:1. При цьому в Європі відносно переважають лейкози, тоді як в США, Канаді, Австралії, Ізраїлі – лімфоми. За частотою захворюваності переважають гострі лейкози (29,1%). Поширеність хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ) серед населення європейських країн, США, Канади коливається від 15 до 40% всіх випадків лейкозів, тоді як в країнах Південно-Східної і Східної Азії це захворювання зустрічається вкрай рідко. Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) в структурі захворюваності на ГБ займає п’яте місце – 8,9% випадків, серед лейкозів – третє, четверте місце належить еритремії.

Етіологія. До факторів ризику виникнення ГБ прийнято відносити наступні:

1. Вплив іонізуючого випромінювання. Наслідки атомного бомбардування Хіросіми і Нагасакі показали збільшення частоти лейкозів і зв’язок їх виникнення з дозою випромінювання.

2. Хімічні речовини та лікарські препарати: бензол, органічні розчинники, бутадіон, левоміцетин, цитостатики (мієлосан, лейкеран, сарколізин, циклофосфан) та ін.

3. Метаболіти триптофану і тирозину. Глибокі порушення обміну цих амінокислот в експерименті індукують хромосомні мутації і мають імуносупресивний вплив.

Інфікування вірусами. Виділено ретровірус з Т-клітин лейкозу дорослих, вірус Т-клітинної лімфоми людини, з Т-клітин грибовидного мікозу (HTLV). Вірус Епштейна-Бар (VEB) розглядається як можливий етіологічний фактор лімфоми Беркіта та інших лімфопроліферативних ГБ.

4. Генетичні фактори (успадкування мутантних генів). Доказами є повідомлення про захворюваність лейкеміями членів однієї сім’ї, переважні виникнення ХЛЛ в окремих національно-етнічних групах, зростання ризику захворювання при вроджених хромосомних аномаліях (хвороба Дауна, синдром Фанконі, синдром Клайнфельтера та ін.).

5. Порушення імунного статусу: захворюваність на ГБ більш висока при імунодефіцитних станах, в старших вікових групах. Є дані про можливий зв’язок типу гістосумісності (за антигенами HLA) з певними формами ГБ. Відмічено підвищення частоти захворюваності на ГБ серед осіб, що були під впливом тривалої імунної стимуляції, у хворих на СНІД.

Патогенез. Пухлинна прогресія при ГБ характеризується клоновим походженням клітин та їх підвищеною хромосомною мінливістю. Більше ніж в 90% випадків хромосомні зміни клонального типу виявляються у хворих на гострі лейкози до лікування. Під час ремісії клітини з хромосомними аномаліями зникають і знову з’являються при рецидиві захворювання.

Класифікація. На сучасному етапі в якості стандарту для діагностики різних форм гемобластозів запронована нова класифікація ВООЗ. В її основу покладені діагностичні досягнення цитоморфологічних, цитохімічних, цитогенетичних методів дослідження, молекулярно-генетичного аналізу, імунофенотипування. Апробацію цієї класифікації і рекомендації щодо її використання виконали 40 експертів-гематологів і онкологів Міжнародного клінічного контрольного комітету (таблиця 7.10.).