Ревматизм у д_тей

8

Шатинський Богдан І.

ТЕМА: РЕВМАТИЗМ У ДІТЕЙ: КЛІНІКА, КЛАСИФІКАЦІЯ, ЛІКУВАННЯ, ПРОФІЛАКТИКА.

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

1. Вступ. Медико-соціальні аспекти ревматизму у дітей.

2. Етіологія, патогенетичні механізми розвитку та патоморфології ревматизму.

3. Класифікація ревматизму.

4. Клініка, перебіг ревматизму у дітей:

• характеристика ступенів активності ;

• суглобового синдрому;

• ревматичного кардиту;

• хореї;

• уражень інших органів та систем.

5. Діагностика, диференційна діагностика ревматизму.

6. Принципи лікування та профілактики ревматизму у дітей.

В зв’язку з ефективним плановим лікуванням гострої та хронічної стрептококової інфекції у дітей чіткою системою диспансерного обслуговування цієї категорії хворих зменшилась захворюваність ревматизмом серед дітей. Немаловажне значення має покра-щення умов проживання населення. Необхідно звернути увагу на те, що при зниженні захворюваності на ревматизм серед дітей, інвалідність від набутих вад серця суттєво не зменшилась. При цьому переважно мають місце клінічні форми ревматизму з латентним перебігом і, як правило, при цьому діагностуємо ураження клапанів серця (набуті ревматичні вади серця). Останні вимагають складного хірургічного лікування (при своєчасній діагностиці) і є причиною інвалідності дітей та їх соціальної дезадаптації.

Ревматизм відносимо до групи ревматичних захворювань, різних за етіологією, патогенетичним механізмам розвитку та об’єднаних основним чином за локалізацією патологічного процесу у сполучній тканини і такими клінічними проявами, як суглобовий синдром.

Ревматизм (хвороба Сокольского – Буйо) – системне захворювання сполучної тканини з токсико-імунним механізмом розвитку, переважною локалізацією патологіч-ного процесу у серцево-судинній системі, розвивається переважно у дітей, які мають генетичну схильність до нього на фоні інфікування β-гемолітичним стрептококом групи А. Рідше уражаються суглоби, ЦНС, серозні оболонки, печінка, нирки, легені, шкіра, очі.

Етіологія. Роль β-гемолітичного стрептококу групи А у розвитку ревматизму доказана у 1884 р. Розенбахом. β-гемолітичний стрептокок групи А представлений в природі 80 штамами. Однак не всі його штами здатні викликати ревматизм. Частіше від інших з ревматизмом асоціюються штами М1, М2, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. При прогресуючому чи латентному перебігу ревматизму мають роль L-форми стрептококу. Вважають, що певне значення у розвитку ревматизму мають віруси Коксаки (А₁₂, А₁₃), австралійський антиген, мікоплазма самостійно і у поєднанні з стрептококом. Однак враховуючи високий ступінь інфікованості стрептококом та досить низьку захворюваність на ревматизм, - стрептокок є пусковим механізмом у дітей з генетично детермінованою схильністю до ревматичних захворювань.

Останнє підтверджується:

• обтяжений сімейний анамнез;

• спільність фенотипу антигенів Н і А, А (АН), В (В₃₅), С І класу, D-антигенів ІІ класу: DR, (DR2, DR4, DR5, DR7), DQ, DP. У пацієнів з клапанними ураженнями виявляємо HLA А3, а при аортальних вадах – В5. Серед ІІІ класу HLA виявлено С4. Гени І та ІІ класів знаходяться на короткому плечі 6-ї пари хромосом.

Існує припущення про спільність антигенів HLA з мікроорганізмами, в результаті чого організм втрачає здатність розпізнавати чужий антиген, виробляти проти нього антитіла та елімінувати їх з організму, що веде до їх персистенції та розвитку імунопатологічних реакцій.

Згідно рецепторної теорії антигени детермінанти HLA є рецепторами для вірусів, що полегшує їх проникнення у клітину та розвиток патологічного процесу.

Однак найцікавішою є теорія гену імунної відповіді (Ir-гену): Ir-гени знаходяться в зоні локусу D/DR, які визначають характер та перебіг окремих ревматичних захворювань. Успадковуються еритроцитарні антигени, генетичні варіанти гаптоглобіну, імуногло-булінів, інші.

Провідну роль у механізмах розвитку патологічного процесу при ревматизмі має прямий патогенний вплив токсинів стрептококу на структуру міокарду та інших органів, порушення імуногенезу з розвитком алергічних, аутоімунних реакцій на фоні генетичної схильністі в умовах нейроендокринного дисбалансу.

Постійне та переважне ураження серця при ревматизмі визначається тим, що внутріш-ньоклітинним антигенам стрептокока властивий тропізм до сполучної тканини серця та судин, в результаті їх спільності, зокрема до ендо- та міокарду. Це сприяє тривалій їх персистенції в органах та тканинах пацієнтів з ревматизмом. Екзогенним стрептококовим токсинам (еритрогенний токсин, гіалуронідаза, протеїназа, стрептолізін-О) властиві пірогенні, цитотоксичні імунореактивні властивості, які зумовлюють ушкодження мембрани лізосом клітин в ділянці запалення, сприяючи виходу з них лізосомальних ферментів (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), які викликають деполяризацію елементів сполучної тканини з руйнуванням білково-полісахаридних комплексів, також синтез антитоксичних антитіл, зниження фагоцитарної активності лейкоцитів. Капсулі стрептококів властива висока гідрофільність, що захищає поверхневі білки і ускладнює розпізнавання їх імунокомпетентним клітинами.

Порушується функція тканинних базофілів: змінюється їх кількість, посилюється дегрануляція (залежно від ступеня активності ревматичного процесу). В результаті у тканини та мікроциркуляторне русло виходять біологічно активні речовини-медіатори запалення (гістамін, серотонін, цитокіни), які визначають розвиток запалення. Не менш важливим фактором вірулентності стрептококу є рецептори до Fс–фрагменту IgG на його клітинній поверхні, які здатні неспецифічно адсорбувати усі субкласи IgG людини. Неспецифічна рецепція IgG має антиопсонізуючий ефект. Стрептокок перетворюється в об’єкт, що не розпізнається фагоцитами та імунопептидними клітинами.

У відповідь на дію стрептококових антигенів утворюється велика кількість антитіл широкого спектру, внаслідок чого порушується імунний гомеостаз.

Стрептококові токсини, взаємодіючи з мембраною клітин міокарду, сприяють виходу у кров’яне русло клітин, останні разом з токсинами утворюють аутоантигени, на які організм виробляє аутоантитіла, розвивається аутоімунізація, зокрема антикардіальні IgМ – проти міокарду, IgG – проти ендокарду клапанів.

В крові хворих виявляють також антитіла проти різних елементів сполучної тканини, в тому числі стінки судин та міокардіоцитів і на їх поверхні відкладаються імунокомплек-си. Останні зумовлюють розщеплення міокардіоцитів, розриви, розплавлення їх, особливо в активній фазі захворювання.

На розвиток захворювання впливають М-протеїн, гіалуронова кислота, які знаходяться в капсулі стрептококу і пригнічують фагоцитоз їх. Пригнічення міграції фагоцитів здійснюється медіаторами лімфоцитів при їх контакті з антигенами стрептококу. М-про-теїн і ліпотейхоєва кислота входять до складу фімбрій стрептококу, з допомогою яких останній прикріплюється до епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. Частково ліпотейхоєва кислота виділяється стрептококом у зовнішне середовище у вільному стані і зумовлює цитотоксичний ефект на фібробласти, міокардіоцити, клітини нирок. Пептидо-глікан разом з полісахаридами пригнічує міграцію гранулоцитів і макрофагів, зумовлює лейкотоксичну і еритротоксичну дію, потенціює запальний процес в печінці, міокарді, синовіальній рідині.

В результаті дисбалансу в імунній системі вмиявляється підвищена схильність до сенсибілізації, посилення реакції на антигенні подразнення, незвичайна схильність до бурхливої проліферації лімфоцитів, плазмоцитів, гіперпродукції антитіл та спотворених імунологічних реакцій. Максимальна активність запального процесу при ревматизмі супроводжується підвищенням у сиворотці крові вмісту Ig А, М, G, при помірній актив-ності - Ig А, М, а при слабо вираженому ревмокардиті – тільки Ig А.

Ураження стрептококовими токсинами гіпоталамусу веде порушення функцій гіпоталамусу – гіпопродукції антитіл, зниження активності факторів неспецифічного захисту. Порушення рівноваги вегетоактивної регуляції (недостатність впливу симпатичного відділу) зумовлює зниження активності фагоцитозу. Отже, порушення нейроендокринної регуляції імунної системи веде до зриву процесів адаптації.

Патоморфологія. Основні зміни при ревматизмі відбуваються у сполучній тканині з переважним ураженням серця та судин: системна дезорганізація сполучнотканинних структур, формування гранульом, неспецифічні ексудативно-проліферативні реакції, зміни м]язевих волокон, склероз, гіаліноз.

А.І. Струков виділяє чотири основні фази розвитку морфологічного процесу:

Перша фаза: мукоїдне набухання: підвищення активності муколітичних ферментів, внаслідок чого наступає деполімеризація і розпад кислих та нейтральних глікозоаміногліканів, глікопротеїдів – основної речовини сполучної тканини з розвитком набухання. Гіалуронова кислота викликає підвищення судинної проникливості, що веде до гідрататції і набухання основної речовини. Зміни в цій фазі є зворотніми.

Друга фаза – фібриноїдних змін: у позаклітинний простір виходять альбуміни, глобуліни, фібриноген. Останній під впливом кислих глікозоаміногліканів утворює нерозчинні сполуки фібрину. Наступає гомоннізація волокон коллагену. Одночасно наростає проникливість капілярів. Фаза незворотня, переходить у склероз, минаючи фазу гранульоми.

Третя фаза – клітинних реакцій утворення специфічної гранульоми Ашоф-Талалаєва. Формування її починається з активації молодих тканин сполучної тканини - макрофаго-цитів. Весь процес розвитку гранульоми триває 3-4 місяці. Гранульоми знаходяться в периваскулярній сполучній тканині, інтерстиції міокарду (переважно лівого шлуночку), в сосочкових м’язах, міжпередсердній перегородці, міокарді, адвентиції судин. В останні роки частота виявлення гранульом зменшилась.

Четверта фаза – завершує процес дезорганізації сполучної тканини в результаті ревматичного запалення і характеризується еволюцією гранульоми в склероз (вторинний склероз) або фібриноїду в гіаліноз (первинний склероз), тобто утворення рубця.

Однак на місці склеротичних змін можуть формуватись нові вогнища активного ревматичного процесу, якому властива охарактеризована еволюція і це поглиблює склероз. Також кругом гранульоми можуть розвиватись ексудативно-проліферативні реакції, які є критерієм тяжкості перебігу захворювання. Найчастіше уражуються передсердно-шлуночкові клапани лівих відділів серця, рідше аортального.

Другім морфологічним субстратом ураження серця при ревмокардиті є неспецифічні клітинні реакції у вигляді гістіолімфоцитарних інфільтратів, дифузно розташованих у міжклітинній речовині сполучної тканини.

В основі розвитку вісцеритів (ураження нирок, легень, ураження нервової системи) при ревматизмі є васкуліти і периваскуліти.

Найбільше значення мають ураження коронарних судин, судин головного мозку та судин малого кола кровообігу. В дрібних гілках вінцевих артерій виникають явища некротичного артеріїту, які визначають клінічні електрокардіографічні прояви недостатності коронарного кровообігу.

В головному мозку при ревматизмі можуть розвиватись атрофічні дистрофічні зміни нервових клітин полосатого тіла зернистого шару кори, молекулярного шару мозочка, субталамічних ядер та чорної субстанції, що лежить в основі хореї.

В меншій мірі уражаються мезентеріальні судини, судини нирок, периферийні судини. Рідше зустрічається ураження вен. Болі живота виникають в результаті ураження мезентеріальних судин. Рідше при ревматизмі уражається мікроциркуляторне русло нирок, що викликає розвиток нефриту.

Класифікація ревматизму запропонована А.І. Нестеровим (1964р.) і передбачає виділення клінічних проявів ревматизму, фази захворювання, ступеня активності, варіантів перебігу і ускладнень у вигляді недостатності кровообігу (НК). В даний час ревматичний процес має певні особливості: легший перебіг, частіше спостерігається помірна та мінімальна ступінь активності, рідко розвивається важкий кардит, застійна НК та різні вісцерити, рідше формуються вади серця в результаті активного процесу, зменшилась також важкість проявів набутих вад. Менша інформативність, лабораторних показників. Все це пояснюється тим, що при ревматичному запаленні значно зменшився ексудативний компонент. Тому в 1996 р. на з’їзді ревматологів запропоновано новий варіант робочої класифкації ревматизму, в якому враховано сучасні особливості ревматизму.

Клініка, перебіг. Властивий великий клінічний поліморфізм та варіабілність перебігу. Зараз переважають латентні форми перебігу ревматизму.

Клініка залежить від віку, вираженості та пошиеності запального процесу в тканинах, первинності його чи повтроних епізодів, втягнення в процес інших органів, порушення їх функції.

Ревматизмом хворіють переважно діти шкільного віку (~ 80%).

Особливістю перебігу ревматизму у дітей раннього віку є частіше гострий, тяжкий та поширений процес в силу схильністі організму до генералізованих ексудативних реакцій. Хоч зараз це спостерігається рідше. У школярів має місце схильність до рецидивів з формуванням клапанних вад, частіше є хорея, артирит та інші позасерцеві прояви ревматизму. Рідко зустрічаються зараз ревматичні вузлики, еритема і ще рідше – хорея, ревматичний артрит.

В даний час провідним синдромом є ревматичний кардит від перебігу та вираженості якого залежить прогноз.

В клінічній картині ревматизму виділяємо загальні прояви запального процесу та ураження окремих органів та систем. У всіх хворих відбувається ураження мікроциркуляторного русла.

Клінічні синдроми при первинному ревмокардиті є у більшості дітей, у решти – ознаки ревматизму без чітких змін в серці.

У розвитку ревматичному процесі виділяємо три періоди:

1. Латентний – 3-4 тижні після перенесеної стрептококової інфекції до появи симптомів ревматизму. Перебіг асимптомний або синдром затяжної реконвалесценції перенесеної ангіни (слабість, субфебрильна температура тіла, недомагання).

2. Період гіперергічних реакцій та клітини ревматичного процесу.

3. Синдром повортного ревматизму.

Первинний ревмокардит. Оскільки відсутні чітки клінічні критерії ураження оболонки серця, то вживаємо термін “кардит”. Однак завжди уражується міокард, який часто поєднується з ураженням ендокарду і рідко в процес втягується перикард. При ураженні усіх оболонок серця розвивається панкардит. Тяжкість кардиту не завжди відповідає ступені активності ревматичного процесу. При цьому усі діти скаржуться на болі , відчуття важкості в області серця, задишку. Симптоми інтоксикації

(немає 11 стр.)

Ослаблений верхівковий поштовх границі серцевої тупості і поширені вліво, рідше вверх і враво.

АТ знижений, тахікардія і може бути брадикардія, аритмія. Серцеві тони ослаблені (особливо І тон), інколи є його роздвоєння (ритм галопу), аритмії. Систолічний шум у проекції мітрального клапану, зразу має характер функціонального.

При первинному ендоміокардиті стан дітей важкий, усі названі симптоми виражені в більшій мірі (задишка, болі в ділянці серця, перебої, блювота). Виражена лабільність пульсу: тахікардія різко зростає при найменшему перевантаженні повільно нормалізується ЧСС. Тахікардія утримується і в час сну дитини, не відповідає температурі тіла. Верхівковий поштовх ослаблений. АТ знижений. Шум поступово набирає характер клапанного дефекту. Важкий перебіг ревматичного ендоміокардиту частіше спостерігається у підлітків.

При ехокардіоскопії виявляємо ознаки дифузного ураження міокарду з порушенням скоротливої функції лівого шлуночка, а при ураженні ендокарду – ознаки формування вади.

Ураження перикарду частіше буває ексудативним і на фоні протиревматичної терапії. При втягненні в процес перикарду (панкардит) стан дитини дуже тяжкий: різко виражені симптоми інтоксикації, границі серцевої тупості поширені в усі сторони, зливаються абсолютна та відносна тупість. Шум тертя перикарду не співпадає з серцевими шумами, посилюється при надавленні стетоскопом, ексудат швидко розсмоктується. Перикардит найчастіше зустрічається у дітей і має гострий перебіг. Наявність серозного ексудату не визначає подальшу появу злуків в перикарді, однак повного їх зрощення, розвиток адгезивного перикардиту (“панцирного серця”) не спостерігається, що відрізняє ревматич-ний перикардит від бактеріального і туберкульозного.

При збільшенні кількості ексудату у перикарді шум зникає, наростають симптоми здавлення v. cava sup. Діти в положенні ортопноє. При цьому є ІІІ ст. активності ревматичного процесу. Зараз ураження перикарду є дуже рідко при ревматизмі.

В даний час, особливо у дітей дошкільного віку, ревматичний кардит помірно виражений. Зміни в серці мало виражені. Домінує загальна інтоксикація (слабість, втома, підвищена пітливість, задишка, серцебиття, болі в ділянці серця). Рідше в процес втягуються ураження клапанів, дуже рідко уражуються клапани аорти. Ексудативний компонент запалення серцевого м’язу при цьому виражений слабо без чіткої тенденції до дифузного ураження міокарду.

При ендоскопії виявляємо помірну дилятацію лівих відділів серця і знижену їх скоротливу здатність.

В окремих випадках ревмокардит діагностуємо в процесі динамічного спостереження за пацієнтами та ретроспективного аналізу. Як правило, скарг у дітей немає, на першому плані позасерцеві прояви, а об’єктивні симптоми ураження серця мало виражені.

Поворотній ревмакардит частіше спостерігається у дорослих і підлітків, у дітей – значно рідше на фоні міокардитичного кардіосклерозу та сформованої раніше вади серця. Тому поворотний ревмокардит приводить до ускладнення вад або формування поєднання і комбінованих вад серця.

Діагностичні критерії ревматичного ендокардиту мітрального клапану:

• краєве булавовидне потовщення передньої мітральної стулки;

• гіпокінезія задньої мітральної стулки;

• мітральна регургітація;

• передній куполоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

Діагностичні критерії ревматичного ендокардиту аортального клапану:

• обмежене краєве потовщення аортального клапану;

• перехідний пролапс стулок;

• аортальна регургітація.

При наявності ревматичного коронариту болі в серці мають ангінозний характер. Прояви недостатності коронарного кровообігу можуть спостерігатися і в неактивній фазі ревматизму, але це буває значно рідше. Після активної фази процесу в стінці вінцевих судин можуть спотерігатись склеротичні зміни.

Спостерігається і ураження великих судин - аорти та легеневої артерії. Ураження аорти супроводжується тривалими болями за грудиною (які не пов’язані із фізичним навантаженням, не мають характерного для коронарного болю ірадіації, не проходять після прийому нітрогліцерину), підсиленням ІІ тону над аортою, а також ревматичними артеріїтами і тромбофлебітами.

Ураження легеневої артерії можуть бути єдиним виявом активності ревматичного процесу. Ознаками цих уражень є постійна задишка, не пов’язана з фізичними навантаженнями, розлитий ціаноз, кровохаркання.

Рентгенологічно: вогнищева дисемінація та деформація легеневого малюнку, розширення коренів.

Ураження судин малого кола кровообігу може призвести до розвитку як гострих, так і хронічних ускладнень. До ранніх ускладнень належать рецидивуючі набряки легень, пов’язані з підвищеною проникливістю судин малого кола, а також розвиток пневмотораксу.

Розвитку спонтанного пневмотораксу сприяє субплевральне розташування тромбоваскулітів гілок легеневої артерії, що викликає ослаблення резистентності плевральних листків.

Важливе значення має ураження судин головного мозку та сонних артерій. Ураження судин мозку може розвиватись як в активній фазі ревматизму, так і в латентній. У судинах мозку розвивається запальний процес з тромбозами, судинними стазами і нетривалою вогнищевою аноксією.

Ураження мезентеріальних судин, крім болю в животі може проялятися і змінами в печінці. Останнє має певне значення в розвитку цирозу печінки.

В результаті ревматичного вальвуліту формуються вади серця. Частота розвитку вад та їх структура залежить в значній мірі від віку пацієнта, в якому виник перший епізод ревматизму. У дітей вади формуються у 18-20% випадків, характеризуються повільним темпом розвитку, помірними проявами, стійкою і тривалою компенсацією. В дитячому віці частіше формується ізольована мітральна і аортальна недостатність, значно рідше розвивається комбінована вада, а у 6-9% випадків результатом ревматиичного кардиту є пролапс мітрального клапану. У частини дітей виявляємо мітральний стеноз комісураль-ного типу, який не має клінічного звучання, а визначається тільки при ехокардіоскопії. У підлітків у 40% випадків при первинному ревмокардиті формується вада, причому рідше формується ізольована недостатність мітрального клапану, а зростає доля поєднаних мітральних вад серця.

Стеноз лівого атріо-вентирикулярного отвору – (чистий - ізольований стеноз 1-2% випадків у дітей).

Поєднується із недостатністю мітрального клапану.

А.Є. Дамір та А.Н. Бакулєв виділяють три анатомічних варіанти мітрального стенозу:

1. Помірні зміни стулок клапанів, укорочення хорд, зрощення фіброзних стулок по краях. Отвір помірно звужений.

2. Воронкоподібна форма лівого атріо-вентрикулярного отвору у вигляді “рота риби”.

3. Зрощення стулок і хорд в результаті чого є подвійний стеноз.

Порушення гемодинаміки:

1. в час діастоли кров із лівого передсердя з трудом поступає у лівий шлуночок. Це супроводжується пресистолічним шумом, який наростає до початку І тону;

2. розвивається гіпертрофія лівого передсердя ;

3. застій крові у лівому передсерді веде до застою в системі легеневих вен, малому колі кровобігу. Лівий шлуночок скорочується при недостатньому його заповненні кров’ю, тому є хлопаючий І тон. Поступово розвивається підвищений тиск у легеневій артерії (акцент ІІ тону), розвивається гіпертрофія правих відділів серця. Застій у малому колі кровообігу клінічно маніфестує задишкою, ортопноє, застійними вологими хрипами в легенях, вологим кашлем, кровохарканням. При високій легеневій гіпертензії розвивається набряк легень, легеневі кровотечі, кровохаркання, порушення ритму та провідністі, тромбоемболії по великому колу кровообігу в результаті глибоких дистрофічних та склеротичних змін в м’язі лівого передсердя.

Недостатність лівого передсердно-шлуночкового клапану: стулки клапану повністю не змикаються в час систоли в зв’язку з чим має місце регургітація крові із лівого шлуночка у ліве передсердя. При цьому у лівому передсерді збільшується об’єм крові, зростає тиск.

Формування вади супроводжується наростанням систолічного шуму у проекції мітрального клапану вже в активній фазі первинного ревмокардиту.

Верхівковий поштовх зміщений вліво. Ліва межа серця зміщена вліво. У стадії компенсації пульс не змінений. АТ в межах нормальних величин. При аускультації І тон ослаблений (неповне змикання стулок клапанів), систолічний шум. Надалі зростає тиск у легеневих венах малого кола кровообігу (акцент ІІ тону над легеневою артерією, розщеплення І та ІІ тонів).

Н.Ф. Ланг виділяє 4 стадії компенсації при недостатності мітрального клапану:

І - незначне розширення лівого передсердя, гіпертрофія лівого шлуночка та розширення

його порожнини. Клінічно: спостерігається шум.

ІІ – доповнена гіпертрофією та розширенням лівоготперредсердя та лівого шлуночка.

ІІІ – доповнена ознаками гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка.

ІV - виражені симптоми серцевої недостатності.

Недостатність мітрального клапану – вада з найсприятливішим перебігом і прогнозом, поскільки найдовше зберігається компенсація.

Комбінована мітральна вада (поєднання стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору та недостатності лівого атріо-вентрикулярного клапану) у дітей спостерігається рідко. Формується при рецидивах ревмокардиту та високій активності процесу (ІІІ ст). Частіше комбінована вада діагностується у підлітковому віці.

Недостатність клапану аорти у дітей зустрічається дуже рідко (40%). Для розвитку органічної недостатності клапану аорти необхідно 1,5-3 роки і більше. (Уражуються півмісяцеві заслонки клапану). При цьому розвивається деформація рубцьовим процесом потовщення та ущільнення півмісяцевих заслонок, зрощення їх між собою. В результаті клапан не закриває вхід в аорту. В час діастоли має місце регургітація крові із аорти у лівий шлуночок. Це супроводжується появою чіткого діастолічного шуму. В час систоли лівий шлуночок викидає більший об’єм крові – зростає ЦО внаслідок чого підвищується АТmax. Розвивається гіпертрофія та розширення порожнини лівого шлуночка. В результаті зворотнього току крові у лівий шлуночок у судинах виникають певні судинні симптоми (похитування голови, пульсація судин шиї, зіниць, капілярний пульс). При огляді блідість шкіри, слизових. Верхівковий поштовх зміщений вниз і вліво. Границі серцевої тупості зміщені вліво.

Аускультативно: І тон ослаблений, тривалий діастолічний шум. АТmax. тривало утримується в межах нормальних величин, надалі підвищується. АТmin. швидко знижується до 0 – різко зростає пульсовий тиск. Puls celer, altus, freqwens, salus (швидкий високий, частий, скачучий).

На крупних артеріях визначаються підвищений тон Траубе та шум Дюруазьє.

Стеноз гірла аорти у дітей зустрічається дуже рідко. Кров із лівого шлуночка в час систоли проходить через звужений отвір, що створює додаткове навантаження на лівий шлуночок. При цьому виникає систолічний шум. В результаті постійного перевантаження лівого шлуночка наступає його гіпертрофія, що визначає компенсацію вади. В результаті того, що тиск у аорті є нижчим, як у лівому шлуночку, то порушується коронарний кровоток, виникають стенокардитичні болі; розвивається дистрофія гіпертрофованого міокарду. Границі серця, Ps, AT, - в межах нормальних величин.