- •Львівський національний медичний університет
- •Основні навчальні завдання модулю
- •Класифікація неонатальної енцефалопатії
- •Брадикардія;
- •Чинники ризику, пов’язані з потребою реанімації новонароджених
- •Передбачити можливість:
- •Необхідні додаткові обстеження новонародженого з підозрою на асфіксію
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •6. Рекомендована література:
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •6. Рекомендована література:
- •Клінічне оцінювання важкості др за шкалою Downes (1970)
- •Класифікація важкості др (вооз, 2003)
- •Обстеження новонародженого з др
- •Фізіологічні потреби у рідині протягом першого місяця життя дитини*
- •Показання до переливання еритромаси у новонароджених дітей з др
- •Прийнятні показники газового складу крові і кислотно-лужного стану в новонароджених
- •Порівняльна характеристика основних методів оксигенотерапії, що застосовують у новонароджених дітей
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •Сучасні визначення, діагностичні критерії і класифікація блд
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •5.4. Відповіді
- •Задача 1
- •Задача 2
- •6. Рекомендована література
- •2. Навчальні завдання
- •3. Міжпредметна інтеграція
- •4. Матеріали доаудиторної самостійної роботи
- •Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць
- •Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з гхн
- •Нормальні показники скринінгових коагуляцій них тестів у новонароджених
- •Диференціальний діагноз геморагічної хвороби новонароджених
- •I стадія - гіперкоагуляція
- •II стадія – коагулопатія споживання
- •III стадія – патологічний фібриноліз
- •5. Матеріали методичного забезпечення заняття
- •5.1. Питання для самоконтролю
- •5.2. Тестові завдання
- •5.3. Інструктивні матеріали для відпрацювання професійних навиків і умінь
- •Задача 2
- •5.4. Відповіді
Диференціальний діагноз геморагічної хвороби новонароджених
|
Діагностичні критерії |
Геморагічна хвороба |
Несправжня мелена |
ДВЗ-синдром |
|
Анамнез |
Провокуючі чинники |
Без особливостей |
«Септичний» |
|
Порушена гемодинаміка |
- |
- |
+ |
|
Геморагічний синдром |
+ |
- |
+ |
|
Тромбоцити |
В нормі |
В нормі |
Тромбоцитопенія |
|
Протромбіновий час |
Подовжений |
В нормі |
Подовжений |
|
Тромбіновий час |
В нормі |
В нормі |
Подовжений |
Стан дитини після народження
Задовільний, середньої тяжкості геморагічна хвороба новонароджених, тромбоцитопенічна пурпура, спадкова коагулопатія.
Важкий, дуже важкий ДВЗ-синдром, інфекції, ураження і захворювання печінки тощо.
Об’єктивне обстеження (тип геморагічного синдрому)
Генералізовані петехії, екхімози, кровотечі зі слизових тромбоцитопенія (судинно-тромбоцитарний тип геморагічного синдрому).
Великі екхімози, гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, кровотечі з пупкової ранки, з кількох місць відразу дефіцит протромбінового комплексу, ДВЗ-синдром, захворювання печінки (коагуляційний [гематомний] типгеморагічного синдрому).
Лікування
1) спокій;
2) годування охолодженим до кімнатної температури зцідженим грудним молоком;
3) вітамін К1 (1-2 мг);
4) мікстура з тромбіном (ампула тромбіну, ампула андроксону + 50 мл амінокапронової кислоти) – 1 чайна ложка 3-4 рази на добу;
5) свіжозаморожена плазма, свіжа кров, дицинон; у разі профузної кровотечі – кріопреципітат.
Профілактика
одноразове введення вітаміну К1 всім дітям після народження - 1 мг внутрішньом’язово.
Тромбоцитопенічні пурпури
Ізоімунна (алоімунна) неонатальна тромбоцитопенічна пурпура
тромбоцити плода відрізняються від тромбоцитів матері за антигенною структурою – містять антиген PL1 і здатні сенсибілізувати організм матері (так само, як у випадку АВ0-несумісності);
на відміну від гемолітичної хвороби новонароджених за Rh-системою не має значення порядковий номер вагітності;
клінічні симптоми виникають через кілька годин після народження дитини на фоні тромбоцитопенії. На шкірі та слизових – петехії, поверхневі екхімози, кровотечі з травного каналу та інших слизових. Високий ризик крововиливу у мозок. Як правило, стан дитини задовільний.
Діагностика. У здорової матері народжується клінічно здорова дитина. Лабораторно спостерігаються значна тромбоцитопенія – 30-50 х 109/л; позитивна реакція тромбаглютинації сироватки матері з тромбоцитами дитини. Характерна позитивна клінічна та лабораторна динаміка з 4-ї доби життя. Необхідно провести нейросонографічне дослідження.
Лікування. Кортикостероїди або внутрішньовенний імуноглобулін. Переливання тромбоцитарної маси від матері (підтримувати рівень > 30 х 109/л, розрахунок: 0,1-0,2 О/кг 50-100 х 109/л).
Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура
Дитина народжується від матері з автоімунною тромбоцитопенією. Захворювання викликається антитілами, що потрапили у плідну циркуляцію через плаценту. Розвивається протягом 2-3 днів після народження. Перебіг сприятливий. Можливі петехіальна висипка, екхімози, рідко – кровотечі зі слизових, дуже рідко – крововиливи у мозок. Загальний стан дитини також переважно задовільний.
Лабораторна діагностика: тромбоцитопенія.
Лікуванняу більшості випадків не потрібно.
1) переливання тромбоцитарної маси;
2) кортикостероїди і/або внутрішньовенний імуноглобулін.
Інші тромбоцитопенії
пов’язані з підвищеним руйнуванням тромбоцитів:
системний червоний вовчак у матері;
вживання матір’ю тромбоцитотоксичних медикаментів.
пов’язані зі зниженою продукцією тромбоцитів:
спадкова тромбоцитопенія (синдром Віскота-Олдріча). Рецесивний, поєднаний зі статтю тип успадкування. Хворіють хлопчики: тромбоцитопенія, імунодефіцит, екзема.
анемія Фанконі.
тромбоцитопенія у поєднанні з природженою відсутністю променевої кістки (TAR-синдром).
трисомії 13 і 18.
вторинні:
некротичний ентероколіт.
сепсис новонароджених.
ДВЗ-синдром.
синдром Kasabach-Merritt
Якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії) не супроводжуються геморагічним синдромом у дітей 1-го місяця життя і звичайно діагностуються у старшому віці.
Природжені коагулопатії
Гемофілія. Дуже рідко клінічні ознаки з’являються у періоді новонародженості. Можливі різноманітні прояви геморагічного синдрому (особливо гематомного типу, кровотечі після відпадіння пуповини). Складно диференціювати з геморагічною хворобою.Діагностика: хлопчик (гемофілії А і В), сімейний анамнез, значно подовжений парціальний тромбопластиновий час, нормальний час кровотечі.
Хвороба Віллєбрандау періоді новонародженості клінічно виявляється вкрай рідко (фізіологічноáвмістFvW).
ДВЗ-синдром
Найважча форма порушення гемостазу. Розвиток цього синдрому може супроводжувати всі основні захворювання неонатального періоду: сепсис, внутрішньоутробні і перинатальні інфекції, пологову травму, РДС, асфіксію, гемолітичну хворобу новонароджених, метаболічні захворювання тощо. Найчастіше супроводжує розвиток важких інфекційних захворювань. Додаткові чинники ризику: раннє відшарування плаценти, прееклампсія, тривала внутрішньоутробна гіпоксія, діабет у матері, ацидоз; шок, використання судинних катетерів.
Відокремлення окремих стадій розвитку синдрому, до певної міри, є штучним і теоретичним. У реальній клінічній ситуації вони можуть поєднуватись і швидко змінюватись.