1. Який найбільш ймовірний діагноз? Обгрунтуйте.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (за даними обстеження - гепатоспленомегалію ,за даними аналізу крові - лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули до бластів, про мієлоцитів, даних цитогенетичного дослідження t (9; 22) та 32 % клітин з додатковою Ph-хромосомою)

2. Складіть план обстеження. Обгрунтуйте.

1. ЗАК (ознаки баластного кризу, анемія, тромбоцитопенія, зростає ШОЕ, еозинофіли-базофіли ≥20%)

2. Стернальна пункція (бласти, промієлоцити)

3. Трепанобіопсія (бласти, про мієлоцити, гіперплазія гранулоцитарного ростка )

3. Опишіть клінічні симптоми в розгорнутій стадії.

• підвищена втомлюваність, заг.нездужання

• біль у кістках підвищена пітливість

• збільшення печінки і /або селезінки

• лейкоцитів в крові >80*10⁹/л

• зсувом лейкоцитарної формули вліво,мієлобластів іпромієлоцитів>4%

• вміст кліт.еритроїдного ряду < 5%

• гіперплазія гранулоцитарного ростка у трепанобіоптаті

3. Змоделюйте загальний аналіз крові.

При відсутності цитостатичної терапії:

еритроцити – 2,0* 10¹²/л

КП – 1,0

анізо-/пойкілоцитоз (не сильно виражений) ++

Лейкоцитів – 300 Г/л

тромбоцити – 100 Г/л

ШОЕ – 50 мм/год

3. Від чого буде залежати лікувальна тактика. Поясніть.

Вибір варіанту терапії залежить від стадії захворювання, прогнозу, гістосумісності родинного донора, віку пацієнта. Стратегія лікув.тактики при ХМЛ передбачає 2 варіанти:

• паліативна терапія, яка дає змогу контролювати мієлоїдну проліферацію (гідроксисечовина, мієлосан, мієлобромол), терапія, скерована на повну ерадикаціюлейкемічного клону

• трансплантація кісткового мозку або стовбурових гемпоетичних клітин, препарати альфа-інтерферону.

25) Жінка, 28 років, звернулась до лікаря зі скаргами на шкірні геморагії після незначних травм та спонані - на передній поверхні тулуба та кінцівках. Ці прояви з'явились декілька місяців тому. При обстеженні виявлені строката шкіра (свіжі і старі геморагії), позитивні симптоми жгута і щипка, кровоточивість ясен. У крові тромбоцитів 20х109/л, у кістковому мозку збільшена кількість мегакаріоцитів і відсутня відшнуровка тромбоцитів; відсутня ретракція кров'яного згустка - сироватка не відділяється. Проведене лікування стероїдними гормонами дало позитивний ефект. Рекомендовано: медико-генетична консультація та диспансерне спостереження.

1.Діагноз – ідіопатичнатромбоцитопенічна пурпура

2.Дицинон і андроксан – симптоматична терапія

Лікування:

Кортикостероїди: преднізолон – 1 – 1,5 мг на кг

Циклоспорин А 5-10 мг на кг

Цитостатики

Спленектомія

3. Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним типом кровоточивості.

Особливості:

• “Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)

• Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.

4.. первинний гемостаз, судинно-тромбоцитарний, або початковий, в якому беруть участь стінки судин, тромбоцити і почасти еритроцити;

. вторинний гемостаз, коагуляційний, або власне згортання крові, коли в процес включаються плазмові фактори коагуляції.

5.Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.

Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40)