1)У хворого автоімунна (з неповними тепловими аглютинінами) анемія.

1)Клін. скарги: загальна слабкість, часто підвищена температура тіла, під час кризу – пожовтіння шкіри і склер, зміни в кольору сечі, болі в суглобах, д-ці селезінки.

Об`єктивно: блідість шкіри і слизових оболонок, жовтуватість склер і шкіри різної інтенсивності.

У 2/3 хворих – збільшення селезінки, участ.-зб. печінки.

2) Обстеж.

1. Детальний збір анамнезу (наявність інш. захворювання яке може зумовити гемоліз прийом медикаментів, інтоксикації

2. компоненти обстеж.: ЗАК ЗАС БАК, проба Кумпса.

3) Лікування:

- призначення глюкокортикостероїди (преднізолон 2мг/кг/добу)

- спленектомія

- цитостатики (азатіоприн 1,5 мг/кг/добу)

4) Гемоглобінурія – це симптом патологічного внутрішньо судинного ушкодження еритроцитів, коли гемоглобін масово виходить в навколо судинне русло і сечу.

Причини: при захв. крові, переливанні неодногрупної крові, отруєнні деякими фарбами, анілін, карболова кислота, бертолетова сіль, обширні опіки, коли велика к-сть гемоглобіну знаходяться у звязаному стані, а його невелика вільна фракція утв. за рахунок ушк. стінки еритроцита.

5) Спленектомія показана:

- мікросфероцитоз

- аутоімунні анемії

- мієлолейкоз хронічн

- сублейкемічний мієлозі.

2. Хворий 45 р. скаржиться на загальну слабість, запамороченням, шум в голові та вухах, затерпання, слабість в руках і ногах. Симптоми хвороби з’явились поступово. В анамнезі понад 15 р.надуживання алкоголю. Шкіра бліда з жовтяничним відтінком. Склери субіктеричні. Периферичні лімфовузли не пальпуються, стернальгія (–). Границі серця розширені вліво на 1.5 см, тони ритмічні. Пульс 90 уд. на 1 хв. АТ 120/85 мм рт. ст. Язик вологий, малиновий, сосочки згладжені. Живіт неболючий, печінка, селезінка не збільшені. В крові: еритроцити 1.22х10¹²/л, Hb 50 г/л, к. п. 1.2, рет. 0.1%, тр. 100х10⁹/л, лейк. 2.610⁹/л, п 4, с 60, е 4, лімф. 28, м 4%, ШОЕ 50 мм/год., анізоцитоз, пойкілоцитоз, макроцитоз. Фіброгастроскопія: хронічний атрофічний гастрит.

1. Сформулюйте і обґрунтуйте діагноз.Залізодефіцитна анемія (за даними скарг,загслаб. Шум у вухах затерпання + аналізи гемоглоб)

2. Складіть і обгрунтуйте план лікування хворого.1) аскорбінова кислота ірродіан 2р на добу по 1 драже всередину 2)парентерально препарати заліза(ектофер в/м, фарковен в/в, ферум лек в/в в/м)на добувводити до 100мг!!! 3)дієтотерапія

3. Поясніть діагностичну цінність стернальногопунктату для діагностики хвороби пацієнта.

4. Напишіть формулу для визначення колірного показника.КП=Hb2*Er1/Hb1*Er2 , де Hb1-середня кількість Hb в нормі(г/100мл) Hb2-кылькысть Hb в досліджуваній крові(г/100мл), Er1-середня кількість еритроцитів (млн. мкл), Er2-кількість еритроцитів в досліджув крові (млн. мкл)

5. Опишіть причини виникнення хвороби пацієнта.тривале вживання алкоголю (15 років) що призвело до гастриту поруш всмоктування заліза - залізодефіцитна анемія

3. Хворий 52 р. зі скаргами на загальну втомлюваність, запаморочення, біль та відчуття печії на кінчику язика, парестезії, затерпання рук і ніг, порушення ходи, зниження апетиту, відчуття важкості в епігастрії після прийому їжі. Хворіє близько року. Шкіра бліда, склери субіктеричні. Периферичні лімфатичні вузли не пальпуються. ЧД 20/хв. Тони серця ритмічні, систолічний шум на верхівці. Пульс 104/хв. АТ 110/70 мм рт. ст. Язик малиновий, чистий. Живіт м’який, чутливий в епігастрії. Печінка, селезінка не збільшені. Аналіз крові: ер. 1.8х10¹²/л, Hb 78 г/л, к.п. 1.3, рет. 0.1%, макроцитоз, пойкілоцитоз, гіперхромія, полісегментація нейтрофілів, тр. 120х10⁹/л, лейк. 2.3х10⁹/л, п 1%, с 54%, лф 40%, м 5%, ШОЕ 30 мм/год.

1. Діагн. Фолієводефіцитна анемія

Ур. слизових оболонок (малиновий язик, печія кінчика язика), затерпання рук і ніг, поруш. ходи.

Ан: гіперхромія, макроцитоз

2. Обстеж:

1. Детальний збір анамнезу(+харчування, чи не вагітна)

2. Ан. крові, заг, гемограма

3. Для підтвердження діагнозу визначають вміст фолієвої кислоти в сироватці і еритроцитах.

3)Середній вміст Нв в еритроциті – це показник ступеня насичення Ер гемоглобіном.

4) Чому є озн. ураж. Нервової с-ми?

Бо дефіцит віт В (коферменту дезоксиаденозинкобаламіну) виникає порушення обміну жирних кислот, що призводить до накопичення в організмі токсичних речовин, які ураж. задньобічні канатики спинного мозку, що призводить до функціонально мієлозу.

5) Діагностичні критерії залізодеф. анемії

1. гіпохромія

2. КП уважно!

3. морф. картина крові (мазок: гіпохр, лейкоцитоз)

4. У вагітної 20 р. (вагітність перша, 32 тижні) виявлено в аналізі крові ер. 1.8х10¹²/л, Hb 80 г/л, к. п. 1.3, рет. 0.1%, макроцитоз, гіперхромія, полісегментаціянейтрофілів, тр. 150х10⁹/л, лейк. 2.5х10⁹/л, п 2%, с 52%, лф 40%, м 6%, ШОЕ 24 мм/год. В аналізі крові, зробленому 3 місяці тому ер. 3.6х10¹²/л, Hb 120 г/л, Інших відхилень у перебігу вагітності не виявлено. Впродовж останнього місяця турбувала наростаюча задишка, запаморочення. Об’єктивний стан, окрім вираженої блідості шкіри та слизових, відповідає терміну вагітності.

1. Сформулюйте і обґрунтуйте попередній діагноз.фолієводефіцитна анемія(ан крові: макроцитоз гіперхромія,полісегментарнанейтрофілія)+ вагітність (зниження ксті в організмі матері внасл перерозподілу)

2. Складіть і обґрунтуйте план обстеження хворої.1) анамнез (харчування ) 2)закзас бак 3)визначення вмісту фолієвої кислоти в сироватці і в еритроцитах.

3. Опишіть картину пунктату кісткового мозку.в мазку картина фолієводефіцитної анемії (гіперхромність, макроцитарна анемія, лейкопенія , тромбоцитопенія)

4. Проведіть диференційну діагностику із залізодефіцитною анемією.зда(гіпохромна КП менще норми, мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз, зменш кількість сидероцитів, вміст заліза в сироватці крові зниж. Вміст ретикулоцитів тромбоцитів і лейкоцитів- в нормі)

5. Призначте лікування та надайте рекомендації хворій.віт В12 парентерально 500мкг на добу(до ретикулоц=2-3%)6-10 днів, фолієва кислота 3 мг на добу (до нормалізації гемоцитограми)

5. Хвора 23 роки скаржиться на загальну слабість, запаморочення, задишку при помірному фізичному навантаженні, біль стискаючого характеру в ділянці серця, серцебиття, ламкість нігтів. У минулому не хворіла. Має трьох дітей у віці 3, 1.5 років та 3 місяців. Менструації регулярні, 4 дні, при циклі 27-28 днів. Об’єктивно: шкіра та слизові оболонки блідого кольору, чисті, периферійні лімфовузли не пальпуються; при аускультації – над легенями везикулярне дихання, ЧД 22/ хв., тони серця - ритмічні, систолічний шум над верхівкою та легеневою артерією. Пульс – 120/ хв., ритмічний, АТ – 110/70 мм рт. ст. Живіт м’який. Печінка біля краю реберної дуги. Селезінка не пальпується. Симптом Пастернацького від’ємний з обох сторін.

1)Д-з: анемія апластична(гіпопластична) (анемічний синдром – блідість шкірних покривів, заг слабкість, біль в серці, сист. шуль)

2)Обстеж:

1. дослідження крові - ЗАК БАК, гемограма (панецитопсія – анемія,тромбоцитопенія, зб. ШОЕ)

2. стернальна пункція

Трепанобіопсія (виявлення пригнічення всіх паростків кровотворення)

3)Лікування: (залежно від форми та тяжкості)

1. глюкокортикостероїди (преднізолон 1-2 мг/кг 3 тижні

2. анаболічні гормони

Ретаболіл 1 мг/кг/1 раз на тиждень в/м протягом 7 місяців

3. пр. неефективності – пересадка кісткового мозку

4) ЗАК: Ер -1,2х10/л, Нв-37 г/л, КП – 0,93, ретик-0,2%, тромб-4,5х10/л, лейк-3.2х10/л Б-0, Ю-0, П-1, С-24, Л-71, М-4 (нормохромна анемія, лейкопенія, тромбопенія)

5)Критерії ефективності лікування

Лікування є ефективним, якщо в ЗАК буде зміна картини зникнення анемії, тромбоцитопенії і лейкопенії.

6. Хворий 27 р. скаржиться на періодичну загальну слабість, пожовтіння шкіри та склер, важкість в лівому підребер’ї, потемніння сечі. Погіршення виникають після респіраторних інфекцій. Вперше хвороба проявилася у підлітковому віці. Об’єктивно: зріст 150 см,шкіра бліда з жовтуватим відтінком, периферичні лімфовузли не пальпуються, стернальгія (–), осальгія (–);череп баштоподібний, високе піднебіння, вкорочення мізинців; ЧД 24/хв., тони серця чисті ритмічні, пульс 78/хв. АТ 110/70 мм рт. ст.; живіт м’який, болючий в точці жовчного міхура,печінка не збільшена.нижній полюс селезінки пальпується на 8 см нижче краю реберної дуги. В крові: білірубін 65 ммоль/л, непрямий 50 ммоль/л, прямий 15 ммоль/л. АсАТ 0.44 мкмоль/л (норма 0.1-0.45 ммоль/л). Реакція на уробілін в сечі позитивна (+++).

1. Сформулюйте і обґрунтуйте діагноз пацієнта.анеміяМіньковськогоШоффара (спадковий мікросфероцитоз) за даними огляду : блідість + пожовтіння + загострення після інф. Захв;спленомегалія + башто подібний череп , зміна кінцівок.

2. Складіть і обґрунтуйте план обстеження хворого.анамнез (наявність кризів і ремісій) зак, визначення розмірів еритроцитів і їх осмотичнрезистентн.

3. Опишіть причини виникнення хвороби пацієнта.спадкове захворювання

4. Поясніть, що таке крива Прайс-Джонса і який вона буде мати вигляд при цій хворобі?це гістограма розподілу чисельності еритроцитів у системі координат в залежності від їх діаметру. При даному захворюванні крива буде зрушена вліво.

5. Складіть і обґрунтуйте план лікування хворого. При легких формах лікування не проводиться.При важких єдиний метод - спленектомія.

7.Пацієнт 30 р. зі скаргами на загальну слабість, біль в кістках гомілок, підвищену температуру тіла. При огляді: збільшення лімфовузлів шиї, гепатолієнальний синдром. В крові: ер 2.6х1012/л, Нв 67 г/л, середній вміст гемоглобіну в еритроциті 31 пг, середній об’єм еритроцитів 87 фл, к. п. 0.8, тромбоцити 45х109/л, лейкоц. 25х109/л, бласти 87 %, п. 1%, сегм. 7%, лф 5% ШОЕ 55 мм/год 1. Беручи до уваги анамнестичні дані (осальгія, підвищення температури), дані огляду (гепатолієнальний синдром, збільшення лімфовузлів), лобоораторних досліджень (лейкоцитоз , 87% бластів,) можна поставити діагноз хронічного лейкозу. 2.План обстеження:необхідно провести стернальну пункцію , цито- і гістохімічні дослідження пунктату для встановлення виду ХЛ, БАК з виявлення вмісту в периферичній крові лужної фосфатази,лдг, рентгенографію та КТ органів грудної та черевної порожнини для виявлення патології внутрішніх органів внаслідок лейкозної інфільтрації, виявлення філадельфійської хромосоми. 3. цитологічні,цитохімічні – виявлення пероксидази більше,ніж у 3% бластів, виявл. Активності неспецифічної естерази імунофенотипічне дослідження злоякісних клітин – виявлення кластерів диференціації (СД) Дозволяють визначити лінійну приналежність лейкозу 4. Лікування: ТСК Цитостатична терапія(гідроксисечовина,вінкристин) Іматиніб, альфа – 2інтерферон при ХМЛ Глюкокортикоїди Симптьоматична терапія.  5. Зважаючи, що вік пацієнта більше 20 р, к-сть баластних кл. – 87%,наявний гепатолієнальний синдром,то прогноз для життя і працездатності несприятливий.

8)Хворий М., 46 років, скаржиться на загальну слабість, пітливість, біль в правому підребер’ї під час ходи. Хворим себе вважає близько 8 міс., коли почали наростати вище згадані скарги. Раніше до лікарів не звертався. Об’єктивно: шкіра та видимі слизові чисті, бліді. Периферичні лімфатичні вузли не пальпуються. З боку дихальної та серцево-судинної систем патологічних змін не виявлено. Живіт м’який, чутливий в лівому підребер’ї. Печінка виступає на 2 см з-під правої реберної дуги. Селезінка збільшена до рівня пупка, щільна, не болюча. Аналіз крові: Hb – 110 г/л, еритроцити – 3.310¹²/л, колірний показник – 1, тромбоцити – 42010⁹/л, лейкоцити – 25010⁹/л, промієлоцити – 2%, мієлоцити – 10%, метамієлоцити – 12%, п. – 8%, с. – 58%, л. – 8%, м. – 2%, ШОЕ – 32 мм/год.

. Беручи до уваги скарги (біль в правому підгребер*ї), даних огляду (гепатоспленомегалія), лабораторних обстежень(лейкоцитоз , поява молодих форм в периф.крові) можна поставити діагноз хронічного лейкозу. 2. В мієлограмі можлива наявність бластних клітин, поява молодих форм – про мієлоцитів, мієлоцитів. 3. виявлення пероксидази більше,ніж у 3% бластів, виявл. Підв. Активності неспецифічної естерази 4.ТСК Цитостатична терапія(гідроксисечовина,вінкристин) Іматиніб, альфа – 2інтерферон при ХМЛ Глюкокортикоїди Симптьоматична терапія.  5.зменшення к-сті баластних клітин, зменшення клінічних симптомів,зменшення скарг