Тема 6. Вроджені вади та хронічні захворювання бронхолегеневої системи у дітей

Семіотика хронічних бронхолегеневих захворювань.

1. Кашель

а) у хворих з бронхоектазами і хронічними бронхітами кашель як правило продуктивний.

б) у хворих з муковісцидозом – кашель кашлюкоподібний.

в) у хворих з обструктивною патологію – кашель сухий, пароксизмальний.

2. Кровохаркання (частіше при бронхокстазії).

3. Задишка.

4. Ціаноз.

5. Деформація грудної клітки.

6. Зміни нігтьових фаланг пальців (“барабанні палички”) і форми нігтів (“годинникові скельця”).

7. Зміни фізикальних даних.

а) перкуторних – (вкорочення звуку – при пневмосклерозі, “мозаїчність” даних).

б) аускультативних (локалізовані стабільні вологі хрипи).

Хронічний бронхіт – хронічне поширене запальне ураження бронхів з перебудовою секреторного апарату слизової оболонки та розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки.

Фази патологічного процесу: загострення, ремісія.

Критерії діагностики: продуктивний кашель протягом кількох місяців впродовж 2 років; постійні різнокаліберні вологі хрипи, 2 – 3 загострення за рік протягом двох років; збереження у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень. Рентгенологічно - підсилення і деформація легеневого малюнку, порушення структури коренів легень у фазі ремісії.

Первинний хронічний бронхіт діагностується в разі виключення рецидивуючого бронхіту, бронхіальної астми, муковісцидозу, вад розвитку легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії та інших хронічних захворювань легень.

Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів.

Хронічний облітеруючий бронхіоліт - хронічне запальне захворювання бронхів вірусної або імунопатологічної природи, яке виникає у результаті облітерації бронхіол і артеріол одної або кількох ділянок легень, що призводить до порушення легеневого кровообігу та розвитку емфіземи.

Фази патологічного процесу: загострення, ремісія.

Форми облітеруючого бронхіоліту: тотальний однобічний, вогнищевий однобічний, вогнищевий двобічний, частковий.

Критерії діагностики: тяжкі респіраторні вірусні інфекції з обструктивним синдромом в анамнезі; стійкі дрібні вологі хрипи на фоні послабленого дихання; рецидивуючий бронхообструктивний синдром з стійкими ознаками дихальної недостатності; на рентгенограмі – одностороннє послаблення легеневого малюнку, зменшення розмірів легеневого поля; на комп’ютерній томограмі - потовщення стінок бронхів зі звуженням просвіту; на бронхограмі – не заповнення контрастом бронхів на рівні генерації д-є порядку і нижче; сцинтиграфічно - виражене зниження легеневої перфузії у зонах патологічного процесу.

Бронхоектатична хвороба (бронхоектазії) - природжені та набуті захворювання з прогресуючим ураженням бронхів, які характеризуються хронічним інфекційно-запальним процесом, що призводить до деформації бронхів у вигляді патологічного розширення з порушенням їхньої дренажної функції, крово- і лімфообігу.

Форми захворювання: легка, середньої тяжкості, тяжка, ускладнена.

Періоди хвороби: загострення, ремісія.

Локалізація ураження - однобічна, двобічна, обмежена (сегмент, доля) та поширена – з вказанням локалізації та виду ендобронхіту.

Види бронхоектазів: циліндричні, мішкові (кістоподібні), змішані.

Критерії діагностики: наявність характерних клініко-лабораторних симптомів хронічного бронхолегеневого процесу (у період загострення - кашель з харкотинням, стабільні локалізовані сухі та вологі хрипи різного калібру в легенях, різноманітні функціональні порушення; у період ремісії - зберігання симптомів ендобронхіту, але менш виражених). Рентгенологічно виявляються ознаки пневмосклерозу із зменшенням об’єму ураженої частки легені, розрідженням або посиленням, деформацією та комірковістю легеневого малюнку. При комп’ютерній томографії та бронхографії спостерігається деформація та розширення бронхів.

Дихальна недостатність (ДН)

Визначення: ДН означає неадекватну функцію легень щодо постачання кисню в достатній кількості, щоби задовільнити потреби тканин в ньому і по виділенню вуглекислого газу.

Класифікація: Розрізняють 3 ступені дихальної недостатності:

ДН І ст. – задишка виникає при фізичному навантаженні. Відношення пульсу до дихання (П/Д) – 3,2-2,5:1 РаО₂=8,67-10,0 кПа РаCО₂<4.67 кПа.

ДН ІІ ст. – задишка в стані спокою П/Д – 2,0-1,5:1 РаО₂=7,33-7,53 кПа РаCО₂=4.67-5,87 кПа.

ДН ІІІ ст. – задишка виражена (частота дихання більше 150% від норми) РаО₂<5,33 кПа РаCО₂>6,0 кПа.

Етіологія:

• Обструкція верхніх дихальних шляхів.

• Обструкція нижніх дихальних шляхів..

• Рестриктивні порушення.

• Захворювання з порушенням дифузії.

• Захворювання серцево-судинної системи.

Клініка:

• Легеневі симптоми (тахіпное, порушення глибини та ритму дихальних рухів, втяжіння міжреберних проміжків, ціаноз, роздування крил носа, свистяче дихання, збереження ціанозу після вдихання газової суміші з 40% киснем.

• Неврологічні симптоми (неспокій, дратівливість, судоми іноді кома).

• Симптоми з боку серцево-судинної системи (брадикардія, гіпотензія, ознаки серцево-судинної недостатності).

Лікування:

• Усунення причини, яка викликала гостру ДН (стороннє тіло, пневмоторакс та інші).

• Оксигенотерапія.

• Усунення порушень прохідності бронхів.

• Інтубація та вентиляція з позитивним тиском.

Диспансеризація дітей з хронічною бронхолегеневою патологією.

Необхідний нагляд за дитиною протягом 6-12 міс (залежно від форми захворювання). Якщо нема рецидивів клінічних і рентгенологічних змін протягом визначеного терміну нагляду, дитину знімають з диспансерного обліку.

Вроджені вади розвитку

Вроджені вади розвитку - це стійкі морфологічні зміни органу або організму, які виходять за межі варіацій їх побудови і виникають внутрішньоутробно внаслідок порушень розвитку зародку, плоду або, іноді, після народження дитини, як наслідок порушення подальшого формування органів.

Вади розвитку як правило – дефекти морфогенезу.

Етіологія: На розвиток людини мають вплив як генетичні фактори, так і фактори довколишнього середовища. Більшість вроджених вад обумовлені впливом факторів зовнішнього середовища (10%), генетичними дефектами або їх сполученнями.

Класифікація.

1. Вади, пов”язані з недорозвиненістю органу в цілому або ж його анатомічних, структурних, тканинних елементів (наприклад, агенезія, гіпоплазія, часткова емфізема, синдром Муньє-Куна та інші.)

2. Вади, пов”язані з наявністю додаткових дизембріогенетичних формувань (додаткова легеня, гамартрома).

3. Незвичне розміщення анатомічних структур легені, яке може мати клінічне значення.

4. Локалізовані (обмежені) порушення будови трахеї і бронхів.

5. Аномалії кровоносних і лімфатичних судин бронхолегеневої системи.

Клінічна характеристика найбільш поширених вад розвитку бронхолегеневої системи

Агенезія, аплазія і гіпоплазія легені.

Під агенезією розуміють відсутність легені разом з головним бронхом.

Аплазія характеризується відсутністю тканини легені при наявності рудиментарного головного бронху.

При гіпоплазії розвинуті головні і часткові бронхи, які закінчуються функціонально недосконалим рудиментом, легенева тканина недорозвинута.

Відсутність або недорозвинутість легені є наслідком порушень на ранніх етапах ембріогенезу. Виділяють 3 групи факторів, які можуть бути причиною гіпоплазії легень

а) зменшення внутрішньогрудного об”єму у плода (наприклад, при діафрагмальній грижі),

б) обструктивні ураження респіраторного тракту і судинні легеневі аномалії,

в) аномалії нирок і сечовивідних шляхів і інші стани, які викликають зменшення кількості амніотичної рідини. Значення нормальної кількості амніотичної рідини для правильного розвитку легень підкреслюються багатьма дослідниками.

Гіпоплазія легень зустрічається найчастіше.

Клінічна картина при відсутності або перерозвинутості легені достатньо різноманітна.

Можливий безсимптомний перебіг процесу.

Клінічна симптоматика проявляєтьсяв перші роки життя. Діти відстають у фізичному розвиту. Відмічається деформація грудної клітини (звуження, сплощення). Западання грудної клітини виражено у хворих з агенезією легені.

У дітей можуть бути болі в грудях.

Спостерігаються “барабанні палички”.

Хворі мають клінічні прояви дихальної недостатності. Гіпоплазовані тканини легень схильні до інфікування.

Діагностикаагенезії, аплазії і гіпоплазії легені базується на підставі бронхологічного дослідження або комп”ютерної томографія ангіопульмонографії.

Диференціальна діагностика з:

- ексудативним плевритом

- діафрагмальною килою

- ателектазом

Лікування. Методом вибору при лікуванні хворих з агенезією і аплазією є консервативна терапія. При гіпоплазії легені примінюється оперативне втручання.

Полікістоз легень (ПЛ). Виникає на 2-3 міс. ембріогенезу. Полікістоз легень представляє 60-80% від всіх вад розвитку.

Морфологічно ПЛ характеризується ознаками зупинки розвитку бронхолегеневого апарату з утворенням множинних кіст.

Клінічна картина. – Відставання фізичного розвитку

- “барабанні палички”

- деформація грудної клітини

• ологий кашель (один з основних і постійних сиптомів ПЛ)

• ускультативна симптоматика

• ихальна недостатність

Діагностика. Основне значення мають рентгенобронхологічні методи дослідження.

Диференціальна діагностика:

• набуті бронхоектази

• деструктивні пневмонії

• порожнинні утворення після деструктивних процесів.

Лікування. Хірургічне.

Трахеобронхомегалія, або синдром Муньє-Куна – це вроджене розширення трахеї або бронхів. Причиною вади є дефект еластичних волокон і гладенької мускулатури в стінці бронхів. Шлях успадкування – рецесивний. Ураження виникають переважно у чоловіків. В дитячому віці захворювання перебігає безсимптомно і розпізнається після приєднання інфекції.

В клінічній картині відмічається поява рецидивуючих транхеобронхітів, тривалого кашлю.

Діагностика: базується на результатах рентгенологічного і бронхологічного досліджень.

Лікування: при інфекції – антибіотикотерапія, дренажне положення. Можлива хірургічна корекція.

Вроджена лобарна емфізема (ВЛЕ). Вада яка характеризується розтягненням паренхіми частки легені або сегменту.

ВЛЕ – може бути обумовлена трьома вадами розвитку:

1.аплазією гладеньких м”язів респіраторних бронхів

2.відсутністю проміжних генерацій бронхів

3.агенезією всього респіраторного відділу частки.

В основі ВЛЕ лежить дефект хрящів бронху ураженої частки легені.

Клініка. При важкій формі ВЛЕ:

1.Дихальна недостатність

2.Приступи асфіксії, ціанозу.

3.Фізикальні дані (перкуторно-коробковий звук, аускультативно – послаблене дихання).

При неважкій формі ВЛЕ.

1.Кашель.

2.Задишка.

3.Відставання у фізичному розвитку

Діагностика. Рентгенологічне обстеження, ангіопульмонографія.

Диференціальна діагностика з:

• пневмотораксом

• повітряною кистою легені

• діафрагмальною килою

• обструктивною емфіземою (на грунті стороннього тіла)

• ателектазом

• гіпоплазією частки легені

Лікування. При важкій форм ВЛЕ – негайне хірургічне втручання. При тяжкій формі – консервативне.

Синдром Вільямса-Кемпбелла проявляється генералізованими бронхоектазами, які обумовлені дефектом бронхіальних хрящів.

Клінічна картина характеризується наявністю бронхіальної обструкції і бронхопульмональної інфекції.