Пропионил-КоА метилмалонил-КоА

Следует отметить, что ион бикарбоната может утилизироваться клеткой без участия биотина, как например это имеет место в карбомоилфосфатсинтетазной реакции при синтезе пиримидинов:

карбомоилфосфатсинтетаза II

Глютамин + АТФ + НСО₃^-глютамат + AДФ + Фн

4. β–метилкротоноил-КоА-карбоксилазы– фермента, участвующего в реакциях окислительного распада лейцина.

5. Метилмалонил-ЩУК-транскарбоксилазы– фермента, катализирующего реакциютранскарбоксилирования, а именно, обратимое превращение пирувата и оксалацетата (другие транскарбоксилазные реакции также протекают с участием биотина):

транскарбоксилаза

НООС – СН - СО~SКоА + СН₃ СН₃+ СООН – СН₂– СО - СООН

СН₃ СО СН₂

СООН СО~SКоА

Метилмалонил-КоА пируват пропионил-КоА оксалацетат

Гиповитаминоз. Биотиновый гиповитаминоз проявляется дерматитом, жирной себореей, алопецией (очаговым облысением), сонливостью, усталостью. Часто отмечаются боли в мышцах.

Врождённые нарушения обмена биотина. Наиболее часто встречаются нарушения, связанные с дефектомпропионил-КоА-карбоксилазы (3)и β–метилкротоноил-КоА-карбоксилазы (4).

При врождённом дефекте пропионил-КоА-карбоксилазыв первые недели жизни рёбенка отмечается кетоацидоз, приступы которого провоцируются кормлением (белком пищи). Приступы сопровождаются частой рвотой, мышечной слабостью, гипотонией, сонливостью, обезвоживанием организма и заканчиваются в большинстве случаев летальным исходом. При биохимическом исследовании в крови обнаруживается повышенная концентрация пропионовой кислоты, в моче выявляются длинноцепочечные кетоны. Избыточное накопление в тканях пропионовой кислоты приводит к тому, что она включается в биосинтез жирных кислот (вместо ацетил-КоА), при этом образуются аномальные жирные кислоты с нечётным числом углеродных атомов. Накапливаясь в фосфолипидах мозга, такие жирные кислоты вызывают тяжёлые нейрологические нарушения.

Угнетение активности β–метилкротоноил-КоА-карбоксилазы приводит к нарушению распада лейцина на стадии карбоксилирования β–метилкротонил-КоА. При этом врождённом нарушении развивается метаболический кетоацидоз. Из-за экскреции аномальных продуктов превращения β–метилкротонил-КоА моча приобретает своеобразный запах, напоминающий запах кошачьей мочи. Проявляется заболевание неукротимой рвотой, не прекращающейся после перехода больного на низкобелковую диету. Состояние улучшается приёмом больших доз биотина.

Гипервитаминозне описан.

Суточная потребность. Пищевые источники. Биотин синтезируется микрофлорой кишечника человека, это в значительной мере удовлетворяет потребности организма в биотине. К гиповитаминозному состоянию может привести приём антибиотиков и лечение цитостатиками.

Витамином Н богаты бобовые, а также цветная капуста, грибы; из продуктов животного происхождения - печень, почки, молоко, яичный желток.

Суточная потребность точно не определена, вероятно, она составляет 150-200 мкг.