Цикл компрессия-декомпрессия хряща
Мукополисахаридозы
Тяжелые наследственные болезни с нарушением деградации ГАГ в лизосомах и
накоплением промежуточных продуктов
В основе дефицит активности лизосомальных гликозидаз – а-L-идуронидазы (б-нь Хюрлера), β- глюкуронидазы (б-нь Слая) и тд.
Манифестация:
1.Деформация скелета
2.Нарушение умственного развития
3.Поражение сосудов
4.Помутнение роговицы
5.Уменьшение продолжительности жизни
Специализированные белки
ММ
Адгезивные Б – фибронектин неколлагеновый гликопротеид, построен из 2-х идентичных пп цепей, соединенных дисульфидными мостиками
ПП цепь содержит 7-8 доменов, специфичных к разным веществам
коллагену, протеогликанам, гепарину
идр, выполняя интегрирующую роль
Присоединяется к клеточным рецепторам – интегринам при участии белков талина, винкулина, а-актинина
В опухолевых тканях кол-во фибронектина снижено – возможная причина метастазирования
Антиадгезивные белки-
играют роль в эмбриогенезе, морфогенезе, развитии ответа на повреждение
Остеонектин (ВМ-40, SPARC) – кислый Б, богат цис
Тенасцин (антиген мышечных сухожилий) –сост из 2-х субъединиц, похож на осьминога (гексабрахион)
Тромбоспондин – связывается с Са2+ и др. ионами, ГАГ, коллагеном, фибронектином, ламинином
экзамене !