Катаболизм коллагена

Тканевая коллагеназа –Zn содержащий фермент,

активаторы плазмин, калликреин, катепсин В.

Нарушение катаболизма ведет к фиброзу внутр органов (печени и легких). При аутоиммунных заболеваниях интенсивный б/с коллагеназы

Бактериальная коллагеназа – синтезируется возбудителем газовой гангрены

Скорость распада оценивают по экскреции о-про

смочой

Эластин

Основной белок эластических волокон, которые в большом кол-ве содержатся в коже, стенке сосудов, связках, легких

Обладает резиноподобными свойствами

Гликопротеид (70kD) 800 АК, преобладают неполярные – гли, ала,вал, много про, лиз, мало

о-про, нет о-лиз

Лиз 3 или 4 пептидных цепей образуют десмозин или изо-десмозин, образующих поперечные сшивки

Синтезируется как водорастворимый предшественник – тропоэластин, с образованием поперечных сшивок образует нерастворимую форму эластин с очень низкой скоростью обмена

Структура десмозина (4 остатка

лиз)

Цикл «растяжение-сжатие» эластина

Нарушение б/с эластина

Снижение активности лизилоксидазы, формирующей десмозин наблюдается при:

1.дефиците Cu, вит В6

2.наследственных заболеваниях

3.нарушении всасывания Cu (синдром Менкеса)

Манифестация:

1.Патология ССС – аневризмы аорты, патология клапанов

2.Пневмонии и эмфизема легких

Катаболизм эластина

В ЖКТ медленно гидролизуется эластазой (эндопептидаза)

В тканях при участии эластазы нейтрофилов, которая ингибируется а-1 антитрипсином (а-1 АТ), основное кол- во которого синтезируется в печени и находятся в крови, в легких образуется в альвеолярных макрофагах

При курении, дефиците а-1 АТ активируется эластаза нейтрофилов и возрастает риск развития эмфиземы легких