5. Симптоматическое лечение

Для лечения миокардиодистрофии применяются средства, улучшающие обменные процессы в миокарде, способствующие синтезу белка и макроэргических соединений (рибоксин, фосфаден, натрия аденозинмонофосфат, кокарбоксилаза, липоевая ки­слота, пиридоксальфосфат).

При нарушении функциональной способности печени прово­дится лечение гепатопротекторами (эссенциале, катергеном, карсилом), поливитаминными комплексами.

При нарушении секреторной функции желудка и внешнесекреторной функции поджелудочной железы назначаются препара­ты, содержащие пищеварительные ферменты (панзинорм, фестал, мезим-форте, панкреатин и др.).

6. Диспансеризация

Больные гипопитуитаризмом должны пожизненно находиться на диспансерном учете у врача-эндокринолога.

Больные осматриваются эндокринологом 4 раза в год, оф­тальмологом, акушером-гинекологом, невропатологом - 2 раза в год, психиатром - по показаниям.

Общий анализ крови, мочи, определение содержания холе­стерина в крови производятся 2 раза в год, электроэнцефалогра­фия - 1 раз в год. Два раза в год следует определять содержание в крови Т3, Т4, кортизола, глюкозы, половых гормонов.

Во время диспансерного наблюдения продолжается и при не­обходимости корригируется заместительная терапия, решаются вопросы рационального трудоустройства.

Трудоспособность больных гипопитуитаризмом значительно снижена. Как правило, они являются инвалидами III, а при выра­женной полиэндокринной недостаточности - даже II группы.

5. Гипопитуитарные криз и кома

Гипопитуитарный криз - крайне тяжелая степень гипопитуитарной недостаточности, характеризующаяся резчайшим обостре­нием ее клинической и лабораторной симптоматики.

При позднем распознавании гипопитуитарного криза и несвое­временном оказании помощи больной теряет сознание, развивает­ся гипопитуитарная кома.

Этиология

Гипопитуитарный криз (кома) развивается у лиц, страдающих гипоталамо-гипофизарной недостаточностью. Развитию гипопи­туитарного криза и комы способствуют следующие факторы:

• поздняя диагностика гипопитуитаризма и отсутствие замести­тельной гормональной терапии;

• прекращение заместительной гормональной терапии;

• физическая травма;

• психоэмоциональные стрессовые ситуации;

• интенсивное физическое напряжение;

• присоединение инфекционно-воспалительных процессов (пневмоний и др.);

• оперативные вмешательства, особенно длительные и обшир­ные, без соответствующей предоперационной подготовки;

• переохлаждение;

• необоснованное применение наркотиков, снотворных средств, инсулина;

• кровоизлияние в опухоль гипофиза или инфаркт опухоли ги­пофиза (в этом случае гипопитуитарный криз развивается ост­ро, внезапно).

Патогенез

Патогенез гипопитуитарного криза и комы заключается в рез­ком усилении дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников, вследствие чего у больного не развиваются опти­мальные адаптационные реакции в ответ на перечисленные этио­логические факторы, которые являются своего рода выраженными стрессовыми воздействиями.

В крови больных при гипоталамо-гипофизарном кризе отмеча­ется очень низкий уровень кортикотропина, тиреотропина, меланоцитостимулирующего и гонадотропных гормонов, соматотропина, тиреоидных гормонов и кортизола.

Определяющими степень тяжести гипопитуитарного криза яв­ляются глюкокортикоидная и тиреоидная недостаточность, однако и дефицит других гормонов, перечисленных выше, также оказыва­ет значительное влияние, усугубляя течение криза.

Резко выраженная гипофункция периферических эндокринных желез ведет к тяжелым нарушениям со стороны почек и сердечно-сосудистой системы, всех видов обмена (прежде всего углеводного - гипогликемия), водно-электролитным нарушениям, что в ко­нечном итоге и определяет прогноз при гипопитуитарном кризе.

Клиническая картина

Как правило, гипопитуитарный криз развивается постепенно, в течение нескольких дней (острое, внезапное развитие криза быва­ет в случае кровоизлияния в аденому гипофиза).

У больных постепенно нарастает выраженная слабость, они жалуются на отсутствие аппетита (возможно даже отвращение к пище), тошноту, нередко рвоту, сонливость, головокружение.

Больные становятся вялыми, адинамичными, безучастными к окружающему, предпочитают почти полный день пребывать в по­стели, нарастает мышечная слабость, больному трудно обслужи­вать себя. Наконец, в состоянии криза наступает полная простра­ция.

Больной истощен, кожа очень бледна (при развитии гипотиреоза может иметь бледно-желтую окраску), сухая, холодная. Темпе­ратура тела снижена. Однако при сопутствующих инфекционно-воспалительных процессах температура тела может повышаться. Вторичные половые признаки отсутствуют.

Лицо бледное, пастозное, пульс редкий, наполнение пульса значительно снижено, возможны аритмии. Артериальное давление резко снижено, вплоть до коллапса. Тоны сердца глухие, нередко прослушивается экстрасистолическая аритмия.

Дыхание редкое, в прекоматозном и коматозном состоянии возможно появление дыхания Чейн-Стокса или Биотта.

Язык сухой, может быть увеличен в объеме, губы сухие. Живот мягкий, однако в случае выраженной симптоматики надпочечниковой недостаточности возможно напряжение мышц брюшной стенки. Печень и селезенка не увеличены.

Мочеиспускание в период криза и в коме непроизвольное, ха­рактерно постепенное развитие олигоанурии.

При исследовании нервной системы характерно снижение су­хожильных, угнетение брюшных рефлексов, однако при наличии гипогликемии и гипокальциемии они оказываются повышенными, возможны судороги.

Лабораторные данные

1. OAK: анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ.

2. БАК выявляет гипогликемию, гипохлоремию, гипонатриемию, иногда- гипокальциемию, гиперкалиемию, гипопротеинемию, увеличение уровня креатинина, мочевины.

3. Содержание АКТГ, 111, Т3, Т4, кортизола резко снижено.

4. ОАМ: возможно появление белка, цилиндров.

Инструментальные исследования

Учитывая тяжесть состояния больных, выполнить инструмен­тальное обследование в полном объеме невозможно. Наиболее доступны ЭКГ, УЗИ.

На ЭКГ обычно выявляются синусовая брадикардия, признаки гиперкалиемии (удлинение интервала PQ, увеличение амплитуды зубца Т), дистрофические изменения (увеличение систолического показателя, смещение интервала ST книзу от изолинии).

УЗИ сердца нередко выявляет выпот в полости перикарда (характерный признак гипотиреоза), уменьшение размеров надпо­чечников.

Классификация

Условно, в зависимости от преобладания определенной сим­птоматики, можно выделить следующие варианты.

1. Гипотиреоидный (преобладают сонливость, гипотермия, бради­кардия, упорные запоры, сухость и шелушение кожи).

2. Гипогликемический (чувство голода, психическое и двига­тельное возбуждение, судороги, резкое снижение уровня глю­козы в крови, влажность кожи, широкие зрачки).

3. Гипотонический (преобладание надпочечниковой недостаточ­ности) с выраженной артериальной гипотензией, обезвожива­нием, рвотой, болями в животе, гипонатриемией, гипохлоремией, гипогликемией, гиперкалиемией, снижением уровня кортизола в крови.

4. Смешанный, наиболее частый, обычно сочетающий выра­женные признаки гипотиреоидной и надпочечниковой недо­статочности.

Лечение гипопитуитарного криза и комы

Гипопитуитарный криз - крайне тяжелая степень гипопитуитарной недостаточности, характеризующаяся резчайшим обостре­нием се клинической и лабораторной симптоматики.

При позднем распознавании гипопитуитарного криза и не­своевременном оказании помощи больной теряет сознание, разви­вается гипопитуитарная кома.

Лечебные мероприятия при гипопитуитарном кризе аналогич­ны таковым при лечении надпочечникового криза и гипотиреоидной комы. Больные должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии и реанимации, следует ввести катетер в кубитальную или подключичную вену, взять кровь для определения содержания в ней глюкозы, натрия, калия, хлоридов, мочевины, кортизола, трийодтиронина, тироксина и, если позво­ляют лабораторные условия (наличие наборов реактивов), тропных гормонов гипофиза (соматотропина, кортикотропина). В палате необходимо поддерживать температуру +25^оС.

Больному сразу вводят внутривенно 100 мг гидрокортизона гемисукцината или гидрокортизона фосфата, а в дальнейшем вво­дят внутривенно капельно по 50-100 мг в изотоническом растворе натрия хлорида каждые 4-6 часов с постепенным переходом (обычно на 2-й день лечения) на внутримышечное введение по 50-100 мг каждые 6 часов. Доза гидрокортизона гемисукцината или гидрокорти­зона фосфата зависит от тяжести состояния больного, уровня АД и гликемии. При отсутствии водорастворимых препаратов гидрокор­тизона необходимо внутривенно вводить преднизолон в дозе 60-90 мг, затем внутривенно капельно по 30-60 мг каждые 4-6 часов и при­близительно со 2-го дня лечения - по 30 мг каждые 6 часов.

При стойкой артериальной гипотензии следует внутримы­шечно вводить по 1-2 мл 0,5% масляного раствора ДОКСА в су­тки. В дальнейшем после нормализации АД ДОКСА отменяют.

Не ранее, чем через 12-24 часа от начала лечения глюкокортикоидами необходимо приступить к лечению тиреоидными препа­ратами. Такой интервал времени соблюдается в связи с большой чувствительностью больных с гипоталамо-гипофизарной недоста­точностью к гормонам щитовидной железы. Более раннее назна­чение тиреоидных препаратов может усугубить явления надпочечниковой недостаточности.

Тиреоидные препараты вводятся внутривенно или через же­лудочный зонд под контролем частоты пульса, дыхания, АД, тем­пературы тела, ЭКГ. Методика лечения тиреоидными препаратами описана в гл. "Лечение гипотиреоидной комы".

Начальная суточная доза трийодтиронина не должна быть бо­лее 10-20 мкг. В дальнейшем при отсутствии противопоказаний в случае необходимости можно повысить суточную дозу до 50-100 мкг. После нормализации температуры и частоты сердечного рит­ма дозу трийодтиронина можно уменьшить до 25-50 мкг в сутки. В последние годы применяется преимущественно L-тироксин.

Одновременно с глюкокортикоидной и тиреоидной терапией в первые двое суток для борьбы с обезвоживанием и гипогликеми­ей внутривенно капельно вводят около 500-1000 мл изотоническо­го раствора натрия хлорида и 500-1000 мл 5% раствора глюкозы. Внутривенное капельное введение жидкости производится под контролем АД, суточного диуреза. Обычно во избежание перегруз­ки сердца (при олигурии, сердечной недостаточности) количество вводимой внутривенно жидкости ограничивают 1000-2000 мл в сутки.

При стойкой гипонатриемии (115 ммоль/л и ниже) вводят внутривенно струйно 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида, при выраженной гипогликемии - 40-50 мл 40% раствора глюкозы.

С целью улучшения метаболических процессов проводится лечение коферментами: в составе внутривенного капельного вли­вания вводят 100 мг кокарбоксилазы, 0,01 г пиридоксальфосфата (кофермента витамина В₆). Целесообразно вводить внутримышеч­но цитохром С (фермент, принимающий участие в процессах тка­невого дыхания, является антигипоксическим средством) по 4-8 мл 0,25% раствора 2 раза в день в течение 10-14 дней, а также на­трия аденозинмонофосфат по 1-2 мл 1% раствора 1 раз в день. Обязательно назначаются ингаляции увлажненного кислорода.

Для борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью реко­мендуется применение кордиамина, сульфокамфокаина, строфантина, допмина.

При развитии гипопитуитарной комы проводятся вышеизло­женная терапия и, кроме того, искусственная вентиляция легких.