2 - Царева НА (Что такое ЛАГ и как жить с этим заболеванием)
.pdf
ЛАГ: изменение анатомии сердца (ЭхоКГ)
Normal |
PAH |
Дилатация правых камер сердца Компрессия левых камер сердца
КТВР при легочной гипертензии
МРТ сердца: 4-х камерная и короткая апикальная позиции
Норма |
|
|
Тяжелая ЛАГ |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
LA: левое предсердие; LV: левый желудочек; RA: правое предсердие; RV: правый желудочек
Kind T, et al. J Cardiovasc Magn Reson 2010; 12:35.
Перфузионная сцинтиграфия
a)острая ТЭЛА, признаки дефицита перфузии клиновидной формы;
b)хроническая ТЭЛА, признаки дефицита перфузии округлой формы.
Имидж-диагностика при ХТЭЛГ
Катетеризация правых отделов сердца при ИЛАГ
•Золотой стандарт диагностики1
–Подтверждение диагноза (ИЛАГ или заболевания сердца или не ЛГ)2
–Определение тяжести ЛГ (CВ, ДПП, SpvO2)3
–Тест на вазореактивность3
–Мониторинг2
CВ: cердечный выброс ДПП: давление в правом предсердии
1.Badesch D, et al. J Am Coll Cardiol 2009; 54:S55-66.
2.Gibbs JSR. Eur Respir Rev 2007; 16:8-12.
3.Galiè N, et al. Eur Heart J 2004; 25:2243-78.
.
Выживаемость пациентов с ЛАГ |
|
|||||||
|
100 |
90.5 ± 2.2 |
|
|
|
|
|
|
(%) |
|
* |
|
74.5 ± 2.5 |
|
|
|
|
80 |
* |
|
|
64.5 ± 2.5 |
|
|
||
|
|
|
|
|
58.9 ± 2.7 |
|||
Выживаемость |
|
|
|
* |
|
|
|
|
60 |
68.2 |
|
|
|
|
|
||
40 |
|
|
46.9 |
|
|
|
|
|
|
French Registry1 |
|
|
35.6 |
|
32.0 |
||
20 |
|
|
|
|
||||
* REVEAL unweighted NIH cohort2 |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Predicted survival by NIH equation2 |
|
|
|
|
||
|
0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
0 |
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 |
|
|
Время от постановки диагноза (годы) |
|
|
||||
No. at risk: 279 |
377 |
390 |
388 |
328 |
240 |
153 |
88 |
1.Humbert M, et al. Eur Respir J 2010; 36:549–555.
2.Benza RL, et al. Chest 2012; Epub ahead of print.
Цели терапии ЛГ (рекомендации ESC/ERS, 2015)
Показатели |
Низкий риск (летальность) |
|
< 5% |
|
|
Симптомы, ПЖ |
Нет |
недостаточность |
|
|
|
Прогрессирование симптомов |
Нет |
|
|
Синкопе |
Нет |
|
|
ФК (ВОЗ) |
I, II |
|
|
6-MWT |
> 440 м |
|
|
КРНТ |
Peak VO2 ˃ 15 ml/min/kg |
|
VE/VCO2 < 36 |
|
|
NT-proBNP |
BNP < 50 ng/l |
|
NT-proBNP < 300 ng/l |
|
|
ЭхоКГ, КТВР |
ПП < 18 см, нет выпота |
|
|
Гемодинамика |
ДПП < 8 mmHg, CI ≥ 2.5 l/min/m |
|
SvO2 ˃ 65% |
|
|
Время от начала симптомов до диагноза и терапии ЛАГ
Около 2-3 лет |
|
визиты к |
Экспертный |
кардиологу, |
центр, |
пульмонологу |
КПОС |
и др. |
|
Визиты к др. Первый специалистам визит к
врачу ⸗
12 мес.
Первые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
симптомы |
|
|
Время от |
|
96% |
|
|
|
|
|
|
КПОС до |
|
|
одышка |
|
|
|
|
|
|
получения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛАГ-спец. |
|
|
|
|||
|
|
|
терапии |
|
|
|
|
1.3±0.69 дн |
|
|
|
|
|
|
В среднем 47,1 ± 34,2 мес. (median 44 мес.) от первых симптомов до диагноза
Strange et al. Pulm Circ 2013; 3: 89-94