Лекарственные средства для лечения хореи гентингтона

Хорея Гентингтона - наследственное заболевание, прогрессирующие хорея и деменция с утратой способности к общению и самообслуживанию. Возникает в возрасте от 35 до 45 лет. Симптомы появляются постепенно и незаметно. Первые признаки болезни - нарушение координации тонких движений и быст­рых движений глазных яблок, быстрые судорожные подергивания лица, шеи, конечностей, туловища, изменения личности. Если хорея Гентингтона развива­ется у людей моложе 20 лет, судороги выражены слабо, возможны олигокинезия и дистония. По мере прогрессирования заболевания насильственные движения становятся грубыми, присоединяются дизартрия и дисфагия. Мышление замед­ляется, память ослабляется, хотя больные не забывают свою семью, друзей, ориентируются в текущих событиях. Больные раздражительны, тревожны, впа­дают в депрессию. Длительность течения хореи Гентингтона составляет 15-30 лет, смерть наступает от осложнений неподвижности.

При хорее Гентингтона происходит гибель нейронов в полосатом теле, умень­шаются размеры нейронов в коре больших полушарий, гипоталамусе и таламусе. Особенно страдают нейроны полосатого тела, посылающие аксоны в лате­ральный гипоталамус и черную субстанцию, в меньшей степени атрофируются нейроны, связанные с медиальным гипоталамусом, не повреждаются вставоч­ные нейроны и афферентные волокна. Эти нарушения приводят к дефициту ГАМК и ацетилхолина с последующей гиперфункцией дофаминергической передачи. В полосатом теле нарушаются процессы аэробного окисления, накапливается глутаминовая кислота.

Хорея Гентингтона является генетической патологией с аутосомно-доминантным типом наследования. У 80% заболевших в возрасте до 20 лет хромосом­ный дефект наследуется от отца. В хромосоме 4 увеличивается число последо­вательностей тринуклеотидов.

Фармакотерапия хореи Гентингтона симптоматическая. Лекарственные сред­ства не останавливают прогрессирование заболевания, а из-за побочных эф­фектов могут даже ухудшать качество жизни больных. Лечение требуется для пациентов, страдающих от депрессии, раздражительности, сильной тревоги, параноидного психоза. Назначают антидепрессант флуоксетин, противоэпиле" пическое средство с антидепрессивным действием карбамазепин, бензодиазепиновые транквилизаторы. Недопустимо применение психотропных средств с антихолинергическим действием, так как блокада холинорецепторов обостряет хорею.

Двигательные расстройства при хорее Гентингтона, как правило, не лечат. При грубых судорогах назначают препараты, истощающие ресурсы дофамина, -резерпин и тетрабеназин. Во время терапии обязателен контроль АД и психи­ческого статуса. Показаны также блокаторы рецепторов дофамина - нейролептики этаперазин и галоперидол в малых дозах, хотя они могут усиливать мышеч­ную ригидность и нарушать координацию движений. Пациентам с насильствен­ными движениями, которые обостряются при стрессе и волнении, помогают тран­квилизаторы. При мышечной ригидности используют агонисты рецепторов дофамина, миоклонус и судороги лечат с помощью карбамазепина и вальпроатов.