Ревматизм - системное токсико-иммунное заболевание с: воспа­лительным поражением соединительной ткани с преимущественным поражением сердца,развивающееся у предрасположенных к нему лю­дей после перенесенной носоглоточной инфекции бета-гемолити­ческим стрептококком группы А.

Несмотря на усиление гигиенических и расширение профи­лактических мероприятий даже в развитых странах лишь незначи­тельно уменьшилась частота заболеваемости ревматизмом.Это за­болевание до сих пор остаётся в значительной степени распростра­нённым и опасным,что связывают с наиболее вероятной генетической предрасположенностью к ревматизму и возможным изменением свойств "ревматогенных"штаммов Стрептококка.Этому также способствует повышенный риск стрептококковой инфекции в местах наибольшего устойчивого скопления людей в детском ,подростковом и юношеском возрастах ( детские сады,школы,казармы и т.д. ).Картина ревма­тизма резко изменилась во 2 половине XX века,проявляясь преиму­щественно в виде малосимптомного или латентного варианта,что затрудняет не только диагностику,но и лечение больного.

Изменение картины первичной атаки ревматизма,частоты реци­дивов заболевания связано,главным образом,с широким распростра­нением антибактериальной терапии при многих других заболева­ниях.Кроме эволюции в диагностических критериях,которая про­изошла в 60^х годах («Т.Джонс ),в последние годы появились прин­ципиально другие взгляды на тактику лечения ревматизма в зави­симости от характера течения ревматизма,а также новые диагности­ческие возможности доказательства перенесенной стрептококковой инфекции,выявлен генетический маркёр ревматизма.

Учитывая достаточный объём описания ревматизма в наиболее распространённых учебниках внутренних болезней последних лет,в настоящем пособии будут отмечены только те этапы познавания за-

болевалия,которые вызывают наибольшие трудности при его изуче­нии или подвергались пересмотру в последние годы.

Цель занятия г получить основные сведения об этиологии,пато­генезе,клинической картине "и лечении ревматизма.

Задачи: #

I.Установление факта заболевания ревматизмом,определение степе-

ни его активности,варианта течения. 2.Изучение принципиального подхода к лечению различных вариантов течения ревматизма,умение назначить оптимальное лечение по индивидуальной схеме,соответственно оценке состояния больного. для изучения темы "Ревматизм",подготовки к семинарскому за­нятию, успешного решения клинических задач и адекватной оценки диагноза,состояния больного,а также для разработки индивидуаль­ного njiana лечения необходимо познакомиться в обязательном по­рядке со следующей литературой:

I.Учебник "Пропедевтика внутренних болезней" под ред.В.X.Васи­ленко и А.Л.Гребнёва.М."Медицина",1962. 2.Учебник "Внутренние болезни"под ред.А.С.Сметнева и В.Г.Куке­са. М. "Медицина", 19Ы 3.Учебник "Внутренние болезни" под ре д. Ф. И. Коврова и др.М."Ме-

дицина",1990^хх 4. Нестеров А.И. — Ревматизм.М."Медицина",1973 5.Насонова В.А..Ьронэов И.А. - "Ревматизм".М."Медицина",I97b 6.Насонова В.А.,Астапенко М.Г. - "Клиническая*ревматология".М. "Медицина",19Ь9

На первом этапе самоподготовки к изучению данной темы вы долкны знать следующее: I.Основные взгляды на патогенез ревматизма.

хх - в Тексте ссылки на страницы именно этого учебника.

5 2.Анатомическое строение сердца и основную функциональную роль

его отделов. 3.Представление о нарушении гуморального иммунитета. 4.Патоморфологическую картину тканевого поражения при ревматиз­ме ( формирование ревматической гранулёмы ). 5.Глубину поражения сердца при ревматизш и преимущественную

локализацию г^ого поражения. %

6.Клиническую классификацию ревматизма.

7.Определение степени активности ревматизма и её Клинико-лабо­раторные критерии. 8.Основные характеристики вариантов течения ревматизма. 9.Клинические критерии ревматического полиартрита. 10.диагностику ревматического поражения нервной системы. П.диагностику ревматического поражения кожи. 12.Клинику первичного ревмокардита. 13.Характеристику возвратного ревмокардита. 14.Основные критерии лабораторной диагностики. 15.Основу этиотропной терапии.

16.Основные группы противострептококковых и противовоспалитель­ных средств,применяемых в ревматологии. 17.Представление об иммунодепрессорных средствах. 16.Основные профилактические мероприятия,проводимые для преду­преждения первичного ревмокардита и его рецидива. Изучение соответствующей литературы с фиксацией внимания на перечисленных пунктах даёт возможность ориентироваться в вопро­сах клиники ревматизма,оценить её основные патогенетические ме­ханизмы,приступить к задачам дифференциальной диагностики,уметь различать варианты течения заболевания,назначать дифференциро­ванное лечение.Основной задачей настоящего пособия является же­лание помочь Вам систематизировать шлющийся материал,дополнить

О

полученные знания,разобраться в различных вопросах клиническцп тактики постановки диагноза и лечения ревматизма. I.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ШМАЦША. Бета-гемолитическиЙ стрептококк группы А является общеприз­нанным этиологическим фактором ревматизма.Доказательствами стреп тококковой природы заболевания являются следующие факты: I.связь с недавно перенесенной стрептококковой ангиной или

стрептококковым фарингитом; 2.обнаружение в крови больных ревматизмом повышенных титров противострептококковых антител в активную фазу ревматизма; 3.доказательство ех juvantibus-своевременное применение пе­нициллина для лечения ангин и бициллина для вторичной профи­лактики ревматизма снижают первичную заболеваемость и реци­дивы заболевания. Риск заболевания ревматизмом снижается при лечении в течение 10 дней стрептококкового фарингита пени­циллином. Патогенеа'1|гар»^|гШг концепции ревматизма опираются на две основные гипотезы:I) персистирозание стрептококков в носогло­точном кольце или их клеточных фрагментов в тканях организма; 2) существование аномальной иммунной реакции на стрептококко­вые антигены»

Первая- гипотеза подкрепляется обнаружением продуктов био­деградации и длительного персистирования в организме компонентов клеточной стенки стрептококка группы А,Это определяет иммуно-комплексные процессы на гуморальном и клеточном уровнях.Вторая гипотеза выдвигает доминирующим механизмом существование пе­рекрёстно-реагирующих антител.которые.образуясь в ответ на на­личие стрептококковых антигенов,дроявляют также способность реа­гировать с тканевыми антигенами организма.приводя к аутоиммун­ному воспалению с преимущественным поражением соединительной

7 Ткани.

В патогенезе ревматизма участвуют два основные фактора - токсический и иммунопатологический.Ещё в период стрептококковой инфекции большое значение имеет токсическое воздействие про­ дуктов жизнедеятельности стрептококков.Например,токсичность стрептолиэина-£ по своей силе равна токсичности дифтерийной палочки.Токсическое воздействие осуществляется непосредственно на ткан ь сердца,провоцируя выработку аутоантител,а также нару­ шает иммуногенезiтормозя миграцию макрофагов и блокируя фагоци­ тоз. ***

В среднем через 2 недели после перенесенной стрептококко­вой носоглоточной инфекции развивается гипериммунная реакция, вызванная образованием противострептококковых и аутоантител С преимущественно противомиокардиальных ).

Однако ни одна из известных теорий развития ревматизма не может до конца объяснить,почему заболевание развивается лишь у 3%. лиц,перенесших стрептококковую инфекцию.Это,по мнению боль­шинства исследователей,связано с генетически детерминированными ,особенностями иммунитета.В настоящее время выделен иммуногене-тический маркёр ревматизма.Это В-лимфоцитарный аллоантиген,с которым связан гипериммунный ответ на стрептококковые антигены. По данным американских исследователей,аллоантиген выявляется среди здоровых лиц в среднем в 16% случаев,тогда как среди лиц,имеющих ревматический порок сердца < РПС ) - в 75% случаев. Это открытие принципиально очерчивает группу риска по заболева­нию ревматизмом,когда основное внимание в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией уделяется носителям маркёра.

Патологоанатомические изменения,свидетельствующие о специ­фической ревматической дезорганизации соединительной ткани,опи­саны в учебнике на стр. 96.

8 П. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРШПА РЕВМАТИЗМА.

1. Ревмат ичеокий пелиартрит - ранний признак ревматизма.диаг­ностическая характеристика:а)летучий ( мигрирующая от одного сустава к другому боль )характер поражения суставов; б)симмет­ричность поражения суставов; в) поражение суставов преимущест­венно среднего калибра ( лучезапястные,локтевые,коленные ); г)отсутствие последующей деформации суставов; д) хороший эф­фект от нестероидных и других противовоспалительных препаратов; е) спонтанная продолжительность воспалительного процесса в од­ном отдельно взятом суставе в среднем 7-Ю дней.

2. Кол ьцев идиая зрит е ма - ранний,непостоянный и нестойкий приз­нак ревматизма.диагностическая характеристика: а) возникает преимущественно в детском возрасте; б) бледно-розовая эритема

в виде неправильных переплетённых колец; з) хорошо заметна при согревании тела ( под одеялом ) и исчезает при охлаждении; г) располагается преимущественно на нижней поверхности подбородоч­ной и боковых поверхностях ниж^челюстной областей,шее .плече­вом поясе; д)-каждый элемент увеличивается в размере за сутки на 3 - .4 мм.

3« Подкожные ревматические узелки - редкий признак,появляется приблизительно через б недель от начала заболевания,наблюдает­ся во время активной фазы ревматизма.диагностическая характерис­тика: а) их можно скорее прощупать,чем увидеть'; б) локализация -в области затылочного апоневроза,в зоне прикрепления сухожилий коленных,локтевых суставов; в) размеры от булавочной головки до горошины; г)пяотные,неподвижные,безболезненные. 4.Хорея ( э ревматизме правильное название - малая хорея ) -поздний и редкий признак ревматизма.диагностическая характерис­тика: а) появляется через 4-6 месяцев после стрептококковой ин,]екции; б) наблюдается только у девочек,преимущественно школь-

9 ного возраста; в) непроизвольные судорожные сокращения и подёр­гивание мимической мускулатуры лица,туловища,конечностей; ^со­четание гиперкинезов с мышечной гипотонией; д) воагюжность из­менения психики.

5. Кардит - наиболее частый и ранний признак ревматизма,послед­ствия которого зависят от степени активности и наличия рециди­вов заболевания.Налиние кардита требует этиологического подт­верждения заболевания с целью адекватного лечения и вторичной профилактики ( профилактики обострений ) для предупреждения развития порока сердца.

Ревмокардит - поражение всех трёх ( панкардит ) или одного-двух слоев сердца ( эндокардит,миокардит,перикардит ).Различают первичный ревмокардит ( при первой атаке ревматизма ) и возврат­ный ( при повторных атаках ).

Первичный ревмокардит заключается преимущественно в миокар­дите, коте?;*¹** проявляется в субъективно ощущаемом дискомфорте и, реже,тупых боли? ^в области сердца,в разной степени изменения размеров сердца,одышке.появлении шумов над областью сердца,глу­хости тонов,появлении патологических Ш и 1У тонов.Чаще встреча­ется тахикардия,но может наблюдаться и брадикардия. На ЭКГ наи­более частыми изменениями является изменение зубца Т, сегмента Si,появление атриовентрикулярной блокады I и, реже, II степени. Характерным признаком является высокая изменчивость аускульта-тивных данных в процессе развития миокардита,а также под влия- нием лечения.

Возвратный ревмокардит протекает более тяжело и упорно веведствие того,что он протекает на фоне порока,поражения сер­дечной мышцы,что служит причиной быстрого развития недостаточ­ности кровообращения.Часто последняя усугубляется при присоеди­нении мерцательной аритмии.

.10 _ Эндокардит характеризуется поражением клапанного и хордаль-ного аппарата,а также пристеночного эндокарда вместе,в любой комбинации или порознь.для диагностики эндокардита необходимо тщательное клинико-инструментальное исследование и наблюдение. Аускультативно при текущем,преимущественно,первичном,кардите обнаруживаются следующие изменения.Систолический шум над вер-хушкой,не изменяющийся при перемене положения тела и при дыха­нии.Сначала он слабый,затем его интенсивность может нарастать, дующего характера и занимает большую часть систолы,проводится в подмышечную область.

Мезодиастолический шум над верхушкой,еледующий за Ш тоном и связанный с отеком створок митрального клапана ( вальвулит ), лучше всего выявляется в положении на левом боку или после фи­зической нагрузки.При аортальном вальвулите ( эндокардите ) вдоль левого края грудины после глубокого выдоха в положении с наклоном вперёд выслушивается протодиастолический шум дую­щего характера,затухающий по форме.Он появляется реже,чем пер­вые два шума,и появление этого шума требует исключения инфекци­онного эндокардита.

Таким образом,описанные шумы,появившиеся или изменившие свой характер в процессе наблюдения,отражают текущий кардит. Шумы,выслушиваемые у больного постоянно свидетельствуют о на­личии сформировавшегося порока сердца.В случае возвратного рев­мокардита клиника свежего эндокардита распознаётся труднее, так как аускультативно ухом практически невозможно определить легкие изменения звука по сравнению с уже имеющимися.

В этой ситуации признаками кардита могут быть следующие: I) в случае имеющегося ранее шума изменениям подвергается преимущественно систолический шум,он становится более длитель­ным и мало зависит от положения тела; 2) в связи с развитием

II отёка створок митрального клапана ( вальвулит ) может выслу­шиваться мезодиастолический шум ( шум Керри-Кумбса ); 3) про­грессирующая сердечная недостаточность кровообращения при её наличии до предполагаемого начала повторной атаки,или появле­ние первых признаков НК при её отсутствии в анамнезе; 4 Та­хикардия, сохраняющаяся во сне.

На фонокардиограмме при текущем кардите регистрируется пансистолический или протосистолический шум,затухающий по фор­ме .наиболее выраженный у верхушки сердца.Одновременно может ре­гистрироваться мезодиастолический шум,следующий за Ш тоном.По­ражение клапанов аорты определяется на ЖГ по наличию диастоли-ческого шума по левому краю грудины,сразу после II тона,в виде протодиастолического высокочастотного шума.

При Эхокардиографическом исследовании митральный вальву­лит проявляется утолщением и .лохматостью" эхо-сигнала от ство­рок клапана,увеличением амплитуды открытия его передней створки.

Перикардит развивается преимущественно при первичном рев­мокардите . При выраженном перикардите беспокоят давящие постоян­ные боли за грудиной,одышка,ортопноэ.При слабой выраженности перикардита субъективные ощущения могут отсутствовать,а диагнос­тика осуществима толвко с помощью инструментального исследования. При эхокардиографическом исследованиии наблюдается в той или иной степени выраженное "расслоение" эпи- и перикарда.На ЭКГ появляется изменение зубца Т ( инверсия,снижение амплитуды ) и изменение уровня сегмента$Т,которые быстро поддаются положи­тельной динамике."

Иногда на фоне кардита может наблюдаться замедление атрио-вентрикулярной проводимости - чаще,блокада I степени ( увеличе­ние интервала ИХ более,чем на 0,20 сек ).

Кардит имеет разную степень выраженности,что определяет