Ревматизм - системное токсико-иммунное заболевание с: воспалительным поражением соединительной ткани с преимущественным поражением сердца,развивающееся у предрасположенных к нему людей после перенесенной носоглоточной инфекции бета-гемолитическим стрептококком группы А.
Несмотря на усиление гигиенических и расширение профилактических мероприятий даже в развитых странах лишь незначительно уменьшилась частота заболеваемости ревматизмом.Это заболевание до сих пор остаётся в значительной степени распространённым и опасным,что связывают с наиболее вероятной генетической предрасположенностью к ревматизму и возможным изменением свойств "ревматогенных"штаммов Стрептококка.Этому также способствует повышенный риск стрептококковой инфекции в местах наибольшего устойчивого скопления людей в детском ,подростковом и юношеском возрастах ( детские сады,школы,казармы и т.д. ).Картина ревматизма резко изменилась во 2 половине XX века,проявляясь преимущественно в виде малосимптомного или латентного варианта,что затрудняет не только диагностику,но и лечение больного.
Изменение картины первичной атаки ревматизма,частоты рецидивов заболевания связано,главным образом,с широким распространением антибактериальной терапии при многих других заболеваниях.Кроме эволюции в диагностических критериях,которая произошла в 60х годах («Т.Джонс ),в последние годы появились принципиально другие взгляды на тактику лечения ревматизма в зависимости от характера течения ревматизма,а также новые диагностические возможности доказательства перенесенной стрептококковой инфекции,выявлен генетический маркёр ревматизма.
Учитывая достаточный объём описания ревматизма в наиболее распространённых учебниках внутренних болезней последних лет,в настоящем пособии будут отмечены только те этапы познавания за-
болевалия,которые вызывают наибольшие трудности при его изучении или подвергались пересмотру в последние годы.
Цель занятия г получить основные сведения об этиологии,патогенезе,клинической картине "и лечении ревматизма.
Задачи: #
I.Установление факта заболевания ревматизмом,определение степе-
ни его активности,варианта течения. 2.Изучение принципиального подхода к лечению различных вариантов течения ревматизма,умение назначить оптимальное лечение по индивидуальной схеме,соответственно оценке состояния больного. для изучения темы "Ревматизм",подготовки к семинарскому занятию, успешного решения клинических задач и адекватной оценки диагноза,состояния больного,а также для разработки индивидуального njiana лечения необходимо познакомиться в обязательном порядке со следующей литературой:
I.Учебник "Пропедевтика внутренних болезней" под ред.В.X.Василенко и А.Л.Гребнёва.М."Медицина",1962. 2.Учебник "Внутренние болезни"под ред.А.С.Сметнева и В.Г.Кукеса. М. "Медицина", 19Ы 3.Учебник "Внутренние болезни" под ре д. Ф. И. Коврова и др.М."Ме-
дицина",1990хх 4. Нестеров А.И. — Ревматизм.М."Медицина",1973 5.Насонова В.А..Ьронэов И.А. - "Ревматизм".М."Медицина",I97b 6.Насонова В.А.,Астапенко М.Г. - "Клиническая*ревматология".М. "Медицина",19Ь9
На первом этапе самоподготовки к изучению данной темы вы долкны знать следующее: I.Основные взгляды на патогенез ревматизма.
хх - в Тексте ссылки на страницы именно этого учебника.
5 2.Анатомическое строение сердца и основную функциональную роль
его отделов. 3.Представление о нарушении гуморального иммунитета. 4.Патоморфологическую картину тканевого поражения при ревматизме ( формирование ревматической гранулёмы ). 5.Глубину поражения сердца при ревматизш и преимущественную
локализацию г^ого поражения. %
6.Клиническую классификацию ревматизма.
7.Определение степени активности ревматизма и её Клинико-лабораторные критерии. 8.Основные характеристики вариантов течения ревматизма. 9.Клинические критерии ревматического полиартрита. 10.диагностику ревматического поражения нервной системы. П.диагностику ревматического поражения кожи. 12.Клинику первичного ревмокардита. 13.Характеристику возвратного ревмокардита. 14.Основные критерии лабораторной диагностики. 15.Основу этиотропной терапии.
16.Основные группы противострептококковых и противовоспалительных средств,применяемых в ревматологии. 17.Представление об иммунодепрессорных средствах. 16.Основные профилактические мероприятия,проводимые для предупреждения первичного ревмокардита и его рецидива. Изучение соответствующей литературы с фиксацией внимания на перечисленных пунктах даёт возможность ориентироваться в вопросах клиники ревматизма,оценить её основные патогенетические механизмы,приступить к задачам дифференциальной диагностики,уметь различать варианты течения заболевания,назначать дифференцированное лечение.Основной задачей настоящего пособия является желание помочь Вам систематизировать шлющийся материал,дополнить
О
полученные знания,разобраться в различных вопросах клиническцп тактики постановки диагноза и лечения ревматизма. I.ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ШМАЦША. Бета-гемолитическиЙ стрептококк группы А является общепризнанным этиологическим фактором ревматизма.Доказательствами стреп тококковой природы заболевания являются следующие факты: I.связь с недавно перенесенной стрептококковой ангиной или
стрептококковым фарингитом; 2.обнаружение в крови больных ревматизмом повышенных титров противострептококковых антител в активную фазу ревматизма; 3.доказательство ех juvantibus-своевременное применение пенициллина для лечения ангин и бициллина для вторичной профилактики ревматизма снижают первичную заболеваемость и рецидивы заболевания. Риск заболевания ревматизмом снижается при лечении в течение 10 дней стрептококкового фарингита пенициллином. Патогенеа'1|гар»^|гШг концепции ревматизма опираются на две основные гипотезы:I) персистирозание стрептококков в носоглоточном кольце или их клеточных фрагментов в тканях организма; 2) существование аномальной иммунной реакции на стрептококковые антигены»
Первая- гипотеза подкрепляется обнаружением продуктов биодеградации и длительного персистирования в организме компонентов клеточной стенки стрептококка группы А,Это определяет иммуно-комплексные процессы на гуморальном и клеточном уровнях.Вторая гипотеза выдвигает доминирующим механизмом существование перекрёстно-реагирующих антител.которые.образуясь в ответ на наличие стрептококковых антигенов,дроявляют также способность реагировать с тканевыми антигенами организма.приводя к аутоиммунному воспалению с преимущественным поражением соединительной
7 Ткани.
В патогенезе ревматизма участвуют два основные фактора - токсический и иммунопатологический.Ещё в период стрептококковой инфекции большое значение имеет токсическое воздействие про дуктов жизнедеятельности стрептококков.Например,токсичность стрептолиэина-£ по своей силе равна токсичности дифтерийной палочки.Токсическое воздействие осуществляется непосредственно на ткан ь сердца,провоцируя выработку аутоантител,а также нару шает иммуногенезiтормозя миграцию макрофагов и блокируя фагоци тоз. ***
В среднем через 2 недели после перенесенной стрептококковой носоглоточной инфекции развивается гипериммунная реакция, вызванная образованием противострептококковых и аутоантител С преимущественно противомиокардиальных ).
Однако ни одна из известных теорий развития ревматизма не может до конца объяснить,почему заболевание развивается лишь у 3%. лиц,перенесших стрептококковую инфекцию.Это,по мнению большинства исследователей,связано с генетически детерминированными ,особенностями иммунитета.В настоящее время выделен иммуногене-тический маркёр ревматизма.Это В-лимфоцитарный аллоантиген,с которым связан гипериммунный ответ на стрептококковые антигены. По данным американских исследователей,аллоантиген выявляется среди здоровых лиц в среднем в 16% случаев,тогда как среди лиц,имеющих ревматический порок сердца < РПС ) - в 75% случаев. Это открытие принципиально очерчивает группу риска по заболеванию ревматизмом,когда основное внимание в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией уделяется носителям маркёра.
Патологоанатомические изменения,свидетельствующие о специфической ревматической дезорганизации соединительной ткани,описаны в учебнике на стр. 96.
8 П. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРШПА РЕВМАТИЗМА.
-
Ревмат ичеокий пелиартрит - ранний признак ревматизма.диагностическая характеристика:а)летучий ( мигрирующая от одного сустава к другому боль )характер поражения суставов; б)симметричность поражения суставов; в) поражение суставов преимущественно среднего калибра ( лучезапястные,локтевые,коленные ); г)отсутствие последующей деформации суставов; д) хороший эффект от нестероидных и других противовоспалительных препаратов; е) спонтанная продолжительность воспалительного процесса в одном отдельно взятом суставе в среднем 7-Ю дней.
-
Кол ьцев идиая зрит е ма - ранний,непостоянный и нестойкий признак ревматизма.диагностическая характеристика: а) возникает преимущественно в детском возрасте; б) бледно-розовая эритема
в виде неправильных переплетённых колец; з) хорошо заметна при согревании тела ( под одеялом ) и исчезает при охлаждении; г) располагается преимущественно на нижней поверхности подбородочной и боковых поверхностях ниж^челюстной областей,шее .плечевом поясе; д)-каждый элемент увеличивается в размере за сутки на 3 - .4 мм.
3« Подкожные ревматические узелки - редкий признак,появляется приблизительно через б недель от начала заболевания,наблюдается во время активной фазы ревматизма.диагностическая характеристика: а) их можно скорее прощупать,чем увидеть'; б) локализация -в области затылочного апоневроза,в зоне прикрепления сухожилий коленных,локтевых суставов; в) размеры от булавочной головки до горошины; г)пяотные,неподвижные,безболезненные. 4.Хорея ( э ревматизме правильное название - малая хорея ) -поздний и редкий признак ревматизма.диагностическая характеристика: а) появляется через 4-6 месяцев после стрептококковой ин,]екции; б) наблюдается только у девочек,преимущественно школь-
9 ного возраста; в) непроизвольные судорожные сокращения и подёргивание мимической мускулатуры лица,туловища,конечностей; ^сочетание гиперкинезов с мышечной гипотонией; д) воагюжность изменения психики.
5. Кардит - наиболее частый и ранний признак ревматизма,последствия которого зависят от степени активности и наличия рецидивов заболевания.Налиние кардита требует этиологического подтверждения заболевания с целью адекватного лечения и вторичной профилактики ( профилактики обострений ) для предупреждения развития порока сердца.
Ревмокардит - поражение всех трёх ( панкардит ) или одного-двух слоев сердца ( эндокардит,миокардит,перикардит ).Различают первичный ревмокардит ( при первой атаке ревматизма ) и возвратный ( при повторных атаках ).
Первичный ревмокардит заключается преимущественно в миокардите, коте?;*1** проявляется в субъективно ощущаемом дискомфорте и, реже,тупых боли? в области сердца,в разной степени изменения размеров сердца,одышке.появлении шумов над областью сердца,глухости тонов,появлении патологических Ш и 1У тонов.Чаще встречается тахикардия,но может наблюдаться и брадикардия. На ЭКГ наиболее частыми изменениями является изменение зубца Т, сегмента Si,появление атриовентрикулярной блокады I и, реже, II степени. Характерным признаком является высокая изменчивость аускульта-тивных данных в процессе развития миокардита,а также под влия- нием лечения.
Возвратный ревмокардит протекает более тяжело и упорно веведствие того,что он протекает на фоне порока,поражения сердечной мышцы,что служит причиной быстрого развития недостаточности кровообращения.Часто последняя усугубляется при присоединении мерцательной аритмии.
.10 _ Эндокардит характеризуется поражением клапанного и хордаль-ного аппарата,а также пристеночного эндокарда вместе,в любой комбинации или порознь.для диагностики эндокардита необходимо тщательное клинико-инструментальное исследование и наблюдение. Аускультативно при текущем,преимущественно,первичном,кардите обнаруживаются следующие изменения.Систолический шум над вер-хушкой,не изменяющийся при перемене положения тела и при дыхании.Сначала он слабый,затем его интенсивность может нарастать, дующего характера и занимает большую часть систолы,проводится в подмышечную область.
Мезодиастолический шум над верхушкой,еледующий за Ш тоном и связанный с отеком створок митрального клапана ( вальвулит ), лучше всего выявляется в положении на левом боку или после физической нагрузки.При аортальном вальвулите ( эндокардите ) вдоль левого края грудины после глубокого выдоха в положении с наклоном вперёд выслушивается протодиастолический шум дующего характера,затухающий по форме.Он появляется реже,чем первые два шума,и появление этого шума требует исключения инфекционного эндокардита.
Таким образом,описанные шумы,появившиеся или изменившие свой характер в процессе наблюдения,отражают текущий кардит. Шумы,выслушиваемые у больного постоянно свидетельствуют о наличии сформировавшегося порока сердца.В случае возвратного ревмокардита клиника свежего эндокардита распознаётся труднее, так как аускультативно ухом практически невозможно определить легкие изменения звука по сравнению с уже имеющимися.
В этой ситуации признаками кардита могут быть следующие: I) в случае имеющегося ранее шума изменениям подвергается преимущественно систолический шум,он становится более длительным и мало зависит от положения тела; 2) в связи с развитием
II отёка створок митрального клапана ( вальвулит ) может выслушиваться мезодиастолический шум ( шум Керри-Кумбса ); 3) прогрессирующая сердечная недостаточность кровообращения при её наличии до предполагаемого начала повторной атаки,или появление первых признаков НК при её отсутствии в анамнезе; 4 Тахикардия, сохраняющаяся во сне.
На фонокардиограмме при текущем кардите регистрируется пансистолический или протосистолический шум,затухающий по форме .наиболее выраженный у верхушки сердца.Одновременно может регистрироваться мезодиастолический шум,следующий за Ш тоном.Поражение клапанов аорты определяется на ЖГ по наличию диастоли-ческого шума по левому краю грудины,сразу после II тона,в виде протодиастолического высокочастотного шума.
При Эхокардиографическом исследовании митральный вальвулит проявляется утолщением и .лохматостью" эхо-сигнала от створок клапана,увеличением амплитуды открытия его передней створки.
Перикардит развивается преимущественно при первичном ревмокардите . При выраженном перикардите беспокоят давящие постоянные боли за грудиной,одышка,ортопноэ.При слабой выраженности перикардита субъективные ощущения могут отсутствовать,а диагностика осуществима толвко с помощью инструментального исследования. При эхокардиографическом исследованиии наблюдается в той или иной степени выраженное "расслоение" эпи- и перикарда.На ЭКГ появляется изменение зубца Т ( инверсия,снижение амплитуды ) и изменение уровня сегмента$Т,которые быстро поддаются положительной динамике."
Иногда на фоне кардита может наблюдаться замедление атрио-вентрикулярной проводимости - чаще,блокада I степени ( увеличение интервала ИХ более,чем на 0,20 сек ).
Кардит имеет разную степень выраженности,что определяет