Шпоры / Обмен и ф

Обмен и ф-ии углеводов

Углеводы: моносахариды-производные многоатомные спмрты,содержащие карбонильную группу,подразделяются на альдозы(содержат альдегидную группу -НС=О) и кетозы(содержат кетонную группу >С=О)пример: глю(альдогексоза,имеет 4 асеметричных углеродных атомов,возможно образование 16 стероидных изомеров) и фруктоза(это-кетогексоза,кетогруппа находится у второго углер атома).Олигосахариды-содержат несколько остатков моносахаридов,соединенные гликозидной связью(прим. Дисахариды-встречается в свободной форме,представляе гликозид,содержащий 2 моносахарида.Пример дисахар:сахароза,лактоза,мальтоза)Сахароза-состоит из глюкозы и фруктозы,соедин а-в-1,2-гликозидной связью,сахароза-растворим дисахарид со сладким вкусом,источник-растения(сахарная свекла) .Лактоза-молочный сахар,важный дисахарид молока млекопитающих,относится к восстанавливающим сахарам.Мальтоза-поступает с продуктами содержащий гидролизованный крахмал;образуется при расщеплении крахмала в кишечнике.состоит из двух остатков Д-глю соединенных а-1,4гликозидной связью.изомальтоза-промежуточный продукт,образующ при расщеплении крахмала в Ки-ке,состоит из 2х остатков Д-глю,соединен а-1,6гликозидной связью.Полисахариды-от строения остатков моносахоридов есть 1-гомополисахариды 2-гетерополисахариды(мономеры различны)в пище чел содерж полисахариды растительного происхождения-крахмал(углеводный компанент,это резервный полисахарид растений,разветвленный полисахарид,состоящ из остатков глю.,крахмал состоит из амилозы(неразветвленный полисахарид,200-300 остатков глю,связанных а-1,4 гликозидной связью) и амилопектина(имеет разветвленную структуру,в местах разветв.остатки глю соединены а-1,6гликозидными связями)панкриатическая амилаза,расчепляет а14гликозидные связи,гидролизует крахмал в верхнем отделе тонкой Ки-ки,продуктами р-ции являются мальтоза и изомальтоза), целлюлоза-основгой структурн линейный полисазарид растений построенный из из остатков глю,соединенных в14гликозидными связями.гликоген-полисахорид чела,в клетках выполняет резервную ф-ию,структурный аналог крахмала,но большая степень ветвления

Глюконеогенез-синтез глю из ве-в неуглерод природы.ф-я поддержание уровня глю в крови в период длительного голодания и интенсивн физ нагрузок.Процес протикает в печени и в корковом вещ-ве почек,в слизистой оболочке ки-а.В глю нуждаются мозг, ткани и к-ки,в которых аэробный путь распада невозможен или ограничен(эритроциты,к-ки сетчатки,мозгов слой надпочечников),первичные субстраты глюконеогенеза-лактат(продукт анаэробногогликолиза,образуется в эритроцитах и работающих мышцах),АК(образуются в результате распада мышечных белков) и глицерол(высвобождается при гидролизе жиров ткани в период голодания,при физ нагрузке)

Взаимосвязь гликолиза в мыш и глюконеогенез в печени большинство р-ций глюконеогенеза протекает за счет обратимых р-ях гликолиза и катализируется темиже ф-тами.гликолиз протекает в цитозоле,а часть глюконеогенеза происходит в митохондрии.

Катаболизм глю.аэробный распад,этапы аэробного распада.катаболизм глю-основной поставщик энергии для процессов жизнидеятельности организма.основной путь катаболизма глю-окисление глю до СО2 и воды(аэробный распад-1-аэробный гликолиз-процесс окисления глю с образованием 2х молекул пирувата,2-общий путь катаболизма,включающий првращение пирувата в ацетил КоА и его дальнейшее окисление в цитратном цикле,3-цепь переноса электронов на О2,сопряженная с реа-ями дегедрирования,происходящими в прцессе распада глю).аэробный гликолиз –прцесс окисления глю до пировиноградной кислоты,протекающий в присутствии О2,все фе-ты катализирующие р-ции локализованы в цитозоле.этапы-1)подготовительный этап(глю фосфорилируется и расщепляется на 2е молекулы фосфотриоз,с использованием 2АТФ),2)этап сопряженияс синтезом АТФ,фосфотриозы превращаются в пируват.

Последовательность р-ций до образования пирувата-превращение глю-6-ф в 2 молекулы глицеральдегид-3-ф

Анаэробный распад глю.гликолитич оксидоредукция.анаэр гликолиз-процесс расщепления глю с образованием в качестве конечного продукта лактата.В цитоплазме протекают все 10 р-ций идентичных аэробного гликолиза,лишь 11 происходит восстановление пирувата цитозольным НАДН,является специфич.Востановление пирувата в лактат катализируется лактат дг.С помощью этой р-ции обеспечивается регенерация Над из Надн без участия митохондриальной дых цепи.Лактат –выводится в кровь и утилизируется,превращаясь в печени в глю,или при О2 превращ в пируват(вступающ в общие пути катаболизма,окисляясь до СО2 и Н2О).основное физ значение распада глю заключается в использовании энергии,освобождающейся в этом процессе.Анаэробн гликолиз идет в мышцах,в эритроцитах.кроме энергит ф-ции,есть анаболическая ф-ция:метаболиты глю используются для синтеза новых соединений(фру-6ф и глицеральдегид3ф участвуют в образовании рибозо5ф-структурный компанент нуклеотидов;3фосфоглицерат может включатся в синтез ак(серин,глицин,цистеин),в печени и жир ткани ацетилКоА образующийся из пирувата,использ при биосинтезе жирн к-т,холестерола).образование АТФ при гликолизе может идти 2я путями 1-субстратным фосфорелированием,когда синтез АТФ из АДФ и Н3РО4 используется энергия макроэргической связи субстрата 2-окислительное фосфорелирование за счет энергии переноса электронов по ЦПЭ

(аллостер регуляция гликолиза и глюконеогенеза)Субстратный цикл-парные комбинации процессов синтеза и распада метаболитов(сочетание процессов синтеза и распада гликогена или необратимые р-ции гликолиза и необратимые р-ции глюконеогенеза)Фру2-6 бисфосфат аллостерически активирует фосфофруктокиназу(ф-т гликолиза),уменьшает ингибирующее действие АТФ на этот ф-т.фру 2-6 бисфосфат ингибирует фосфатазу фру-1,6-бисфосфат(фермент глюконеогенезе),в период пищеварения инсулин активиркет протеинфосфатазу,которая дефосфорелирует пируват киназу,привадя ее в активное состояние,активность пируватдг комплекса регулиркется фосфорилированием(неактивная ф-ма) и дефосфорелированием(активная ф-ма) с участием инсулина и глюкагона.аллостерич рег зависит от изменения соотношения АТФ\АДФ.АМФ-активирует фосфофруктокиназу и ингибирует фру-1,6-бисфосфатазу,АТФ и НАДН ингибируют пируваткиназу,а АДФ активирует пируваткарбоксилазу

Гормональная регул глю в крови- концентрация глю в артер крови 3,3-5,5ммоль\л.после приема углеводн пищи уровень возростает до 8ммоль\л,а потом возвращается в норму через 2 ч. Для предотвращения чрезмерного повышения концентрации глю в крови при пищеварении основное значение имеет потребление глю печенью и мышцах,в меньшем ко-ве жир тканью.глю в мышцах откладывается в форме гликогена,а в жир к-ках превращ в жир. При нормальном ритме питания и норм концент глю в крови и снабжение всех органов поддерживается за счет синтеза и распада гликогена.Приголодании исчерпываются запасы гликогена,и дальнейшим источником глю служит глюконеогенез(из лактата ,глицерина и кислот),при этом глюконеогенез ускоряется ,а гликолиз тормазится(изза низкой концентрации инсулина и высокой концентрации глюкагона)

Пентозофосфатный путь-это альтернативный путь окисления глю,он не приводит к синтезу АТФ.этот процесс поставляет к-кам коферментНАДФН,используюшийся как донор водорода в р-ях восстановления и гидроксилирования и обеспечивает к-ки рибозой,которая участвунт в синтезе нуклеотидов и нуклеиновых к-т.Все ф-ты пентозофос.пути локализованы в цитозоле.В этом пути 2е части превращения глю 1-окислительный-образование пентоз(2р-ии дегидрирования,кофермент дегидрогеназ-НФДФ,которые восстанавливаются в НАДФН,пентозы образуются в результате окислит декарбоксилирования)2-неокислительный,служит для синтеза пентоз,путь обратим

Эти 2 пути могут функционировать в печени,жировой ткани,молочной железе,коре надпочечников,эритроцитов

Биосинтез гликогена-гликоген(полисахарид,мономером которого является глю)основной полисахарид в к-ках животных,плохо растворим в воде,и не влияет на осматическое давление в к-ке,допонируется в печени и скелетных мышц(хранится в цитозоле к-к в форме гранул)гликоген синтезируется(гликогеногенез),требует затраты энергии, в период пищеварения из глю(глю фосфорилируется при участии АТФ,затем глю 6ф в ходе обратим р-ции превращ-ся в глю-6ф под действием фосфофруктокиназы)разветвление гликогена образуется при участии амило1,4->1,6-глюкозилтрансферазы,распад гликогена(гликогенолиз-происходит в ответ на повышение потребности организма в глю)в печени и мышц имеет разницу,в печени находится ф-т фосфатазы глюкозо-6фосфата.(освобождение глю в кровь в период между приемами пищи использовании его др организмами),мышечный гликоген высвобождает глю-6ф используемой самой мышцей для окисления и получения энергии.

Регуляция синтеза и распада гликогена-переключение процессов синтеза и мобилизации гликогена в печени происходит при переходе состояния пищеварения в состояния покоя,в переключении этих метаболических путей в печени участвуют инсулин,глюкагон(они всегда присутствуют в крови,в постабсортивный период инсулин-глюкагоновый индекс снижается,глюкагон стимулирует распад гликогена,в период пищеварения инсулин-глюкагоновый индекс повышается) и адреналин,а в мышцах-инсулин,адреналин.Инсулин(белковый гормон,синтезируется и секретируется в кровь в-клетками остравков лангерханса поджелудочной железы,синтез инсулина регулируется глю),снижает секрецию глюкагона,стимулирует транспорт глю в к-ки мыш ткани;активирует фосфодиэстеразу,активирует фосфотазугликогенсинтазы,адреналин (выделяетсяиз к-токмозгового в-ва надпочечников,мгновенно обеспечивает мышцы и мозг источником энергии)–приводит в действие аденилатциклазную систему,активирует мышечной гликогенфосфорилазы,глюкагон-гормон голода,это пептид,вырабатывается в ответ на снижение глю в крови.гликогенозы-заболевание,обусловленное дефектом ф-тов,участвующих в распаде гликогена(избыточное накопление гликогена в печени,сердечной и скелетн мышц,почках,легких)2 группы заболевания1-печеночная форма гликогенозов ведет к использованию гликогена для поддержания уровня глю в крови,симптом-гипогликемия(нарушенияр-ции образования свободной глю из глю-6-фосфата,в крови повышается лактат,поэтому возможен ацидоз)-уменьшение содержания инсулина и снижением отношения инсулин\глюкагон,ведет к ускорению липолиза жировой ткани,болезнь гирке-наследственный дифект глю-6фосфотазы(ф- обусловленный выход глю в кровь),гипертриацилглицеролемия-повышение содержания триацилглицеролов,возникает в результате снижения активности ЛП-липазы жировой ткани,гиперурикемия-повышение содержания мочевой к-ты,болезнь адерсона-в следствии дефекта фермента амило1,4-1,6-глюкозилтрансферазы,содержание гликогена в печени не сильно увеличено,но структура его изменена,что препятствует его распаду.

Галактоземия-нарушение обмена галактозы,вызванная недостаточностью галактозо-1фосфатуридилтрансферазы,заболевание опасно для детей,симптомы:рвота,диарея,дигидротация,желтуха,снижении массы тела.в крови и моче повышается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфат,для галактоземии,вызванной дефектом галактокиназы характерна катаракта,но не нарушается ф-ция печени,почек,мозга.Нарушение метаболизма фруктоз,причина которой является дефект ф-тов,недостаточность фруктокиназы клинически непроявляется,Фру накапливается в крови и выделяется с мочей,наследственная непереносимость фру,возникающ при дефекте фру-1-фосфатальдолаза когда в рацион добавдяются фрукты,соки,сахароза Признаки-рвота,боли в животе,диарея,гипогликемия.Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы,Галактоза в составе нуклеотида включается в р-цию эпимеризации,в которой участвует эпимераза-НАД зависемый фермент,катализирующий окисления и восстановление галактозы по С4 атому