13.2 Физикалық тексеру:

Тек қана көрінетін информациялық клиникалық симптомдар: Цианоз, көкірек эмфизематозиясы, көмекші бұлшық ет қатысуымен дем актісі, қабырға аралық тарту, өкпе аускультация кезіндегі ысқырықты сырыл, тахикардия, қалғандары барлық физикалық симтомдары болмауы мүмкін.

13.3 Лабороториялық зерттеу:

Жалп қан анализінде эозонофиль жоғарлаған 5% , жалпы қақырық анализінде эозонофиль көрінеді, Шарко-Лейдена кристалы,Куршмана спиралі.

13.4 Инструменттік зерттеу:

Спирометрия - обстукциялық тыныс алу жолдарының бағалайтын таңдаулы біріншілік тесттік сынама (өлшеу ОФВ1, және ФЖЕЛ). Жалпыға бірдей қабылданған критери дигностика БА өсім болып табылады : ОФБ1>12% немесе >200 мл ингаляциядан кейін 200-400 мкг сальбутамол.

Пикфлоуметрия - ДШЖ (ПСВ) анықтамасы. ДШЖ бронхалитикалық ингалияциядан кейін 60 л/мин(немесе аумақтыға >20% ДШЖ,бронхолитикалық ингалияцияға дейін тексеру) немесе ДШЖ өзгеруі бір тәуліктен астам 20% қарағанда [1.3] БА көрсетеді.

Бронх гиперреактивтілігін бағалау – бронх реакциясын метахолинге (гистаминге) ингалияцияға ықпал ету әсерін тексеру немесе гипертоникалық ерітіндіге, немесе физикалық жаттығу жүктемелеріне әсер ету.препарат дозасын анықтау,жедел төмендеу ОФВ1 20 % астам.

Аллергиялық статусын бағалау - арнайы диогностикалық метод - аллергиялық тері сынамасымен ; қан сарсуында спецификалық IgE анықтауға қолдану мүмкін.Тесттін оң сынамасы міндетті түрде БА симтомдарымен қарсы қойылады және міндетті түрде берілген анамнезімен расталу керек.

Емдеу мақсаты: БА ем мақсаты нәтижелі болып және айқын клиникалқ ауруларға тексеріс жасау.

15. Емдеу тактикасы:

15.1 Медикамоздық емес емдеу

ИГКС аддитивті әсері және пролонгирленген β² агонистері әдетте ИГКС дозасының орташа және жоғарғы әсерімен БА бақылауға мүмкіндік береді. БА бақылау 3-4айда берілген терапияны әсер етпесе ИГКС дозасын өсіреміз.

Монотерапияға ингаляциялық ұзақ әсер ететін β² агонистері (фототероз,сальметерол,индакатероз)қолданылмайды, оларды тек ИГКС пен комбинацияда қолданады.

4 баған (ауыр персистирленген демікпе) Препарат жедел жәрдемде плюс екі немесе жоғары бақылаушы.Бұл бағанда таңдау алдынғы 2 не 3 бағандағы тағайындауларға байланысты.Тиімді комбинациялық ИГКС орташа не жоғарғы дозасы(беклометазон 500-1000мкг/тәу.,будесонид 800-1600 мкг/тәу., флутиказон пропинат 500-1000 мкг/тәу.,циклесонид 320-1280мкг/тәу.) мен ингаляциялық ұзақ әсер ететін β² агонистері (флютиказон/сальметерол не будесонид/формотерол).Үшінші препаратпен комбинациялауға болады (антилейкотриенді немесе теофилин кеш шығарылатын).Комбинирленген терапияға антилейкотриендік (ИГКС пролонгирленген β² агонистері) ем әсерін күшейтеді.

5 баған (ауыр бақыланбайтын БА 4 баған терапиясы көрінісінде,бірақ күнделікті симптомдары сақталған және жиі асқынулармен). Басқа препараттарға пероральді ГКС қосуын қажет етеді,ем әсерін күшейту үшін, бірақ жанама әсерлермен жүреді.Науқас асқынулармен қажетсіз әсерлер даму хабардар болуы керек.

Ауыр аллергиялық демікпеде бақыланбайтын басқа да препараттарды (жоғары дозалы ИГКС қосқанда немесе пероральді ГКС),иммуноглобулин Е антиденені мақсатқа сай қолдану.Бұл топтағы препараттар арнайы маман тағайындаукерек (пульмонолог,аллерголог).

2. Дилатациялық кардиомиопатия (ДКМП) – этиологиясы белгісіз біріншілік жүрек зақымдалуы, жүрек қуысының кеңейуімен жиырулық қызметінің бұзылуымен көрінеді.

Себептері.

Этиология. ДКМП дамуы бірнеше факторлар әсерінен дамиды: генетикалық ақау,экзогендік әсер,аутоиммунды механизмдер.

Экзагенді факторлар:

ДКМП миокардиттен кейін дамиды(15% жағдайда)инфекциялық агенттер әсерінен(энтеровирус,боррелин) ДКМП және миокардитпен ауыратын науқастардың ДНҚ-лық ядродан РНҚ энтеровирустары гибридизация молекулалық әдіс көмегімен анықталады;

Алкогольдің токсикалық әсерінен дамыған миокард ДКМП-ның пайда болуына әкелуі мүмкін;

Аутоиммунды бұзылысы. Жүректің ақуызы экзогендік фактордың әсерінен өзіндік антигенін өндіреді, ДКМП дамуын АТ синтезін күшейтеді. ДКМП дамуын қан құрамындағы цитоген ұлғаюы анықталады, белсендірілген Т лимфоциттер саны ұлғайған.

Генетикалық аспектілер.Отбасылық ДКМП генетикалық фактордың түзілуінде қлкен рөл атқарады,осы аурудымеy 20-30% кездеседі.Генетикалық бұзылыстарға байланысиы ДКМП ның бірнеше отбасылық формалары қарастырылған, пенетранттылық және клиникалық өзгерістерімен.

Патогенезі: Жүрек камераларының кеңеюімен және миокард функциясының қысқаруына, экзогендік факторлардың әсер еткеннен кейін, кардиомиоциттердің функцияларының көлемі азаяды. Екі қарыншалық систолалық және диастолалық дисфункциясының түзілуіне жүректің көлемінің кеңеюі алып келеді.Жүректің созылмалы жеткіліксіздігі пайда болады.

• Аурудың бастапқы сатыларында Франк-Старлинг заңы әсер етеді.Физикалық жүктемеден соң жүрек лақтырысы сақталады, ЖЖЖ жоғарылап, перифериялық қан тамыры төмендейді.

• Франк-Старлинг заңымен жүректің систолалық атқаратын жұмысының компентсаторлық механизі бұзылады және жүректің ригидтілігі жоғарылайды.Физикалық жүктеме кезінде жүректің соғу жылдамдылығы төмендеп , шеткі перифериялық қан айналымы жоғарылайды.

Франк-Старлинг заңымен жүректің систолалық атқаратын жұмысының компентсаторлық механизі бұзылады,жүрек қуысының кеңеюіне байланысты жүректің соғу жылдамдығы төмендеп, шеткі сол жақ қарыншада диастолалық қысым жоғарылайды.Қарынша дилатацияның және клапан сақиналарының кеңеюі митральды және үш жармалы қақпақшаның жеткіліксіздігінет алып келеді.Дәнекер тінінің көлемінң жоғарылауы мен миоциттің гипертрофиясына сәйкес ( жүрек массасы 600 гр) компенсаторлы миокард гипертофиясы пайда болады.Субэндокардиальды ишемияның коронарлық перфузиясының кішіреюі, қарынша ішілік қысымның жоғарылауына және жүрек лақтырысының төмендеуіне алып келуі мүмкін.

Симпатикалық және ренин- ангиотензин жүйесі жүрек лақтырысының төмендеуі мен бүйрек перфузиясына алып келеді.Аритмиялық және перифиялық вазоконстрикциясы катехоламиндер миокард тахикардия бұзылысына алып келеді. Ренин- ангиотензин жүйесі перифиялық вазоконстрикцияға әкеліп, екіншілікті гиперальдестеронизм, натрий ионының кідіруі, сұйықтық жіне ісіктің пайда болуына ,жүктеме мен ОЦК жоғарылауына әкеледі.

Жүрек қуысының тромбтардың орналасуы ДКМП-ға сәйкес сол жақ жүрекше құлақшасына, оң жақ жүрекше құлақшасы, сол жақ қаранша , оң жақ қарыншада.

Жиі емдеу кезінде де ауру өрши береді.Ұзақ уақыт бойы шағымдар болмайды.

• Шағымдары : Созылмалы жүрек жеткіліксіздігіне тән : тамыр соғысынығ жиілеуі , ентігу , әлсіздік , тез шаршағыштық , ісіктер.Науқастарды сұрастырып жатқан кезде мүмкін бола алатын этиологияны анықтағаныңыз дұрыс ( отбасылық анамнез , вирустық инфекция , токсикалық әсер , басқа да аурулар).

• Декомпенсация кезінде кіші және үлкен қан айналымарында іркіліс болады, кіші қан айналым белгілері (ентігу, өкпе сырылы , ортопноэ , жүрек астма ұстамалары (галоп ритмі) үлкен қан айналым (перифериялық ісіктер , асцит , гепатомегалия ) жүрек лақтырысының төмендеуі(перифериялық перфузияның төмендеуінен ционоз және салқын ылғал тері , систололалық АҚ төмендеуі) және нейроэндокриндік белсенділік (тахикардия , перифериялық вазоконстрикция).

• Дилятациялық кардиомиопатияның бірден – бір көрінісі –пароксимальды аритмиялық жылтылдау (ережеге сай ол тез арада тұрақты түрге өтеді).

• Жүрек перкуссиясын жасаған кезде жүрек шекаралары айқын ұлғайған екі жақты (кардиомегалия), аускультация кезінде – үш жармалы қақпақша жәе митральды клапанның салыстырмалы жеткіліксіздігінен систолалық шу естіледі.Ритмнің бұзылысынан жүрекшелердің фибриляциясы болады.

Диагностика

Аспаптық зерттеулер

• ЭКГ Сол жақ қарыншаның гипертрофия белгілері (ST сегментінің депрессиясы және теріс тісшелер T в 1,aV L ,V5 ,V6 ) сол жақ жүрекшеде.Дилятациялық кардиомиопатиямен ауыратын науқастардың 20 % жүрекше фибриляциясы анықталады.Гис буддасының сол жақ аяғында өткізгіш бұзылысынан юлокада болады (80 % дейін ) осының салдарынан кенет жүрек өлімінің даму қаупі жоғары (Гис буддасының сол жақ аяғының блокадасының болуы миокардтың фиброз процессінің дамуымен тығыз байланысты). Q – T интервалының ұзаруы және деепрессиясы , сирек АВ – блокадасы болады.

• Холтер бойынша мониторинг жасау өмірге қаупі бар аритмияның көрсеткішін және реполяризация процессінің тәуліктік динамикасы анықтаймыз ;

• ЭхоКГ , дилятациялық кардиомиопатияның негізгі белгісін көрсетеді : жүрек қуысының дилятациясы мен сол жақ қарынша лақтырысының фракциясының төмендеуін көрсетеді.Доплерометрлік режим кезінде митральды және үшжармалы қақпақшалардың салыстырмалы жеткіліксіздігін анықтауға мүмкіндік береді (аортальды клапанның да салыстырмалы жеткіліксіздінің орны да болуы мүмкін) , сол жақ қарыншаның диастолалық қарыншаның қызметінің бұзылысын анықтайды. Одан да басқа ЭхоКГ арқылы дифференциалды диагностика мен қатар жүрек жеткіліксіздігінің мүмкін болатын себебін анықтауға көмегін тигізеді (жүрек ақауы , постинфарктық кардиосклероз) стеноздық тромбоз болған жағдайда тромбоэмболияның даму қаупі жайлы білуге болады.

• Рентгенологиялық зерттеулер арқылы жүрек көлемінің ұлғайғандығын және өкпелік гипертензияның белгілерін , гидроперикардты анықтауға мүмкіндік береді.

• Радионуклидтті зерттеу әдісі арқылы – миокардтың диффузды жиырылу қабілетінің төмендеуін және өкпеде радионуклеидтердің жиналуын анықтайды.

Ферменттер активтілігінің төмендеуі фолий қышқылының коферменттік формасының түзілуінің,тимидин,уридин,ортов қышқылының синтезін бұзылысын және олардың ДНҚ қосылуын қамтамасыз етеді.

Витамин В12-тапшылықты анемия. Бірінші рет Адисон 1849 ж.анемияның осы түрін сипаттады, ал 1872 ж.Бирмер оны «прогрессивті пернициозды анемия» деп атады.

Тағаммен витаминнің жеткіліксіз түсуі;

Организмде витаминнің сіңірілуінің бұзылысы.

Патогенез. Витамин В12 жетіспеушілігі эритрокариоцитте нуклеин қышқылының синтезі бұзылады,сонымен қатар май қышқылының осы жасушада және басқада клеткада алмасуының бұзылысына алып келеді. Витамин В12 нің 2 коферменті бар: метилкобаламин және 5-дезоксиаденозилкобаламин.Метилкобаламин қалыпты эритробласты қан түзуге қатысады.

Метилкобаламин қатысы кофермент формалы фолий қышқылы синтезіне, тимидинфосфат синтезіне қатысады. Соңғысы эритрокариоцит ДНҚ на және қарқынды бөлінетін жасушалар құрамына кіреді.

Тимидинфосфаттың жеткіліксіздігі ДНК дағы уридин және оротов қышқылының синтезінің бұзылысына алып келеді,олар эритроциттің дамуы мен жетілуінің бұзылыс туғызады. Олардың өлшемі үлкейеді (мегалобласты, мегалоцитті)

Диагностика: Сүйек кемігінде үлкен немесе кіші мөлшерде мегалобластар кездеседі (диаметрі 15 мкм аса), сонымен қатар мегалокариоциттерде кездеседі. Мегалобластар ядро мен цитоплазманың десинхрониялық дамуының көрінісі. Гемоглобинде тез дамуы ядроның дифференциациясын баяулатады.Көрсетілген өзгерістер эритрон жасушасының дифференцировкасын және миелоид қатарындағы жасушаларды: мегакариобласттар,миелоциттер,метамиелоциттер, таяқша және сегментядролы лейкоциттер өлшемінің үлкеюі,перифериялық қанда эритроциттер мөлшерінің азаюы,кейде 0.7-0.8х10 12/л. Олар үлкен өлшемді 10-12 мкмға дейін,жиі овальді формалы, орталық жарқыраусыз. Мегалобластар кездеседі.Көптеген эритроциттерде ядролық қалдық зат табылады(Жолли денешігі) және нуклеолемма (Кебот сақинасы). Анизоцитоз тән (макро және микроцитозға ие),пойкилоцитоз,полихроматофилия, эритроцит цитоплазмасында базофильді пунктация.Эритроциттер Hb өте қаныққан. ТК әдетте 1.1-1.3 аспайды.Бірақта жалпы көлемде Hbтөмендеген(!) азғантай эритроциттер азайған. Ретикулоциттер әдетте төмендеген,сирек қалыпты. Лейкопения (нейтрофилдерге байланысты) байқалады,гигантты полисегментарлы нейтрофилдермен ,сонымен қатар тромбоцитопения.

Жоғарылаған эритроциттер гемолизіне байланысты (әсіресе сүйек миында) билирубинемия дамиды. Әдетте В12 – дефицитті анемия авитаминоздың басқа да көріністерімен жүреді: шырышты қабаттағы жасушалардың бөлінуі мен дамуының бұзылыстарымен байланысты АІЖ өзгерістер. Бұл нейрондардағы өзгерістердің әсерінен глоссит, стоматит, гастоэнтероколит, В12 витаминнің сіңірілуінің бұзылуымен жүреді. Бұл ауытқулар АІЖ ғы зат алмасудың бұзылуынан болады. Соңғысы, витамин 5 – дезоксиаденозилкобаламин АІЖ регуляциялайды, осы арқылы метилмалонды қышқылдан янтарлы қышқылды катализдайды. 5 – дезоксиаденозинкобаламиннің дефицитінен миелиннің түзілуі нашарлайды, ми және жұлынның нейрондарына тікелей зақымдаушы әсер көрсетеді, осы арқылы психикалық бұзылыстар, фуникулярлы миелоз көріністері болады.

Фолий дефицитті анемиялар.

Фолий қышқылы байланыстары бауырда, етте, ашытқыда, шпинатта көп мөлшерде кездеседі. Бірақ дайындау кезінде жартысына жуығы бұзылады. Фолий қышқылы жіңішке ішектің жоғарғы бөлімінде сіңіріледі.

Фолий қышқылының метаболикалық активті формасы ТГФК болып табылады. Ол нормада тимидинмонофосфаттың түзілуіне керек, ол ДНҚ құрамына, глутаминді қышқыл синтезіне, пиримидинді және пуринді негіздерге кіреді. ФА дамуының себептері 2 топқа бөлінеді, яғни фолий қышқылының тамақ арқылы жеткіліксіз түсуіне байланысты.

Патогенез. Фолий қышқылының жеткіліксіздігінен, ДНҚ құрылымы мен синтезінің бұзылуына, және де ДНҚ молекуласына уридин және оротты қышқылдың қосылуы болады. Осыдан нормобластикалық қан түзу мегалобластикалық типіне ауысады.

Көріністері В12 – дефицитті анемияға ұқсас. Бірақ мұнда неврологолиялық синдром болмайды. Бұл анемияның екеуі де бірге дамиды.

В12 витамині және (немесе) фолийге тәуелсіз мегалобластикалық анемиялар.

Мегалобластикалық анемиялардың дамуы тек витамин В12 және фолий қышқылының дефицитінен ғана емес, ал нуклеин қышқылының синтезіне қажет пуринді немесе пиримидинді негіздердің синтезінің бұзылуынан болады.

Бұл анемияның себебі тұқым қуалайтын (рецессивті) фолий, оротты, аденилді, гуалинді және кейбір қышқылдардың синтезіне қажет ферменттер активтілігінің бұзылуынан болады.

Бұл анемияның көрінісі витамин В12 – дефицитті анемияларға ұқсас болып келеді.

Сидеробластты анемиялар = Порфиринодефицитті (теміррефрактерлі) анемиялар.

Гемге темірдің қосылуының бұзылуынан дамиды. Ең бастысы порфириндер синтезіне қатысатын ферменттер активтілігінің төмендеуімен байланысты болып келеді. Гем молекуласында темір порфириндер түрлерінің бірі – протопорфиринмен байланысқан. Порфириндер организмнің барлық жасушаларда синтезделеді, бірақ сүйек миының эритрокариоциттерінде және бауыр жасушаларында көп мөлшерде синтезделеді. Порфириндер темірқұрамды ферменттер каталазаның, пероксидазаның, цитохромдардың, және де гемо- және миоглобиннің міндетті компоненті болып табылады. Гемге қосылған темір бұзылыстарын, оның плазмада көбеюін, сүйек миындағы сидеробласттардың жоғарылауымен сипатталатын бұл анемияның формасын бірнеше авторлар темір рефрактерлі сидеробластикалық немесе сидероахрестикалық анемия деп аталады.

Себебі тұқым қуалайтын рецессивті ( Х – хромосома немесе аутосомамен байланысқан ) порфириндер түзілуіне қатысатын бір немесе бірнеше ферменттер синтезінің бұзылуымен байланысты.

Патогенез. Протопорфириннің синтезінің кез келген сатыда бұзылуы темірді байланыстыру және гем молекуласының түзілуінің мүмкін еместігін көрсетеді. Осыған байланысты эритроциттерде Нв азайып және гипохромды анемия дамиды. Сонымен қатар плазмада және тіндерде көп мөлшерде темір жиналады, осы арқылы олардың функциясының бұзылуына әкеледі. Темір байланыстарының бауыр тінінде циррозға, бүйрекүсті безінде оның гормональды жетіспеушілігіне, ұйқы безінде қант диабетіне, аталық безінде евнухоидизм дамуына алып келеді.

Диагностика. Сүйек миында жоғары мөлшердегі темір гранулалары бар сидеробласттар, эритрокариоциттердің көп саны анықталады. Бұл гранулалар, жасуша ядросын сақина тәрізді айналып митохондрий кристаларының арасында жиналады, мұнда нормада протопорфирин мен темірдің қатысуымен гемнің синтезі жүреді. Базофильді эритрокариоциттердің санының жоғарылауы мен гемоглобинизерленудің санының төмендеуі болады. Перифериялық қанда эритроциттер саны аз ғана төмендеген. Нв деңгейі прогрессивті түрде төмендейді және 40 – 50 г/л мөлшерге дейін жетуі мүмкін. Әдетте түстік көрсеткіш 0,6 төмен. Ретикулоциттер саны кейде қалыпты, кейде аз мөлшерде төмендеген, анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана түрдегі эритроциттер болуы тән. Сарысу темірі 80 – 100 мкмоль /л дейін жоғарылаған.

4. Тұмау – жалпы интоксикация және респираторлы жолдардың зақымдалуымен өтетін вирусты этиологиядағы жедел респираторлы ауру. Клиника. Инкубационды кезең 12 сағаттан 48 сағатқа дейін жалғасады. Тұмау жедел, көп жағдайда қалтыраудан және температураның жоғарлауынан ( 39-40ºС ) басталады. Жалпы әлсіздік, бұлшықеттердің ауырсынуы, қарқынды бас ауру, жарықтан қорқу және жасаурау болады. 1-2-ші күнде тамақтың қышылы, мұрынның бітелуі, түшкіру, құрғақ жөтел басталады. Науқасты объективті қарағанда бет пен мойынның қызаруы, көз капиллярларының қан құйылуы, көп тершеңдік, теріде ұсақ геморрагиялық бөртпе, аранның шырышты қабатының дәнді бөртпесі байқалады. Тыныс алу жолдарының зақымдалу көріністері: ринит, фарингит және ларингит. Бронхит аз дамиды. Мұрыннан қан кету, теріде және шырышты қабаттарда геморрагиялық бөртпе болады. Ми, өкпе ісінуінің дамуы, ҚШҰ синдромы дамуы мүмкін. Диагностика. Шұғыл әдіс – флуоресцируші антиденемен вирусты анықтау. Зерттеу материалы ретінде мұрыннан және жұтқыншақтан шырыш алады да, оны люминесцентті микроскопта көреді. РСК және РТГА.

5. Науқас 36 жаста, тубдиспансерге шырышты қақырықты жөтелге, ентікпеге, салмағының жоғалтуына, тершеңдікке шағымданып түскен. З ай бұрын ауырып қалған. Соңғы флюорографиялық зерттеу 1,5 жыл бұрын жасалған. Одан кейін зерттеу жүргізілмеген. Объективті: дене қызуы 38.5°С, науқас жүдеген. Tepici бозғылт, құрғақ. Тахикардия. Перкуссия: екі өкпенің жоғарғы және ортаңғы бөліктерінде перкуторлы дыбыс тұйықталған. Аускультативті: сол жерде, везико-бронхиалды тыныстың аумағында ұсақ көпіршікті сырылдар, сол жақ жауырын үсті аймақта орташа көпіршікті сырылдар естіледі. ЖҚА: Нв-80г/л, лейк-13,8*10⁹/л, ЭТЖ- 37мм/сағ. Қақырықта ТМБ анықталды. Рентгенологиялық: екі өкпенің жоғарғы және ортаңғы аймақтарынан 6ip- 6ipiмен қосылған аз интенсивті, ағаруға байланысты гомогенді емес көптеген әртүрлі пішінді ошақтар көрінеді. Көкірек аралық және өкпе түбірлерінің көлеңкесі өзгеріссіз.

Синдромды ажыратыңыз.

Диагноз қойыңыз.

Жауабы:

Интоксикациялық синдромы, тыныстың жеткіліксіздігінің синдромы, өкпенің матасының тығыздығының синдромы, себудің синдромы.

Диагноз: өкпенің созылмалы шашыранды туберкулезі ыдыра және тұқымдастырудың фазасында. БК+

№ 6 билет

1. Асқазанның ойық жара ауруы. Қорғау және агрессия факторлары. Клинико-диагностикалық критериі. Эрадикациялық емдеу негіздері.

2. Митральді стеноз: физикалық тексеру нәтижелері (қарау, пальпация, перкуссия, жүрек аускультациясы).

3. Сальмонеллез. Этиологиясы. Эпидемиологиясы. Клиникалық жіктелуі. Клиникасы. Зертханалық нақтамасы.

4. Жүктемелі тұрақты стенокардия. Фунционалдық кластар. Емдеудің негіздері.

Асқазанның ойық жара ауыруы – сипатты белгісімен асқорыту жолдарындағы ойық жараның өршу кезеңінде пайда болатын, белсенді қарынша ішіндегісімен байланыстыратын өзіндік біріншілікті созылмалы циклдік болып өтетін ауыру түрі.