21.Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

трансмиссивное, природно-очаговое заболевание, характеризующееся поражением кожи, суставов, нервной системы, сердца, нередко принимающее хроническое, рецидивирующее течение. Этиология. Возбудителями БЛ являются несколько видов патогенных для человека боррелий - В. burgdorferi, В. garinii и В. afzelii. Проникая в организм человека, боррелий в месте внедрения вызывают формирование первичного аффекта - папулы, клещевой эритемы, затем гематогенным путем попадаютв различные органы и ткани, где адсорбируются на клетках, взаимодействуя наиболее активно с галактоцереброзидами мембран нейроглии. Возникают периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов, плазм оцитов, и диффузная инфильтрация этими элементами поврежденных тканей. Боррелий и образующиеся иммунные комплексы приводят к развитию васкулитов и окклюзии сосудов. Боррелии способны длительно, до нескольких лет, персистировать в тканях, особенно при отсутствии лечения, с чем связано хроническое рецидивирующее течение болезни. На поздних сроках заболевания боррелии, играя роль пускового механизма, провоцируют развитие иммунопатологических процессов. происходит выработка специфических антител, титр которых нарастает в динамике заболевания. Иммунный ответ наиболее выражен на поздних сроках, особенно при поражении суставов. Клиника.Инк. период 2-30 дней, в среднем 14 дней. Клиническую картину клещевого боррелиоза условно можно разделить на 3 периода. Первый период продолжается в среднем 7 дней, имеет характерные черты инфекционного заболевания, протекает с поражением кожи. Отмечается синдром интоксикации: головная боль, озноб, тошнота, лихорадка от субфебрильной до 40 "С, миалгии и артралгии, выраженная слабость, быстрая утомляемость, сонливость. Нередко определяется регионарный к месту укуса клеща лимфаденит, ригидность мышц затылка. Из общетоксических симптомов наиболее постоянны слабость и сонливость. Эритема на месте укуса клеща - основной клинический признак БЛ. На месте присасывания клеща появляется красное пятно или папула. Краснота постепенно увеличивается по периферии, достигая размеров 1-10 см, иногда до 60 см и более, появляется цианотичный оттенок. Эритема обычно горячая на ощупь, болезненная, часто сопровождается зудом и жжением, форма ее округлая или овальная. Второй период характеризуется возникновением неврологических и кардиальных осложнений, развивающихся на 2-4-й неделе болезни. Слабые симптомы раздражения мозговых оболочек могут появляться рано, когда еще сохраняется эритема, а выраженная неврологическая симптоматика чаще наблюдается спустя несколько недель от начала болезни, когда эритема - маркер клещевого боррелиоза уже исчезла. Серозный менингит сопровождается головной болью различной интенсивности, тошнотой, рвотой, светобоязнью, болезненностью глазных яблок, ригидностью затылочных мышц, реже выявляют другие симптомы раздражения мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости - преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз (около 100 клеток в 1 мкл), содержание белка повышено, глюкозы - нормальное или слегка снижено. У 1/3 больных обнаруживают умеренные симптомы энцефалита в виде нарушения сна, снижения внимания, расстройства памяти, повышенной возбудимости, эмоциональных расстройств и др. Невриты черепных нервов встречаются более чем у половины больных. Наиболее часто поражается VII пара черепных нервов, нередко с парезом лицевых мышц, онемением и покалыванием пораженной половины лица, болями в области уха или нижней челюсти, без четких нарушений чувствительности. Могут поражаться также глазодвигательные, зрительные, слуховые, редко IX-Х пары черепных нервов. Поражение периферических нервов наблюдается у 1^ больных. Возникают корешковые расстройства чувствительности в шейном, грудном, поясничном отделах позвоночника. Больные жалуются на боли, онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, жжение и т. д. При обследовании обнаруживают снижение двигательных функций определенных групп мышц, снижение сухожильных рефлексов и различную степень нарушения чувствительности. Отмечается асимметрия выявленных нарушений. Третий период характеризуется поражением суставов. Он начинается через 2 мес. и позже от начала болезни, иногда через 2 года. Обычно поражаются крупные суставы, особенно коленные, нередко с односторонней локализацией. В ряде случаев развивается симметричный полиартрит. Артриты, как правило, рецидивируют в течение нескольких лет и приобретают хроническое течение с деструкцией костей и хрящей.

Диагностика. Ранняя диагностика основывается на клинико-эпидемиологических данных. При наличии у больного типичной кольцевидной эритемы диагноз регистрируют даже при отсутствии лабораторного подтверждения и данных об укусе клеща. Для лабораторной диагностики используют серологическое исследование крови в непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ) с антигеном из боррелий. Положительной реакцией считают нарастание титра антител через Знед от начала заболевания в 2 раза. Лечение-госпитализация в инфекц стационар, а/б,а/пиретики, иммуномодуляторы.

22.Ранний (мезодермальный) нейросифилис. Клинические формы, диагностика, лечение. Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2—3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга. Клинические проявления. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита – менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. Диагностика. Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90—100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Леч-е:а/б,Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

73.Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Клиника основных форм, диагностика, лечение.Прогрессирующие мышечные дистрофии — обширная группа наследственных заболеваний, ,характеризуется прогрессирующей слабостью, утомляемостью и атро-фиями скелетных мышц, причем иногда поражается и сердечная мышца. При электромиографическом исследовании отмечается снижение амплитуды осцилляции, большое число полифазных потенциалов. При исследовании биопсированных мышц в них определяются дистрофические изменения, иногда сопровождающиеся разрастанием соединительнотканных элементов, нарушениями структуры и проницаемости стенки сосудов. Дистрофия Дюшенна. Х-сцепленная мышечная дистрофия, поражающая исключительно мальчиков. Начало заболевания в возрасте до 5 лет; симметричная и неуклонно прогрессирующая слабость в мышцах бедер и плечевого пояса, затрудняющая движения при подъеме, беге, прыжках. К 8-10 годам большинство детей нуждается в ортопедических аппаратах; к 12 годам большинство детей не могут ходить. Больные редко живут более 25 лет. Сопутствующие нарушения. Сухожильные и мышечные контрактуры (в том числе ахилловых сухожилий), прогрессирующий кифосколиоз, нарушение функции легких, кардиомиопатия, интеллект снижен. Мышечная слабость сочетается с пальпаторно определяемым увеличением и плотностью некоторых мышц (например, икроножных), что вначале является результатом гипертрофии, а затем замещения мышц жировой и соединительной тканью. Лабораторные исследования. Значительное повышение (в 20-100 раз) мышечных ферментов (КФК, альдолаза), миопатическая кривая на ЭМГ; в биоптатах — наличие некротизированных мышечных волокон с регенерацией, фагоцитозом и жировым перерождением мышечной ткани. Диагноз может быть поставлен точно при обнаружении дистрофика в мышечной ткани методом вестерн-блоттинга и (или) иммунохимической метки. Мутации в дистрофин-гене могут быть доказаны примерно у двух третей больных с помощью исследования кДНК. Изменения ЭКГ (увеличенный комплекс RS в отведении V,, глубокий Q в грудных отведениях) свидетельствуют о наличии кардиомиопатии. Дистрофия Беккера (доброкачественная псевдогипертрофическая. Плече-лопаточно-лицевая форма протекает относительно доброкачественно по сравнению с двумя первыми. Начинается в различном возрасте и отличается преимущественным поражением мышц плечевого пояса (рис.) и лица. Наследование этой формы доминантное. Кроме описанных, существуют и другие, более редкие формы.Лечение миопатии проводится комплексное. Применяется стимулирующая, симптоматическая и восстановительная терапия, направленная на продление жизни. Назначают динатриевую соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор 1 мл внутримышечно ежедневно, на курс 30 инъекций; витамин Е 1 мл внутримышечно, на курс 20—30 инъекций; тиамин-хлорид (витамин В1) 5% раствор 1 мл внутримышечно, 20—30 инъекций; цианокобаламин (витамин В12) 100—200 мкг внутримышечно через день, всего 20—30 инъекций; метионин 0,5—1 г внутрь 3 раза в день в течение 30 дней; глютаминовую кислоту 0,5 г внутрь 3 раза в день в течение 30 дней; ретаболил 50 мг внутримышечно 1 раз в неделю, всего 5 инъекций. Переливание одногруппной крови по 100—150 мл 1 раз в неделю в течение 4—6 недель. Ионофорез с хлоридом кальция. Легкая лечебная гимнастика. Курсы лечения повторяют 2—3 раза в год.

74.Миотония Томсена, дистрофическая миотония. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. миот Томсена-(аутосомно-доминантная миотония). Первым признаком миотонии у ребенка обычно бывает изменение голоса при плаче, он начинает задыхаться, а после плача лицо очень медленно расслабляется. Заболевание проявляется только генерализованной миотонией и обычно протекает мягко, не меняя продолжительности жизни и не инвалидизируя больного. Мышечная сила нормальна или даже повышена. С возрастом нередко развивается генерализованная мышечная гипертрофия (атлетизм), миотонический феномен становится менее выраженным. Клиническая картина. Основной симптом миотонии - нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц расслабление резко затруднено, но при повторении движений оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После отдыха, даже очень непродолжительного, миотическое затруднение движений выявляется вновь в прежней интенсивности. При тяжелых формах миотонии полной ликвидации миотонического последействия не наблюдается, быстрые антагонистические движения невозможны. Слабые движения, как и пассивные, не вызывают миотонического спазма. Миотоническая "контрактура" наиболее ярко выражена в мышцах рук при попытке сжатия кисти в кулак. При рукопожатии, схватывании каких-либо предметов наблюдается как бы своеобразная судорога в сокращенных мышцах, расслабление происходит медленно, иногда с участием вспомогательных движений. При попытке быстро встать из положения сидя, быстро подняться по ступенькам лестницы аналогичный спазм наблюдается в мышцах ног. Эти же явления могут распространяться на мышцы туловища, шеи, лица. Затруднено жевание, иногда глотание и речь, особенно в начале этих действий. При попытке совершить резкое целенаправленное движение (прыжок, удержание равновесия) внезапно может наступить миотонический "спазм" во всех мышцах, больные падают, как подкошенные, оставаясь скованными и неподвижными в течение некоторого времени. Диагностика Клинический осмотр с выявлением специфических феноменовИгольчатая ЭМГ, выявляющая наличие миотонических разрядов,Генетический анализ.Лечение симптоматическое, поэтому при наличии незначительных миотонических феноменов активная терапия не проводится.Дифенин 0,05-0,1 мг 3 раза в день, В качестве дополнительной терапии рекомендуются мильгамма, витамин Е, таурин, препараты альфа-липоевой кислоты.Диета с уменьшением содержания калия (исключение изюма, кураги, молодой картофель замачивать водой, избегать приема калия в составе препаратов с микроэлементами, панангин, аспаркам). Миотоническая дистрофия. Аутосомно-доминантное заболевание, при котором мышечная слабость проявляется в возрасте 20-30 лет, с первоначальным вовлечением мышц лица, шеи и дистальных мышц конечностей. Это приводит к возникновению типичной внешности, характеризующейся птозом, гипотрофией височных областей, отвисшей нижней губой и опущенной нижней челюстью. Миотония проявляется в характерной неспособности больного быстро расслабить мышцы после сильного напряжения (например, после плотного сжатия кисти в кулак) и длительном сокращении мышц после постукивания (например, по языку или возвышению большого пальца кисти). Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, характерные признаки миотонии и миопатии на ЭМГ, типичные признаки повреждения волокон в мышечных биоптатах. Осложнения со стороны сердца, включая полную сердечную блокаду, представляют серьезную угрозу жизни больного.Леч,д-ка такие же.