Intern (1) / 3

1). Лейкозы- клональное злокачественное заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Делят на острые и хронические. Острые- миелобластный, лимфобластный, миеломонобластный, монобластный, промиелоцитарный, острый эритромиелез, недефиринцируемый о. лейкоз. Хр-е- хр.миелолейкоз, сублейкемический миелоз, эритремия, хр. Лимфолейкоз, миеломная болезнь, макроглобудинемия вальденстрема, лимфосаркома.

Морфологический субстрат острого лейкоза составляют молодые клетки (бластные формы 2—3-го класса предшественников или клетки 4-го класса), основная масса опухоли при хроническом лейкозе представлена зрелыми и созревающими клетками. Названия разным формам острого лейкоза даны соответственно нормальным гомологичным костно-мозговым предшественникам (лимфобластам, миелобластам и т.д.). Хронические лейкозы обозначают по названию тех зрелых и созревающих клеток, которые характеризуют опухолевую пролиферацию. Лейкозные клетки отличаются от нормальных гомологичных клеток рядом морфологических, химических, цитогенетических особенностей. Бластные клетки могут быть значительно увеличены в размере (в 2—3 раза) или уменьшены до размера лимфоцита, характерен анизоцитоз. Контуры ядра нередко деформированы, количество хроматина увеличено и распределено неравномерно. Отмечаются вакуолизация ядра, его сегментация, многоядерность. В костном мозге увеличено количество клеток в стадии митоза.

Цитохимические показатели, используемые для дифференцировки различных форм лейкозов:

• активность миелопероксидазы определяют при дифференцировке острых миелобластных лейкозов. Миелопероксидаза выявляется в гранулоцитах, у части моноцитов. Клетки миелоидного ряда проявляют пероксидазную активность, начиная с некоторых миелобластов; лимфоциты дают строго отрицательную реакцию;

• для лейкемических лимфобластов характерна отрицательная реакция на липиды, для миелобластов — положительная;

• гликоген содержится во всех клетках в большем или меньшем количестве. Он обнаруживается преимущественно в зрелых гранулоцитах. В миелобластах гликоген или вовсе не содержится, или представлен в виде гомогенной массы розового цвета при окраске фуксином, входящим в состав реактива Шиффа. В лимфоцитах гликоген выявляется в виде гранул красного цвета. Его содержание повышается при хроническом лимфатическом или остром лимфобластном лейкозах;

• активность неспецифической эстеразы в разной степени выявляется во всех лейкоцитах, максимально — в незрелых гранулоцитах и моноцитах. Моноциты и их предшественники дают самую интенсивную реакцию на α-нафтилэстеразу. Это позволяет отличать моноциты и служит критерием диагностики острого монобластного лейкоза. Хлорацетатэстераза выявляется во всех клетках миелоидного ряда, но особенно в промиелоцитах, что позволяет дифференцировать промиелоцитарный вариант острого миелобластного лейкоза;

• активность кислой фосфатазы повышается при остром монобластном, остром миелобластном и промиелоцитарном лейкозах;

• высокое содержание лизоцима в крови и моче характерно для хронического моноцитарного и острого монобластного лейкозов;

• при хроническом миелолейкозе активность щелочной фосфатазы снижается, тогда как при эритремии, лейкемоидных, миелоидных реакциях и нагноениях количество обладающих активностью фермента гранулоцитов и уровень ее в каждом из них повышаются. Увеличение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах при остром лейкозе является благоприятным признаком.

Для всех форм лейкозов характерно резкое изменение кроветворения, т.е. полное или почти полное замещение нормальной ткани патологической тканью опухоли. Бластные клетки теряют способность к созреванию. В периферической крови появляются бластные формы: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и др. Морфологически бластные клетки мало отличаются друг от друга, поэтому для их дифференцировки применяются цитохимические методы. В мазке периферической крови и костного мозга преобладают бласты (до 99%), но встречаются и единичные зрелые клетки (1—5%). Созревающих клеток, промежуточных между ними, нет. Это явление называется лейкемическим зиянием и характерно только для острых лейкозов. Острый лейкоз часто протекает с лейкоцитозом (до 100—300 тыс. в 1 мкл). Однако это заболевание может сопровождаться лейкопенией (до 200—300 в 1 мкл). Вследствие разрастания опухолевой ткани угнетаются эритроцитарный и тромбоцитарный ростки кроветворения. Хронические лейкозы характеризуются меньшей степенью анаплазии, чем острые. Субстрат опухоли представлен созревающими и зрелыми клетками. В отличие от острого лейкоза бластных форм в периферической крови мало. Они появляются главным образом при обострении заболевания. Общим признаком хронических лейкозов служит лейкоцитоз.

2.) Гемофилия – это врожденное нарушение свертывающей системы крови. У больных гемофилией с рождения отсутствуют (или присутствуют в крайне малых количествах) специальные белки, отвечающие за свертывание крови – факторы свертывания. Есть несколько типов гемофилии, но самыми распространенными являются

• Гемофилия А – недостаток фактора VIII

• Гемофилия В – недостаток фактора IX

Клиника. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости с детства. Наиболее часто спонтанные и травматические кровоизлияния проявляются гемартрозами, которые приводит к развитию хр. синовитов, артритов и контрактур. Часто образуются подкожные, мышечные, забрюшинные гематомы. Любая травматизация у больного гемофилией может вызвать, хотя и неинтенсивное, но непрекращающееся кровотечение. В связи с риском формирования гематом запрещаются любые внутримышечные инъекции. Возможны частые носовые кровотечения, кровотечения из ротовой полости, кровотечения после травм и операций. Кровоизлияния в нижнюю часть лица, мягкие ткани шеи, язв полости рта могут быстро прогрессировать и привести к сдавливанию верхних дыхательных путей (асфиксии). Выделение крови даже очень низкой интенсивности, но продолжительное и стойкое, приводит к развитию анемии.  Кровоточивость  может  провоцироваться  инфекциями,  вызывающими местное воспаление. Наиболее опасны для жизни внутренние кровотечения и кровоизлияния в полость  черепа.  У  больных гемофилией часто причинами смерти становятся ВИЧ-инфекция и поражение печени вирусом гепатита С, связанные с необходимостью частых гемотрансфузий.

Лабораторная диагностика гемофилии  базируется  на  определении времени свертываемости крови, которая резко замедляется  (до нескольких часов вместо 6-10 минут в норме) и плазменных факторов VIII, IX, XI, количество которых снижается менее 50% по отношению к средней норме.

При гемофилии АЧТВ увеличивается, а протромбиновое время обычно находится в пределах нормы. В общем анализе крови отмечается уменьшение эритроцитов и гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов нередко увеличивается.

Лечение гемофилии сводится к немедленному введению до остановки кровотечения  недостающих  факторов  свертываемости  в  виде  концентратов (наиболее предпочтительно), криопреципитата или свежезамороженной (антигемофильной) плазмы.

Неотложная помощь также включает покой,  местно – холод, кровоточа-щие места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а затем 5% раствором аминокапроновой кислоты. Дополнительно применяется аминокапроновая кислота (внутрь 2-4 г/сутки или внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 часов в течение 2-3 дней – кроме случаев гематурии), этамзилат 250 мг 4 раза/сутки внутрь.

3) Внезапная смерть - естественная (ненасильственная) смерть, наступившая неожиданно в пределах 6 часов (по некоторым данным - 24 часа) от начала острых симптомов. причиной внезапной смерти является ИБС (острая коронарная недостаточность или инфаркт миокарда ), осложненная электрической нестабильностью. Реже встречаются такие причины, как острый миокардит, острая дистрофия миокарда (в частности, алкогольной этиологии), ТЭЛА , закрытая травма сердца, электротравма, пороки сердца . Внезапная смерть встречается при неврологических заболеваниях, а также при выполнении хирургических и др. вмешательств (катетеризация крупных сосудов и полостей сердца, ангиография, бронхоскопия и др.). Известны случаи внезапной смерти при применении некоторых лекарственных средств (сердечных гликозидов, новокаинамида, бета-блокаторов, атропина и др.).

Наиболее частым механизмом внезапной смерти является фибрилляция (трепетание) желудочков, значительно реже - асистолия и электромеханическая диссоциация (последние встречаются при шоке, сердечной недостаточности и АВ-блокаде).

К клиническим признакам внезапной остановки сердца относятся: - потеря сознания; - отсутствие пульса на крупных артериях (сонных и бедренных); - отсутствие тонов сердца; - остановка дыхания или появление дыхания агонального типа; - расширение зрачков, отсутствие их реакции на свет; - изменение цвета кожи (серый с синюшным оттенком);

Неотложная помощь

1. Немедленное проведение закрытого массажа сердца с частотой 80-90 компрессий в 1 мин; более эффективен метод активной компрессии-декомпрессии с помощью кардиопампа.

2. ИВЛ доступным способом (соотношение массажных движений и вдувании воздуха 5 : 1, а при работе одного реанимирующего - 15 : 2), обеспечить проходимость дыхательных путей (запрокинуть голову, выдвинуть нижнюю челюсть, ввести воздуховод, по показаниям - санировать дыхательные пути):

• - использовать 100% кислород;

• - интубировать трахею (процесс интубации не должен быть более 30-40 с);

• - не прерывать массаж сердца и ИВЛ более чем на 30 с.

3. При фибрилляции желудочков и невозможности немедленной дефибрилляции:

• - прекардиальный удар;

• - при отсутствии эффекта продолжить сердечно-легочную реанимацию, как можно быстрее обеспечить возможность проведения дефибрилляции.

4. Катетеризировать центральную или периферическую вену.

5. Адреналин по 1 мг каждые 3-5 мин проведения сердечно-легочной реанимации.

6. Как можно раньше - дефибрилляция 200 Дж;

• - при отсутствии эффекта - дефибрилляция 300 Дж;

• - при отсутствии эффекта - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - действовать в соответствии с п. 7.

7. Действовать по схеме: лекарство внутривенно - массаж сердца и ИВЛ, через 30-60 с:

• - дефибрилляция 360 Дж;

• - лидокаин 1,5 мг/кг - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - через 3-5 мин повторить инъекцию лидокаина в той же дозе - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - орнид 5 мг/кг - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - через 5 мин повторить инъекцию орнида в дозе 10 мг/кг - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - новокаинамид 1 г (до 17 мг/кг) - дефибрилляция 360 Дж;

• - при отсутствии эффекта - магния сульфат 2 г - дефибрилляция 360 Дж;

8. При асистолии:

• - если невозможно точно оценить электрическую активность сердца (не исключить атоническую стадию фибрилляции желудочков, не подключить быстро электрокардиограф или кардиомонитор и т. п.), то действовать по пп. 1-7;

• - если асистолия подтверждена в двух отведениях ЭКГ - выполнить пп.1, 2, 4, 5;

• - при отсутствии эффекта вводить атропин через 3-5 мин по 1 мг до наступления эффекта или общей дозы 0,04 мг/кг;

• - произвести электрокардиостимуляцию как можно раньше;

• - устранить возможную причину асистолии (гипоксия, гипо- или гиперкалиемия, ацидоз, передозировка лекарств и др.);

• - может быть эффективно введение 240-480 мг эуфиллина.

9. При электромеханической диссоциации:

• - выполнить мероприятия в соответствии с пп. 1, 2, 4, 5;

• - установить и корректировать возможную причину (массивная ТЭЛА - см. соответствующий стандарт, тампонада сердца - перикардиоцентез, гиповолемия - инфузионная терапия и т. д.).

10. Мониторировать жизненно важные функции (кардиомонитор, пульсоксиметр).

11. Госпитализировать после возможной стабилизации состояния.

4). У взрослых «детские» инфекции протекают гораздо тяжелее, чаще сопровождаются осложнениями и могут даже привести к летальному исходу. В последнее время распространенность кори, краснухи и других инфекций у взрослых растет.

Корь – острое вирусное инфекционное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем, характеризующееся интоксикацией, катаральным синдромом, поражением слизистых оболочек полости рта, наличием пятнисто-папулезной сыпи с характерной этапностью появления и переходом в пигментацию.

У взрослых, больных корью- отмечается насморк, умеренный конъюнктивит уже с первого дня болезни. В то же время не встречаются такие частые детские симптомы как катаральная ангина, одутловатость лица, а изменения в зеве ограничиваются лишь покраснением задней стенки глотки. В отличие от детей, у взрослых больных, нет грубого кашля, затрудненного дыхания, но могут развиваться трахеит и бронхит.

Продолжительность катарального периода у взрослых составляет в среднем 3-4 дня, и, в отличие от детей, характеризуется постепенностью возникновения и развития симптомов с нарастанием в течение всего периода. Период высыпания сохраняет характерные особенности – этапность проявления, с распространением от лица на туловище и конечности, и переход в пигментацию. Сыпь типичная для кори, яркие пятна с тенденцией к слиянию. Продолжается, как правило, 1-1,5 недели. Тяжелые формы кори у взрослых наблюдаются чаще (особенно у лиц старше 70 лет). У каждого пятого могут возникнуть осложнения — чаще всего это синуситы, отиты, реже менингиты, пневмония. Заболевание корью во время беременности серьезно повышает риск неблагоприятного исхода, проявлениями которого могут быть преждевременные роды, повышение вероятности спонтанных абортов и низкой массы тела при рождении.

Краснуха – это вирусная инфекция, протекающая в виде приобретенной с воздушно-капельным механизмом передачи и благоприятным исходом и врожденной с трансплацентарным механизмом передачи и развитием тяжелых уродств плода. Особенностью краснухи у взрослых является бессимптомное или тяжелое ее течение. Продромальный период выражен отчетливее – характерна высокая и продолжительная лихорадка, выражена интоксикация, сопровождающаяся недомоганием, разбитостью, болями в мышцах, бессонницей. Катаральный синдром более интенсивный с развитием конъюнктивита со светобоязнью и слезотечением, насморка. Лимфоаденопатия сопровождается выраженной болезненностью лимфоузлов. Сыпь пятнисто-папулезная, обильная, часто носит сливной, а нередко и геморрагический характер. Часто краснуха у женщин сопровождается артралгиями и артритами с локализацией патологического процесса в суставах пальцев рук, реже поражаются крупные суставы.

Ветряная оспа

Симптомы у взрослых особо не отличаются от детских, но протекает болезнь намного тяжелее. Болезнь у взрослых обычно развивается остро с повышения температуры тела (до 39-40°С), острым недомоганием, слабостью, головной болью. Характер высыпания достаточно типичен, но характеризуется обильностью. Для взрослых характерно увеличение лимфатических узлов, которое у детей встречается редко. Еще одной проблемой, связанной с активностью вируса ветряной оспы у взрослых является другое заболевание – опоясывающий лишай. И то, и другое заболевание вызывается одним из типов вируса герпес. Во время перенесенной ветряной оспы вирус попадает в клетки нервов и с этого момента инфекция как бы замирает, ожидая ослабления иммунной системы. Возобновление активности вируса в нервной системе, вызванное падением интенсивности иммунитета к возбудителю в зрелом и пожилом возрасте, приводит к опоясывающему лишаю, характеризующемуся интенсивным болезненным зудом в месте характерной сыпи, охватывающей несколько участков тела по ходу нервов. Зуду предшествует интенсивная боль в пораженных участках. Поражения на коже проходят в течение 3-5 дней (иногда — до месяца), а само заболевание длится 10-15 дней.

Менингококковая инфекция- острое начало болезни, выраженные симптомы общей интоксикации - высокая температура тела, озноб, отсутствие аппетита, нарушения сна, боли в глазных яблоках, мышцах всего тела, оглушенность или возбуждение: нарастающий менингиальный синдром - головная боль, общая гиперестезия, тошнота, рвота, изменения брюшных, сухожильных и периостальных рефлексов, ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского. Учитывая молниеносное течение менингококковой инфекции, оптимальными сроками диагностики следует считать первые 12 ч от начала болезни. В стационаре особое диагностическое значение имеет люмбальная пункция. Давление ликвора повышено. К исходу первых суток болезни он, как правило, уже мутный, наблюдается клеточно-белковая диссоциация, глобулиновые реакции (Панди, Нонне-Аппельта) резко положительны. Уменьшается содержание в ликворе сахара и хлоридов. В периферической крови - высокий лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов влево, со вторых суток - резкое повышение СОЭ. Необходимы бактериологические исследования ликвора, крови, соскобов из геморрагических элементов сыпи, слизи из носоглотки, а также выявление роста противоменингококковых антител в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика

Менингококковый назофарингит имеет сходные клинические признаки с поражениями носоглотки другой этиологии. В этих случаях дифференциальная диагностика невозможна без бактериологического обследования.

Менингококковый сепсис дифференцируют с сепсисом другой этиологии, а также гриппом, лептоспирозом, пищевыми токсикоинфекциями, геморрагическими лихорадками, сыпным тифом, геморрагическим васкулитом, токсико-аллергическим медикаментозным дерматитом. Опорные клинические признаки, наводящие на мысль о менингококцемии, - характерная экзантема и отсутствие гепатолиенального синдрома.

Менингококковый менингит следует отличать от других заболеваний и состояний с менингеальным синдромом: менингизма, туберкулёзного менингита, менингитов вирусного и бактериального происхождения, субарахноидального кровоизлияния, эндогенных и экзогенных интоксикаций, коматозных состояний (кома диабетическая, печёночная, уремическая). Для окончательной дифференциальной диагностики необходима поясничная пункция с исследованием полученной жидкости.