гематология нижгма

Тестовые задания

5)профилактика и лечение трансфузионной перегрузки железом

сиспользованием хелаторов железа.

6.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГОМОЗИГОТНОЙ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ:

1)отставание роста и полового созревания;

2)повышенная склонность к тяжелым инфекциям, особенно пневмококковым;

3)анемические проявления;

4)феномен окклюзии сосудов;

5)синдром перегрузки железом.

7.ИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВКЛЮЧАЮТ:

1)идиопатическую аутоиммунную гемолитическую анемию;

2)вторичные (симптоматические) аутоиммунные гемолитические анемии;

3)аллоиммунные гемолитические анемии;

4)гаптеновые гемолитические анемии;

5)пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

8.К АЛЛОИММУННЫМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМ АНЕМИЯМ ОТНОСЯТ:

1)гемолитическую болезнь новорожденных;

2)трансфузионныереакцииприпереливаниикрови,несовместимой по системе АВ0, резус- и другим антигенным системам эритроцитов;

3)лекарственно индуцированные;

4)посттрансплантационные.

9.АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ОБУСЛОВЛЕНЫ:

1)попаданием извне антител против антигенов эритроцитов;

2)выработкой в организме антител против собственных неизмененных эритроцитов в результате срыва иммунологической толерантности;

3)выработкой в организме антител против собственных поврежденных эритроцитов.

10.ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ АУТОИММУННЫЙ ГЕМОЛИЗ РЕАЛИЗУЕТСЯ В СЛУЧАЕ:

1)фиксации комплемента на мембране эритроцита с образованием мембраноповреждающего комплекса;

371

Тестовые задания

2)появления антител IgG, иногда IgM;

3)появления антител IgM, иногда IgG;

4)полного или частичного фагоцитоза макрофагами РЭС эритроцитов, опсонированных IgG и компонентами системы комплемента.

11.АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ТЕПЛОВЫМИ АНТИТЕЛАМИ:

1)наиболее частая форма иммунных гемолитических анемий;

2)всегда имеет идиопатическую форму;

3)гемолиз эритроцитов внутриклеточный — макрофагами селезенки;

4)в случае высокой концентрации аутоантител на поверхности эритроцитов и наличия фиксированных компонентов системы комплемента имеет место внутрисосудистый гемолиз.

12.ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АИГА С ТЕПЛОВЫМИ АНТИТЕЛАМИ:

1)Hb 116 г/л, RBC 3,48×1012/л, Rt 250‰, MСV 102;

2)Hb 66 г/л, RBC 1,6×1012/л, Rt 25‰, MСV 112;

3)гемосидерин в моче ++;

4)положительная прямая проба Кумбса;

5)отрицательная прямая проба Кумбса.

13.ЛЕЧЕНИЕ АИГА С ТЕПЛОВЫМИ АНТИТЕЛАМИ НАЧИНАЮТ:

1)со спленэктомии;

2)глюкокортикостероидов внутрь в дозе 1–1,5 мг/кг;

3)пульс-терапии метипредом;

4)цитостатиков;

5)плазмафереза.

14.ДЛЯ ХОЛОДОВОЙ ГЕМАГГЛЮТИНИНОВОЙ БОЛЕЗНИ ХАРАКТЕРНЫ:

1)аутоантитела IgM;

2)аутоантитела IgG с двухфазной реакцией;

3)максимальное проявление активности антител при температуре 4–18°С;

4)связывание антител IgG с эритроцитами и фиксация комплемента при низкой температуре, активация комплемента, приводящая к гемолизу, при температуре 37°С;

5)пароксизмальное течение.

372

Тестовые задания

15. ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯНОЧНАЯГЕМОГЛОБИНУРИЯ(АНЕМИЯ МАРКИАФАВЫ–МИКЕЛЛИ):

1)приобретенная мембранопатия, обусловленная соматической мутацией на уровне стволовых клеток;

2)возникает повышенная чувствительность эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов к действию комплемента в условиях ацидоза;

3)сопровождается дефицитом железа;

4)сопровождается перегрузкой железом;

5)сопровождается тромбозом мелких вен различных локализа-

ций.

Тестовые задания к главе 7

1.ПРИ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

1)петехиально-синячковый;

2)гематомный;

3)смешанный;

4)васкулитно-пурпурный;

5)телеангиоматозный.

2.ДЛЯ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ ХАРАКТЕРНО:

1)тромбоцитопения в анализе периферической крови ниже 100×109/л;

2)аутоантитела к тромбоцитам (гликопротеинам мембраны тромбоцитов GPIIb–IIIa, GPIb–IX/V);

3)нейтрофилы в анализе периферической крови ниже 2,5×109/л;

4)СРБ +++;

5)наличие антинуклеарных антител в сыворотке крови.

3.ЦЕЛЬ ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ:

1)лечение геморрагического синдрома;

2)нормализация уровня тромбоцитов;

3)излечение;

4)профилактика кровотечений.

4.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ТЕРАПИИ ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДА-

373

Тестовые задания

МИ ПРИ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОЙ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ:

1)тромбоцитопения ниже 100,0×109/л;

2)тромбоцитопения любой степени при наличии значительных геморрагических проявлений кровоточивости;

3)тромбоцитопения ниже 30,0×109/л при отсутствии симптомов кровоточивости;

4)наличие анемии и гранулоцитопении;

5)все случаи.

5.ПОКАЗАНИЯ К СПЛЕНЭКТОМИИ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ:

1)тромбоцитопения с геморрагическим синдромом, резистентная к терапии ГКС;

2)рецидив тромбоцитопении после завершения лечения ГКС;

3)отсутствие показаний (с учетом появления агонистов тромбопоэтина);

4)невозможность назначения агонистов тромбопоэтина.

6.ГЕМОФИЛИЯ А — ЭТО:

1)наследственноедоминантноезаболевание,сцепленноесХ-хромо- сомой, с дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII;

2)наследственноерецессивноезаболевание,сцепленноесХ-хромо- сомой, с дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII;

3)наследственное доминантное заболевание, сцепленное с Х-хро- мосомой, с дефицитом или молекулярными аномалиями фактора IX;

4)наследственное рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хро- мосомой, с дефицитом или молекулярными аномалиями фактора IX.

7.ТЯЖЕЛОЙ ГЕМОФИЛИИ А СООТВЕТСТВУЕТ АКТИВНОСТЬ ФАКТОРА VIII:

1)<1%;

2)1–5%;

3)5–20%;

4)20–30%;

5)менее 80%.

8.РАЗДЕЛЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ А ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ:

1)коррелирует с частотой и тяжестью кровотечений;

2)коррелирует с фактом и частотой возникновения спонтанных кровотечений;

374

Тестовые задания

3)коррелирует с тяжестью геморрагического синдрома при травмах и операциях;

4)утрачивает свою значимость при травмах, операциях;

5)утрачивает свое значение при терапии VIII фактором.

9.К КАТЕГОРИИ ОПАСНЫХ ДЛЯ ЖИЗНИ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ ОТНОСЯТ КРОВОТЕЧЕНИЯ:

1)в мышцы/суставы;

2)в центральную нервную систему;

3)из желудочно-кишечного тракта;

4)в зоне «шея/горло»;

5)с гематурией.

10.НАЛИЧИЕ ИНГИБИТОРА ФАКТОРА VIII В КОЛИЧЕСТВЕ 1 БЕ (БЕТЕЗДА ЕДИНИЦА) У БОЛЬНОГО С ГЕМОФИЛИЕЙ А ОЗНАЧАЕТ:

1)нейтрализацию 50% фактора в нормальной плазме;

2)нейтрализацию 10% фактора в нормальной плазме;

3)«высокореагирующий» пациент;

4)«низкореагирующий» пациент;

5)выработка ингибитора может носить скоротечный характер.

11.ЦЕЛЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ:

1)остановка возникших кровоизлияний/кровотечений;

2)поддержание уровня фактора свертывания >20%;

3)перевод тяжелой гемофилии в среднетяжелую с уровнем дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях — в легкую >5%.

12.ОПТИМАЛЬНЫЙ РЕЖИМ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ:

1)протокол высокодозного введения 25–40 МЕ/кг концентрата фактора свертывания три раза в неделю при гемофилии А и два раза в неделю при гемофилии В;

2)протокол промежуточных доз 15–25 МЕ/кг два раза в неделю;

3)протокол с эскалацией доз;

4)нет общепризнанного оптимального режима, все подходы возможны.

13.ДЛЯ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА (БВ) ХАРАКТЕРНО:

1)петехиально-пятнистый или смешанный тип геморрагического синдрома;

375

Тестовые задания

2)гематомный тип геморрагического синдрома;

3)болеют мужчины и женщины;

4)болеют только женщины;

5)первым проявлением геморрагического синдрома часто становится тяжелое кровотечение при экстракции зуба.

14.ОСТРЫЙ ДВС-СИНДРОМ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВОЗНИКАЕТ:

1)как идиопатический процесс;

2)при инфекциях, включая грамотрицательный, грамположительный сепсис, вирусные инфекции, малярию, брюшной тиф, микозы;

3)при акушерских осложнениях: разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, эклампсия, отслойка плаценты, септические осложнения аборта;

4)при тяжелой травме, особенно головы, синдроме сдавления тканей;

5)при опухолевых заболеваниях.

15.ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОГО ДВС-СИНДРОМА:

1)змеиный укус;

2)хронические заболевания легких, почек;

3)атеросклероз;

4)сахарный диабет;

5)опухоли.

16.ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ОСТРОГО ДВС-СИНД- РОМА:

1)снижение количества тромбоцитов до единичных;

2)повышение концентрации фибриногена;

3)снижение концентрации фибриногена;

4)повышение концентрации D-димера;

5)присутствие в мазке периферической крови шизоцитов.

17.ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХРОНИЧЕСКОГО ДВССИНДРОМА:

1)нормальное количество тромбоцитов;

2)нормальное или удлиненное ПТВ, АЧТВ, ТВ;

3)повышение концентрации фибриногена;

4)повышение концентрации D-димера;

5)присутствие в мазке периферической крови шизоцитов.

376

Тестовые задания

18.ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ ТЕРАПИИ ДВС:

1)лечение основного заболевания;

2)СЗП;

3)гепарин;

4)трансфузии тромбомассы;

5)переливания ЭМ.

Тестовые задания к главе 9

1.МУТАЦИЯ ГЕНА JAK2 ПРОЯВЛЯЕТ СЕБЯ ФЕНОТИПАМИ ЗАБОЛЕВАНИЙ:

1)хронический миелолейкоз;

2)первичный миелофиброз;

3)истинная полицитемия;

4)эссенциальная тромбоцитемия;

5)мастоцитоз.

2.ХИМЕРНЫЙ ГЕН BCR/ABL1 ПРОЯВЛЯЕТ СЕБЯ ФЕНОТИПОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

1)хронический миелолейкоз;

2)первичный миелофиброз;

3)истинная полицитемия;

4)эссенциальная тромбоцитемия;

5)мастоцитоз.

3.ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ УСТАНАВЛИВАЮТ ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ t(9;22)(q34;q11) МЕТОДОМ СТАНДАРТНОЙ ЦИТОГЕНЕТИКИ В МЕТАФАЗНЫХ ПЛАСТИНКАХ:

1)в любом проценте метафаз;

2)более чем в 50% метафаз;

3)более чем в 90% метафаз;

4)в 95% метафаз и более.

4.ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА В ХРОНИЧЕСКОЙ ФАЗЕ БОЛЕЗНИ ХАРАКТЕРНО:

1)Hb 85 г/л, WBC 100,0×109/л, бластов 15%, промиелоцитов 5%,

м/ц 15%, юных 10%, палочек 5%, сегментоядерных 15%, эозинофилов 5%, базофилов 20%, лимфоцитов 4%, моноцитов 6%, PLT 100,0×109/л;

2)размер селезенки по УЗИ 180×100 мм;

3)размер селезенки по УЗИ 120×50 мм;

377

Тестовые задания

4)лимфоаденопатия шейных, аксиллярных лимфоузлов;

5)Hb 125 г/л, WBC 100,0×109/л, бластов 1%, промиелоцитов 5%, м/ц 15%, юных 15%, палочек 15%, сегментоядерных 35%, эозинофилов 4%, базофилов 5%, лимфоцитов 4%, моноцитов 1%, PLT 400,0×109/л.

5.СТАНДАРТ ЛЕЧЕНИЯ ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННОГО ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА В ХРОНИЧЕСКОЙ ФАЗЕ В СООТВЕТСТВИИ С РЕКОМЕНДАЦИЯМИ ELN (2009):

1)гидроксикарбамид в дозе 1,0–4,0 г в сутки;

2)гливек 400 мг/сут;

3)гливек 600 мг/сут;

4)тасигна 800 мг/сут;

5)спрайсел 100 мг/сут.

6.КРИТЕРИИ ПОЛНОГОГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГООТВЕТАХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГЛИВЕКОМ:

1)WBC <10×109/л; в лейкоцитарной формуле нет миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов;

2)базофилов <5%;

3)PLT <450×109/л;

4)PLT <600×109/л;

5)cелезёнка не пальпируется.

7.ДЛЯ ПРЕФИБРОТИЧЕСКОЙ ФАЗЫ ПЕРВИЧНОГО МИЕЛОФИБРОЗА ХАРАКТЕРНО:

1)гиперклеточный костный мозг по миелограмме;

2)гипоклеточный костный мозг по миелограмме;

3)отсутствие или минимальный ретикулиновый фиброз по трепанобиопсии;

4)выраженный ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге по трепанобиопсии;

5)остеомиелосклероз по трепанобиопсии.

8.ДЛЯФИБРОТИЧЕСКОЙФАЗЫПЕРВИЧНОГОМИЕЛОФИБРОЗА ХАРАКТЕРНО:

1)гиперклеточный костный мозг по миелограмме;

2)гипоклеточный костный мозг по миелограмме;

3)отсутствие или минимальный ретикулиновый фиброз по трепанобиопсии;

4)выраженный ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге по трепанобиопсии;

378

Тестовые задания

5)остеомиелосклероз по трепанобиопсии.

9.ГИДРОКСИКАРБАМИД ПРИ ПЕРВИЧНОМ МИЕЛОФИБРОЗЕ НАЗНАЧАЮТ:

1)сразу после установления диагноза;

2)при наличии выраженных экстрамедуллярных очагов кроветворения, сплено- и гепатомегалии;

3)при тромбоцитозе >1000,0×109/л в сочетании с высоким риском тромботических осложнений;

4)при тромбоцитозе >450,0×109/л.

10.ОТЛИЧИТЕЛЬНАЯ ОСОБЕННОСТЬ ГЕМОПОЭЗА ПРИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ:

1)способность образовывать эритроидные колонии в отсутствие экзогенного эритропоэтина;

2)способность образовывать эритроидные колонии при воздействии экзогенного эритропоэтина;

3)гипоклеточный костный мозг;

4)отсутствие или минимальный ретикулиновый фиброз;

5)выраженный ретикулиновый или коллагеновый фиброз в костном мозге.

11.ПРИЧИНЫ РЕАКТИВНОГО ТРОМБОЦИТОЗА:

1)хронические неинфекционные воспалительные процессы;

2)острая или хроническая инфекция;

3)период восстановления после употребления алкоголя или голодания;

4)ожирение;

5)дефицит железа в организме.

12.ТРОМБОЦИТОЗ БОЛЕЕ 450,0 ТЫС./МКЛ МОЖЕТ ИМЕТЬ МЕСТО:

1)в послеоперационном периоде;

2)при злокачественных новообразованиях;

3)после спленэктомии;

4)при ДВС-синдроме;

5)приеме дезагрегантов.

13.КРИТЕРИИ ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИИ (ВОЗ, 2008):

1)длительный тромбоцитоз >450,0×109/л;

379

Тестовые задания

2)по данным биопсии костного мозга повышение количества крупных, зрелых мегакариоцитов без значительной гранулоцитарной

иэритрокариоцитарной пролиферации;

3)по данным биопсии костного мозга повышение количества крупных, зрелых мегакариоцитов в сочетании с гранулоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферацией;

4)отсутствие ВОЗ-критериев ИП, ПМФ, ХМЛ BCRABL1+ или МДС или другого миелоидного новообразования;

5)подтверждение JAK2 V617F мутации или других клональных маркеров.

Тестовые задания к главе 10

1.МИНИМАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МДС (ВОЗ, 2008):

1)10% и более клеток, по крайней мере, одной миелоидной линии с отчётливыми признаками морфологической дисплазии кроветворения;

2)исключены все другие причины вторичной или транзиторной (преходящей) дисплазии;

3)установлены причины дисплазии кроветворения;

4)предшествующий анамнез терапии цитостатиками;

5)наличие характерных цитогенетических аномалий при устойчивой рефрактерной цитопении, но неубедительных диагностических морфологических признаках дисплазии.

2.К НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ВАРИАНТАМ МДС ОТНОСЯТСЯ:

1)рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией;

2)рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами;

3)рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;

4)рефрактерная анемия с избытком бластов;

5)неклассифицируемый вариант.

3.ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МДС: РЕФРАКТЕРНАЯ АНЕМИЯ С ИЗБЫТКОМ БЛАСТОВ (ТИП 1):

1)цитопения в периферической крови одной и более линий;

2)менее 5% бластов в лейкоцитарной формуле;

3)одноили мультилинейная дисплазия в костном мозге;

4)5–9% бластов без палочек Ауэра в костном мозге;

380