Избирательная недостаточность иммуноглобулинов.

Избирательная недостаточность иммуноглобулинов проявляется стойким дефицитом иммуноглобулинов одного или нескольких классов (прежде всего, IgА и IgG).

Синдром Ве́ста — недостаточность иммуноглобулинов класса А. Заболевание проявляется частыми инфекционными поражениями конъюнктивы, респираторного и желудочно-кишечного трактов.

Недостаточность секреторной фазы — первичный дефицит IgA кишечника.

Выявлены случаи наследственной недостаточности синтеза каппа-цепей иммуноглобулинов.

Недостаточность транскобаламина II.

Недостаточность транскобаламина II проявляется В12-ахрестической анемией с характерными признаками мегалобластной анемии в виде атрофии слизистых оболочек и фуникулярного миелоза (атрофические процессы в ткани спинного мозга, сопровождающиеся развитием парезов, параличей и нарушениями чувствительности). Кроме того, страдает терминальная дифференцировка В-лимфоцитов. Они не способны трансформироваться в плазматические клетки и синтезировать иммуноглобулины.

Гипер-IgМ-синдром

Гипер-IgМ-синдром — наследственное заболевание, при котором отмечается недостаточность IgA и IgG, но высокий уровень IgМ. Подобная дисфункция гуморального иммунитета обнаружена у взрослых, страдающих частыми инфекциями дыхательных путей с развитием бронхоэктазов, а также у детей с врождённой краснухой. У некоторых больных полностью отсутствуют γ- и α-плазмоциты, и тогда в организме вырабатываются только IgM.

Гипер-IgЕ-синдром

Гипер-IgЕ-синдром (синдром Джоба, синдром золотистого стафилококка с гипер-IgЕ) описан в 1966 г. Эпонимический термин включает фамилию больного. Мальчики болеют чаще (60—70% случаев). В первые месяцы жизни возникают различные инфекционные процессы, вызываемые в основном золотистым стафилококком (S. aureus). В крови выявляется эозинофилия, иногда значительная, и нейтрофильный гранулоцитоз со сдвигом формулы влево. Несмотря на высокий уровень IgЕ и гистамина, проявлений анафилаксии и атопии не наблюдается. Среди IgЕ-антител преобладают антистафилококковые идиотипы. Нередко в подкожной клетчатке формируются холодные абсцессы.

Гипер-IgD-синдром

Гипер-IgD-синдром с периодической лихорадкой (синдром ван дер Ме́ера). Заболевание описано в 1984 г. Оно проявляется рецидивирующими лихорадочными состояниями, лейкоцитозом до 10—20 тысяч клеток в мкл, головными болями, увеличением миндалин и значительным повышением концентрации IgD в крови.

Поздний иммунный старт

Транзиторная недостаточность иммуноглобулинов в первые месяцы жизни. У новорождённого и грудного ребёнка в первые 3—4 мес. жизни отмечается низкая концентрация в крови иммуноглобулинов, особенно IgG. После рождения уровень IgG, обеспечиваемый пассивным проникновением через плаценту от матери, в течение первого месяца жизни стремительно падает, стабилизируется на втором, а затем начинает расти. Поскольку эта особенность выявляется практически у каждого ребёнка, она не считается патологической, а расценивается как пограничное транзиторное состояние. Если активный синтез иммуноглобулинов в организме грудного ребёнка начинается после 4—6 мес. жизни, то такое состояние уже относят к патологическим и обозначают как поздний иммунный старт.

В норме антителообразование в организме ребёнка начинается после рождения, однако если после 20-ой нед. беременности плод инфицируется вирусом краснухи, цитомегаловирусом, бледной трепонемой, токсоплазмами или другими микроорганизмами, то антителообразование начинается во внутриутробном периоде. Выявление повышенного уровня иммуноглобулинов у новорождённого, прежде всего IgM, указывает на пренатальную инфекцию (концентрацию IgM в крови пупочного канатика или у новорождённого 200 мг/л и более можно рассматривать как свидетельство антенатальной инфекции).