- •Врожденный неспецифический (естественный) иммунитет. Клеточный иммунитет
- •Первичные дефициты клеточного иммунитета.
- •Синдром Ди-Джорджи.
- •Синдром Дункана
- •Оротацидурия.
- •Биотин-зависимые ферментопатии.
- •Первичные дефициты гуморального иммунитета.
- •Синдром Брутона.
- •Избирательная недостаточность иммуноглобулинов.
- •Недостаточность транскобаламина II.
- •Гипер-IgМ-синдром
- •Гипер-IgЕ-синдром
- •Гипер-IgD-синдром
- •Поздний иммунный старт
- •Первичные комбинированные иммунодефициты
- •Тяжёлые комбинированные иммунодефициты
- •Синдром «голых» лимфоцитов.
- •Болезнь Вискотта—Олдрича
- •Синдром Гитлина
- •Недостаточность аденозин-дезаминазы
- •Комбинированные иммунодефициты с умеренновыраженным дефектом иммунитета
- •Наследственный цинк-зависимый иммунодефицит
- •Метафизарная хондродисплазия Мак-Кьюсика.
- •Агранулоцитоз Костмана.
- •Циклическая нейтропения
- •Хроническая ациклическая нейтропения.
- •Хроническая гранулематозная болезнь детей
- •Синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера
- •Дефекты фагоцитарных энзимов и цитоскелета
- •Комплемент-зависимые иммунодефицитные синдромы.
- •Комплемент-ассоциированные аутоиммунные болезни.
- •Список использованной литературы
- •Патология неспецифических факторов защиты организма.
- •Иркутск, 2014.
Врожденный неспецифический (естественный) иммунитет. Клеточный иммунитет
Это, прежде всего механические барьеры и физиологические факторы, которые препятствуют проникновению инфекционных агентов в организм: неповрежденная кожа, различные секреты, покрывающие эпителиальные клетки и предотвращающие контакт между разнообразными патогенами и организмом. К неспецифическим факторам резистентности можно отнести такие физиологические функции, как чихание, рвота, понос, которые также способствуют элиминации патогенных агентов из организма. Сюда же следует отнести такие физиологические факторы, как температура тела, концентрация кислорода, гормональный баланс. Далее можно выделить химические и биохимические реакции, подавляющие инфекцию в организме: продукты жизнедеятельности сальных желез, содержащие антимикробные факторы в виде жирных кислот, фермент лизоцим, который содержится в различных секретах организма и обладает способностью разрушать грамположительные бактерии; низкая кислотность некоторых физиологических секретов, препятствующих колонизации организма различными микроорганизмами.
Врожденный иммунитет можно разделить на клеточный и гуморальный.
К гуморальным факторам относятся:
лизоцим
система комплимента.
белки острой фазы.
цитокины и интерфероны.
белки теплового шока.
К клеточным факторам относятся:
фагоцитирующие клетки.
натуральные (естественные) клетки-киллеры (NK-клетки).
вспомогательные клетки.
Вспомогательными клетками считаются тучные клетки, базофилы, эозинофилы, тромбоциты. Также в иммунной защите участвуют соматические клетки различных тканей организма. Тучные клетки находятся в соединительной ткани и слизистых оболочках и участвуют в регуляции воспалительной реакции. Они очень часто связаны с аллергией и анафилаксией. Они во многом напоминают базофилы - одну из малочисленных подгрупп зернистых лейкоцитов. Базофилы и эозинофилы родственны нейтрофилам. Эозинофилы секретируют биохимические медиаторы, которые участвуют в защите от крупных многоклеточных паразитов, а также играют роль в аллергических реакциях, например при бронхиальной астме.
Первичные дефициты клеточного иммунитета.
К первичным дефицитам клеточного иммунитета относятся следующие заболевания:
Синдром Ди Джорджи
Синдром Дункана
Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы
Оротацидурия
Биотин-зависимые ферментопатии.
Синдром Ди Джорджи
Синдром Ди-Джорджи.
В основе синдрома Ди Джо́рджи (Di George) лежит гипоплазия тимуса. Синдром описан в 1965 г. Считается, что это заболевание не является наследственным, оно возникает в результате приобретённого нарушения органогенеза в области III—V жаберных дуг (глоточных карманов) на 6—8 неделе беременности. Поэтому, кроме порока тимуса, отмечаются дефекты околощитовидных желёз, сердца и крупных сосудов, а также орофациальные пороки (микростомия, микрогнатия, гипертелоризм, низкое расположение ушных раковин).
Результатом гипоплазии паращитовидных желёз является дефицит парат-гормона и персистирующая гипокальциемия, вследствие чего развивается судорожный синдром, который может проявиться уже в первые часы жизни (неонатальная тетания). Причиной смерти детей в более старшем возрасте служат осложнения со стороны порочно развитого сердца.
Нарушения, затрагивающие Т-лимфоциты, могут быть как очень глубокими, так и едва заметными. В любом случае функция Т-клеток с возрастом восстанавливается и к 5 годам, если ребёнок остаётся жив, не удаётся обнаружить их недостаточности. Антиген-независимый этап созревания Т-клеток при этом происходит вне тимуса — в многослойных плоских эпителиях, прежде всего в эпидермисе. Одним из эффективных способов лечения синдрома Ди Джорджи является трансплантация эмбриональной ткани тимуса.