Болезни легких

11

ЛЕКЦИЯ

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ.

ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ.

Заболевания легких делят на:

1) острые воспалительные – ОВЗЛ:

а) очаговые бронхопневмонии

б) долевые пневмонии: крупозная пневмония, пневмония Фридлендера

2) хронические неспецифические – ХНЗЛ, к которым относят:

а) хронический бронхит,

б) бронхоэктатическую болезнь,

в) хроническую обструктивную эмфизему легких,

г) хронический абсцесс,

д) хроническую пневмонию,

е) интерстициальные болезни легких – ИБЛ,

ж) идиопатический фиброзирующий альвеолит,

3) опухолевые заболевания легких - ОЗЛ:

а) рак легкого: а) прикорневой, б) периферический, в) смешанный.

Острые воспалительные заболевания легких.

Определение: это группа острых инфекционных заболеваний с различным патогенезом и клинико-морфологическими проявлениями, характеризующаяся развитием воспаления преимущественно в респираторных отделах легких.

В зарубежных руководствах используют два термина для обозначения острых воспалительных заболеваний легких – пневмония, когда речь идет о вовлечении в процесс паренхиматозных элементов легочной ткани и пневмонит, если воспаление локализуется в интерстициальной ткани.

Отечественные ученые придерживаются более широкого понимания термина ОВЗЛ, включающего в себя острое воспаление всего респираторного отдела легкого как паренхимы так и интерстиция и обозначают одним термином - острые пневмонии.

Эпидемиология: острые пневмонии являются одним из самых распространенных заболеваний с относительно высокой смертностью, особенно среди новорожденных и стариков. Наиболее высокая заболеваемость отмечена среди пациентов больниц (8,5 % госпитализированных), особенно в отделениях интенсивной терапии (13 %) и химиотерапии опухолей (30 %). В связи с этим выделяют особую группу – внутрибольничных острых пневмоний, которые делят на внутрибольничные и контагиозные, характеризующиеся особенностями:

а) этиологии – активация аутофлоры, представленной граммотрицательными аэробными бактериями от посетителей, а от медперсонала - смешанной бактериальной флорой;

б) патогенеза - измененная реактивность под влиянием иммуносупресии, в том числе медикаментозной;

в) клиники - тяжелое, торпидное течение на фоне иммуносупресии.

Этиология ОВЗЛ: основным этиологическим фактором пневмоний являются 82 серологических типа пневмониогенного стрептококка - пневмококка, вызывающего заболевание более, чем в 90 % случаев. У детей, как правило, выявляются пневмококки: 1, 6, 14, 16 серологических типов, а у взрослых – 1-5, 7, 8, 12, 14 и 19 типы. Пневмококки - 1, 2, 5, 7, 12, 14 типов особо вирулентны.

Они могут поражать совершенно здоровых людей. Другие типы пневмококка менее вирулентны и вызывают заболевание у ослабленных пациентов. Пневмонии, вызванные этими типами относят к оппортунистическим инфекциям, развивающимся на фоне иммуносупресии. Пневмонии, вызванные пневмококком 3-го типа, обладают особенно неблагоприятным прогнозом. Кроме пневмококков причиной развития пневмоний могут быть и другие микроорганизмы, а именно:

1. Вирусы ( ОРВИ. кори и др.).

2. Риккетсии (Ку-лихорадка).

3. Бактерии (клебсиелла, синегнойная палочка, палочка Пфейфера, кишечная, гемофильная палочка, стрептококк, стафилококк, протей, легионелла, возбудитель иерсиниоза.

4.Микоплазма.

5.Грибы (актиномикоз, аспиргеллез).

6.Простейшие – пневмоциста.

7.Смешанная флора.

Факторы риска, способствующие развитию ОВЗЛ:

Инфекция верхних дыхательных путей (прежде вирусные). Врожденные пороки развития бронхо-легочной системы – дистресс-синдром. Обструкция бронхиального дерева.

Иммунодефицитные состояния. Алкоголь. Курение – при сгорании табака выделяется более 3400 токсических и канцерогенных веществ в виде табачных «смол». Вдыхание токсических веществ и пылей. Травма (перелом шейки бедра у стариков). Ранения. Нарушения легочной гемодинамики. Послеоперационный период. Массивная инфузионная терапия (синдром массивного переливания). Старость (снижение иммунитета, ослабление сердечной деятельности). Злокачественные опухоли. Переохлаждение. Стресс.

Патогенез: механизмы развития пневмоний различны в зависимости от этиологии и путей проникновения инфекции в легкие.

Различают 4 основных пути проникновения инфекции:

воздушно-капельный,

аспирация из носо- и ротоглотки,

гематогенный из отдельных очагов инфекции,

контактный путь из соседних инфицированных участков тканей.

Наибольшее значение имеют: воздушно-капельный и аспирационный пути, т.к. при этом наблюдается повреждение барьерных систем защиты легких. Легочная ткань в норме ниже уровня гортани – всегда стерильна. Это состояние обеспечивается механизмами защиты легких, которые слагаются из:

кондиционирования воздуха (обогрев, увлажнение),

механической очистки от аэрозолей

эндоцитоза бронхиальным эпителием вирусов, бактерий,

гуморальной неспецифической защиты,

клеточной неспецифической защиты,

иммунной специфической защиты.

Кондиционирование: обогрев, охлаждение, увлажнение на уровне верхних дыхательных путей и в крупных бронхах. Нарушается при:

а) очень низких температурах – ниже 45-60С,

б) при атрофическом рените,

в) при хроническом бронхите.

Механическая очистка – фильтрация в полости носа и благодаря работе мукоцилиарного аппарата на уровне бронхов и бронхиол:

а) выработка слизистого секрета бронхиальными железами, бокаловидными и клетками Клара, движением ресничек – блефоробластами.

В составе слизи: гликопротеины, протеазы, сурфактант, IgА слизь разделена на два слоя:

жидкая фаза на уровне ресничек (золь).

на поверхности клеток – плотная фаза (гель).

Нарушение функции мукоциального аппарата, способствующие развитию острой пневмонии:

1) первичная циллиарная дискинезия-синдром Картагенера,

действие холодного и горячего воздуха, наркотических препаратов, табачного дыма, аллергенов.

анафилактических субстанций и т.д.

3. Неспецифические гуморальные факторы защиты: а) продуцируются ПЯЛ и макрофагами, б) серозными клетками желез и представлены интерфероном, лизоцимом, лактоферином, протеазами, антипротеазами, секреторным Ig А.

Клеточный механизм неспецифической защиты: в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоциллиарного аппарата представлен клетками:

альвеолярными макрофагами, П Я Л, тканевыми базофилами, эозинофилами.

5. Клеточные механизмы специфической защиты бронхов и легочной паренхимы представлены: а) лимфоцитами и макрофагами бронхоассоциированной лимфатической ткани и лимфатических узлов, Названные клетки продуцируют Ig А, защищают от вирусной инфекции, аглютинируют бактерии, ускоряют хемотаксис макрофагов, нейтрализуеют токсины бактерий и вирусов.

Вирусы как внутриклеточные паразиты повреждают пневмоциты 1-го порядка и альвеолярную стенку, приводя к интерстициальному воспалению с характерным мононуклеарным инфильтратом и реакциями клеточного иммунитета (лимфоциты Т).

Гноеродные бактерии, обладая хемотаксическимм действием на ПЯЛ, вызывают экссудативное воспаление со скоплением экссудата в полостях альвеол, альвеолярных ходах, бронхиолах.

Классификация острых пневмоний по Гембицкому базируется на 7-ми основных принципах:

этиологическом,

патогенетическом,

клинико-морфологическом,

нозологическом,

распространенности процесса,

степени тяжести,

характере течения.

Знание этиологии (возбудителя) определяет тактику лечения и прогноз заболевания.

По патогенезу ОП делят на:

а) первичные: крупозная, микоплазменная, при болезни легионеров.

б) вторичные: встречаются чаще, они разной этиологии: внутрибольные, развиваются у больных с хроническим заболеванием бронхо-легочной системы и с инфекционными заболеваниями. К ним относят: аспирационные, гипостатические, послеоперационные пневмонии.

Причиной вторичных пневмоний является активация аутоинфекции, развивающаяся при аспирации за счет повреждения легочной паренхимы, при гипостатической и послеоперационной на фоне нарушения функции мукоциллиарного аппарата и расстройств кровообращения.

По клинико-морфологическим особенностям ОП подразделяют:

а) бронхопневмонии (очаговые), б) лобарную (крупозную) и в) интерстициальную (альвеолит).

4. По нозологическому принципу их делят: 1) на самостоятельные заболевания или 2) осложнения других заболеваний.

По распространенности острые пневмонии могут быть:

А) ацинарные, б) милиарные, в) очагово-сливные, г) сегментарные, д) полисегментарные, е) тотальные, ж) односторонние и двусторонние.

По степени тяжести: а) легкие, б) средней тяжести, в) тяжелые.

По характеру клинического течения: различают острые, затяжные и атипичные – острые межуточные.

Бронхопневмония – очаговая пневмония размерами от ацинуса до сегмента, характеризующаяся развитием в легочной паренхиме очагов острого воспаления, связанных с пораженной бронхиолой. По этиологии разнообразна, по патогенезу чаще вторичная.

Обязательным условием является нарушение дренажной функции бронхов с развитием бронхита, бронхиолита, альвеолита. Воспаление развивается интрабронхиально, перибронхиально, при генерализации – гематогенно.

Экссудат заполняющий альвеолы может быть: а) серозный, б) гнойный, в) геморрагический, г) смешанный.

Вокруг очагов воспаления – перифокальная эмфизема.

Морфологические особенности отдельных видов бронхопневмоний:

Пневмококковая бронхопневмония: самая частая форма. Очаги связаны с бронхиолами, содержащими фибринозный экссудат, по периферии микробный отек с возбудителем.

Стафилококковая бронхопневмония: встречается редко – 5-10 %, развивается после фарингита или гриппа, сочетается с геморрагическим и деструктивным бронхитом, с наклонностью к абсцедированию и некрозу альвеолярных перегородок. Нередко осложняется абсцессом, гнойным плевритом, выраженным фиброзом в исходе.

Стрептококковая бронхопневмония: составляет до 11-13 % острых пневмоний. Ее вызывает гемолитический стрептококк группы А и В, нередко в сочетании с вирусами, часто у больных с сахарным диабетом. Характерно поражение нижней доли. Экссудат серозно-лейкоцитарный. Пневмония протекает с интерстициальным компонентом.

Осложнения: а) абсцессы, б) бронхоэктазы, в) плеврит.

Синегнойная: одна из самых частых вторичных внутрибольничных острых пневмоний. Возбудитель проникает аспирационным и гематогенным путями.

При аспирационном варианте развивается абсцедирующая пневмония в сочетании с плевритом.

При гематогенном (у опухолевых больных) протекает с коагуляционным некрозом и геморрагическим экссудатом. Прогноз плохой. Смертность достигает 50 %.

Кишечно-палочковая: инфекция проникает гематогенным путем при инфекциях: а) мочевых путей, б) желудочно-кишечного тракта, в) после хирургических вмешательств.

Часто двусторонняя с геморрагическим экссудатом, очагами некроза и абсцедирования.

П. Крупозная пневмония – острое инфекционно-аллергическое заболевание.

Долевая, лобарная,

Плевропневмония.

Этиология: пневмококки - 1-3 серологических типов, реже - Клебсиелла.

Источник заражения: больной или носитель.

Путь заражения: воздушно-капельный.

Заболевают: в возрасте около 30 и старше 50 лет, не имеющие иммунитета к вирулентным штаммам пневмококка.

Факторы риска: опьянение, охлаждение, наркоз, вдыхание токсичных ядов и пылей.

Летальность: около 3 % несмотря на антибиотикотерапию.

Патогенез: существует две теории патогенеза.

Пневмококк, попав в верхние дыхательные пути вызывает сенсибилизация организма. Под действием факторов риска возбудитель аспирируется в альвеолы, вызывает гиперэриеческую реакцию, с которой начинается крупозная пневмония.

Возбудитель из носоглотки проникает в легочную паренхиму, органы ретикуло-эндотелиальной системы, где развиваются иммунные реакции, а затем в кровоток с развитием стадии бактериемии.

При повторном гематогенном пути попадания в легкие происходит взаимодейтвие пневмококка с антителами и комплементом, образуются патологические иммунные комплексы, повреждающие микроциркуляторное русло альвеолярных перегородок с развитием экссудативной тканевой реакцией, при участии гемолизинов, гиалуронидазы, лейкоцидина, выделяемых пневмококками и усиливающих сосудистую проницаемость капилляров межальвеолярных перегородок.

Морфогенез. В классическом варианте развитие крупозной пневмонии проходит в 4 стадии:

стадия прилива или стадия микробного отека, продолжительность сутки, характеризуется резким полнокровием альвеолярных капилляров, отеком интерстиция, накоплением жидкого экссудата, напоминающего отечную жидкость в просветах альвеол. Экссудат быстро образуется и по порам Кона и альвеолярным ходам распространяется на территорию целой доли. В экссудате много интенсивно размножающихся микробов, единичные альвеолярные макрофаги и ПЯ Л. На этой стадии с помощью посевов и окраски мазков легко выявить пневмококк. Одновременно развивается отек и воспаление плевры пораженной доли. Клинически этот процесс сопровождается острейшими болями в боку на стороне пораженной доли легкого. Макроскопически пораженная доля легкого в стадии прилива выглядит полнокровной и уплотненной.

Стадия красного опеченения: развивается на 2-ой день болезни. В экссудате появляется большое число эритроцитов, единичные ПЯЛ, макрофаги, выпадает фибрин.

Макроскопически пораженная доля безвоздушна, красного цвета, по плотности напоминает ткань печени – стадия красного опеченения.

На утолщенной плевре фибринозные наложения.

Стадия серого опеченения: характерна для периода с 4-го по 6-ой

день болезни. Макроскопически пораженная доля увеличена в размерах, тяжелая, безвоздушная, по плотности напоминает ткань печени, серого цвета, на разрезе поверхность зернистая. Плевра утолщена с фибринозными наложениями.

Микроскопически отмечается спадение легочных капилляров пораженной доли, концентрация в экссудате живых и погибших ПЯ Л, макрофагов и фибрина.ПЯ Л осуществляют фагоцитоз пневмококков и лизис фибрина за счет лизосомальных ферментов. Макрофаги фагоцитируют некротический детрит. Через поры Кона пучки нитей фибрина переходят из одной альвеолы в другую.

4) Стадия разрешения наступает на 9-11 день болезни. Фибринозный экссудат подвергается расплавлению под влиянием протеаз ПЯЛ и макрофагов и фагоцитозу. Разжиженный экссудат частично отделяется с мокротой, частично элиминируется по лимфатическим дренажам легкого, перибронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы увеличиваются. Фибринозные наложения на плевре рассасываются.

Морфологические изменения в легких и плевре несколько запаздывают по сравнению с клиническими проявлениями заболевания и могут быть обнаружены в течение нескольких недель после клинического выздоровления.

Осложнения крупозной пневмонии делят на

легочные: а) карнификация легкого – замещение плохо рассасывающегося экссудата из-за недостаточности лизосомальной активности ПЯЛ и макрофагов грануляционной тканью;

б) формирование острого абсцесса,

в) гангрены легкого при чрезмерной ферментативной

активности лизосом ПЯЛ,

внелегочные осложнения: связаны с распространением инфекции

лимфогенным и гематогенным путями. Бактериемия при крупозной пневмонии имеет место в 30 % случаев.

При лимфогенной генерализации развивается:

а) гнойный медиастенит,

б) перикардит.

При гематогенной генерализации:

а) метастатические абсцессы в головном мозге, гнойный менингит , острый язвенный и полипозно-язвенный эндокардит (чаще 3-х створчатого клапана), гнойный артрит, перитонит.

Патоморфоз крупозной пневмонии проявляется:

а) абортивными формами течения,

б) снижением частоты легочных и внелегочных осложнений,

в) снижением смертности.

Смерть при крупозной пневмонии наступает в период кризиса от острой сердечно-легочной недостаточности или от гнойных осложнений.

Фридлендеровская пневмония (Фридлендер немецкий патологоанатом) лобарная, чаще псевдолобарная или очаговая. Встречается среди пневмоний относительно редко 0,5-0,4 %. В последнее время ее относят к госпитальной инфекции, т.к. она в стационарах составляет 8-9,8 % острых пневмоний.

Заражение происходит путем аспирации из рото-глотки слизьобразующей капсульной клебсиеллы - диплобациллы Фридлендера, особенно распространенной среди новорожденных и алкоголиков. Мужчины болеют в 5-7 раз чаще женщин. Пожилые пациенты чаще молодых.

Локализация процесса как правило в правой верхней доли, но может быть полилобарной. Для этой пневмонии характерен слизистый фибринозный экссудат, тенденция воспалительных очагов к некрозу с деструкцией альвеолярных перегородок, частое абсцедирование, формирование очагов карнификации и выраженного интерстициального фиброза в исходе процесса.

ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

Определение: ХНЗЛ – группа болезней легких различной этиологии, патогенеза и морфогенеза, при которых характерно развитие хронического кашля с выделением мокроты и параксизмальным или постоянным затруднением дыхания, что не связано со специфическим инфекционными заболеваниями, прежде всего с туберкулезом.( определение от 1962 года на международном симпозиуме).

К группе ХНЗЛ относят: хронический бронхит, бронхиальную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, интерстициальные болезни легких.

Эпидемиология. Рост заболеваемости ХНЗЛ в год составляет для городского населения 6 – 7%, а для сельского 2 – 3%. Каждые 10 –12 лет число больных с ХНЗЛ практически удваивается. Наибольший удельный вес в структуре ХНЗЛ имеет хронический бронхит – 65 – 90%, особую тревогу вызывает рост заболеваемости бронхиальной астмой Этиология. Развитие ХНЗЛ в значительной степени зависит от факторов риска, к которым относят: загрязнения атмосферы поллютантами, курение, контакт с органическими и минеральными пылями, токсическими газами, изоционатами и т.д., острые вирусные инфекции дыхательных путей, состояние иммунной системы, наличие генетической предрасположенности. Большинство ХНЗЛ называют «экологические заболевания».

Патогенез. По механизму развития все ХНЗЛ делят на обструктивные и рестриктивные заболевания легких.

Обструктивные заболевания легких - это болезни воздухопроводящих путей, характеризующиеся увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной или полной обструкции от трахеи до респираторных бронхиол. В основе обструктивных болезней легких лежит нарушение дренажной функции бронхов. К числу этих ХНЗЛ относят: хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную эмфизему легких, бронхиальную астму.

Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит воспаление с исходом в фиброз интерстиция респираторных отделов легких, развивающееся нередко на иммунной основе. Оно способствует развитию интерстициального фиброза и блока аэрогематического барьера, что сопровождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности. В эту группу ХНЗЛ входят интерстициальные болезни легких.

Морфогенез. ХНЗЛ развивается по одному из трех морфогенетических путей: бронхитогенному, пневмониогенному и пневмонитогенному.

Развитие по бронхитогенному механизму обусловлено нарушением дренажной функции легких и бронхиальной проходимости. К числу таких заболеваний относят: хронический бронхит, бронхоэктатическую болезнь, бронхиальную астму и хроническую обструктивную эмфизему легких.

Пневмониогенный механизм развития заболеваний характерен для бронхопневмоний, крупозной пневмонии и их легочных осложнений, таких как острый абсцесс и карнификация. Развивающиеся в исходе этих осложнений хронический абсцесс и хроническая пневмония имеют выраженный рестриктивный компонент.

Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронического воспаления фиброза в интерстиции респираторных отделов легких и встречается при интерстициальных заболеваниях легких. В финале все три механизма ХНЗЛ приводят к развитию пневмосклероза, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и легочно-сердечной недостаточности. ХНЗЛ являются фоновыми заболеваниями для развития рака легкого.

Хронический бронхит – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением бронхиальной стенки с гиперплазией слизьпродуцирующих бокаловидных клеток слизистой оболочки и бронхиальных слизистых желез, сопровождающееся избыточной продукцией слизи и хроническим кашлем с выделением мокроты.

Эпидемиология. Хронический бронхит самое распространенное заболевание из ХНЗЛ. Около 20% мужского населения страдают хроническим бронхитом. Отмечается рост заболеваемости и смертности от хронического бронхита. Смертность от хронического бронхита достигла показателей смертности от рака легкого. Самая высокая заболеваемость хроническим бронхитом имеет место в Англии, где болеют свыше 10 миллионов человек, что дало повод назвать хронический бронхит «английской болезнью».

Этиологические факторы. Наиболее важный фактор – курение, нарушает функцию мукоциллиарного аппарата, ингибирует активность альвеолярных макрофагов, снижая местную защиту легких, способствует гиперпродукции бронхиальной слизи бронхиальными железами.

На втором месте – атмосферные поллюанты – SO2 и NO2 вызывающие обострение хронического бронхита.

На третем месте – контакты с органическими, минеральными пылями и токсическими газами.

Обсуждается роль респираторных вирусных инфекций, генетических факторов таких как – первичная дисфункция циллиарного аппарата при синдроме Картагенера и при муковисцедозе.

Морфогенез. Нарушение дренажной функции бронхов обусловлено развивающимся хроническим катарральным воспалением в виде слизистого и гнойного катара ассоциирующегося с бронхообструктивными изменениями и астматическим компонентом. Хронический катарр сопровождается адаптивной гиперпродукцией слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами, патологической регенерацией бронхиального эпителия с развитием плоскоклеточной метаплазии.

Классификация. Основана на трех критериях: 1)на наличии бронхиальной обструкции, 2) на виде катаррального воспаления и 3) на распространенности процесса.

На основании первых двух критериев выделяют следующие виды хронического бронхита:

хронический обструктивный простой катарральный бронхит;

хронический обструктивный слизисто-гнойный бронхит

хронический необструктивный простой катарральный бронхит;

хронический необструктивный слизисто-гнойный бронхит.

По распространенности хронический бронхит делят на локализованный и диффузный. Локализованный хронический бронхит чаще развивается в бронхах 2, 4. 8, 9, 10 сегментов, особенно правого легкого.

Патологическая анатомия. Макроскопически стенки бронхов при хроническом бронхите утолщены, окружены выраженной прослойкой плотной, белесоватого цвета соединительной ткани, по внешнему виду напоминают поперечный срез гусиных перьев. Нередко отмечается и деформация просвета бронхов. При длительном течении возникает расширение просвета бронхов с формированием мешотчатых и цилиндрических бронхоэктазов. Бронхоэктаз – это стойкая патологическая дилатация одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизьпродуцирующие железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. Микроскопические изменения связаны с развитием в бронхах хронического слизистого или гнойного катаррального воспаления с метаплазией покровного эпителия и гиперплазией бокаловидных клеток и бронхиальных слизистых желез. В стенках бронха выражена клеточная воспалительная инфильтрация, происходит разрастание грануляционной ткани, которое вызывает формирование воспалительных полипов слизистой оболочки бронха, атрофию и склероз мышечного слоев. Основным морфологическим признаком хронического бронхита является гиперплазия слизистых бронхиальных желез, которая оценивается с помощью индекса Рейда (отношение толщины желез к толщине всей стенки бронха). В норме этот индекс равен О,44  0,09, при хроническом бронхите 0,52  0,08. Наиболее выраженные изменения наблюдаются на уровне мелких бронхов.

Осложнения. К осложнениям относят: бронхопневмонию, формирование очагов ателектаза, обструктивную эмфизему легких, пневмофиброз.

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание легких, характеризующееся комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов.

Морфогенез. В развитии бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Если бронхиальная обструкция ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы имеют локальный характер. У больных с диффузной бронхиальной обструкцией развиваются распространенные бронхоэктазы. Особое место занимают бронхоэктазы, связанные с предшествующими бронхопневмониями, протекающими с выраженной деструкцией легочной ткани, что имеет место при осложненной кори, осложненных: аденовирусной инфекции, гриппе и дифтерии.

Патологическая анатомия. Морфологический субстрат болезни складывается из сочетания развития выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптома комплекса.

Бронхоэктазы связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и носит локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого. Микроскопически в полости бронхоэктаза выявляется гнойный экссудат с содержанием слущенного эпителия и микробных тел. Бронхиальный покровный эпителий представлен оголенными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазией. Базальная мембрана гофрирована, утолщена и гиалинизирована. В хрящевой пластинке бронха видны очаги дистрофии, деструкции, атрофии. Во всех слоях стенки бронхоэктаза имеет место полиморфноклеточная воспалительная инфильтрация с участием ПЯЛ, лимфоцитов, гистиоцитов. Мышечный и эластический слои с очагами разрушения и склероза. В перибронхиальной легочной паренхиме располагаются поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы.

Внелегочный симптомокомплекс обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения. У больных обнаруживают на кистях симптомы: “барабанных палочек”, “часовых стекол”, “теплый цианоз”, гипертензию в легочном круге кровообращения, приводящую к гипертрофии правого желудочка сердца и развитию “легочного” сердца.