1) Нарушение захвата.
2) Нарушение связывания.
Нарушение связывания обусловлено недостаточностью фермента глюкоронил-трансферазой., которая может быть:
-
Врожденной (желтуха новорожденных, синдром Жильбера);
-
Приобретенный (гепатит, цирроз).
3) Нарушения выделения.
Экскреция прямого билирубина в желчь происходит на фоне гормональной стимуляции, а также по градиенту концентрации. Вещества, конкурирующие с билирубином за путь выделения в желчь, могут вызвать желтуху: анаболические гормоны с С17- замещенным радикалом; ренгеноконтрастные препараты для холецистографии, бромсульфалеин и др.
Ингибирование процесса выделения билирубина может носить врожденный характер: синдром Дабина-Джонсона, Ротора. В крови повышается прямой билирубин.
При паренхиматозной желтухе в моче появляется прямой билиубин.
Реакция на стеркобилин и уробилиноген остается положительной.
Паренхиматозная желтуха - выделяют три вида:
-
Печеночно-клеточная желтуха:
-
острый вирусный гепатит;
-
инфекционный мононуклеоз;
-
лептостероз;
-
цирроз печени;
-
рак печени;
-
алкогольные и лекарственные поражения печени.
-
Холестатическая желтуха:
-
вирусные гепатиты;
-
циррозы печени (первичный биллиарный цирроз печени);
-
холестатический гепатит;
-
склерозирующий геатит.
В крови повышается прямой (связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин, в меньшей мере непрямой, повышается уровень щелочной фосфатазы, ЛАП. Моча становится темной из-за конъюгированного билирубина.
-
Энзимопатическая печеночная желтуха:
-
синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора, Криглера-Найяра.
-
Подпеченочная желтуха (механическая).
Причинами механической желтухи является препятствие для оттока желчи по внепеченочным желчным путям в ДПК:
-
конкременты;
-
опухолевые образования желчных протоков;
-
опухоли фатерова соска;
-
увеличение головки поджелудочной железы (псевдотуморозный панкреатит, рак, отек);
-
Обтурация общего желчного протока паразитами.
Лабораторные показатели:
В крови – билирубинемия с возрастанием прямой фракции.
Реакция на уробилиноген отрицательная.
В кале – стеркобилин отсутствует.
В плазме крови – высокий уровень щелочной фосфатазы, ЛАП, ГГТП, аминотрасферазы, диспротеинемии и желчных кислот.
Клиника:
-
желтуха темно-зеленого (землистого) оттенка
-
боли в верхнем отделе живота,
-
похудание,
-
лихорадка,
-
увеличение печени,
-
симптом Курвуазье (пальпация увеличенного желчного пузыря).
-
кал полностью или частично обесцвечен,
-
моча цвета «пива» за счет прямого билирубина
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – это обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз), в общем желчном протоке (холедохолитиаз) или в желчном пузыре (холецистолитиаз) и клинически проявляющееся приступами печеночной колики.
Этиология и патогенез.
-
Нарушение липидного обмена (холестерина). Подтверждает это и тот факт, что ЖКБ часто сочетается с атеросклерозом, сахарным диабетом, ожирением и другими состояниями, которые сопровождаются гиперхолестеринемией.
-
Инфекция и
-
Застой желчи.
Стадий ЖКБ (Мансуров Х.Х., 1985. и др.).
1-ая стадия – физико-химическая.
2-ая стадия. Латентная (бессимптомная, камненосительство)
3-ая стадия ЖКБ – клиническая (калькулезный холецистит).
Патологоанатомическая картина.
Существует три основные группы желчных камней.
-
Холестериновые (белого или желтоватого цвета). Они часто одиночные, имеют округлую овальную форму, легкие (не тонут в воде).
-
Пигментные камни состоят из билирубина и извести. Они разнообразной формы, чаще очень мелкие и многочисленные, черного цвета с зеленоватым оттенком, плотные, но ломкие.
-
Смешанные холестериново-известково-пигментные камни находят наиболее часто.
-
Чисто известковые камни, состоящие из углекислого кальция, встречаются крайне редко.
Синдромы при ЖКБ.
-
Болевой синдром.
Болевой синдром связан:
-
механическое раздражение камней СО и воспалением желчного пузыря;
-
перерастяжение стенки желчного пузыря, вследствие повышения внутрипузырного давление и спастического сокращения сфинктеров.
Симптом Мак-Кензи – гиперестезия кожи передней брюшной стенки в соответствующей области при остром воспалительном процессе в брюшной полости (аппендицит, перитонит и др.).
Симптом Ортнера: боль при нанесении ударов средней силы ребром кисти по правой реберной дуге в зоне желчного пузыря
Симптом Кера – значительное усиление болевой чувствительности на вдохе при пальпации желчного пузыря.
Симптом Мерфи. - значительное усиление боли на вдохе при глубоком погружении пальцев правой руки врача в области желчного пузыря.
Симптома Захарьина – боль при перкуссии точки желчного пузыря
Симптом Василенко - боль при перкуссии точки желчного пузыря на вдохе.
Симптома Мюсси-Георгиевского (положительный френикус-симптом справа) – болезненность при надавливании между передними ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Симптом Лепене – болезненность при легком поколачивании ребром ладони в области правого подреберья.
Болезненность в зонах Захарьина-Геда:
-
в области проекции желчного пузыря;
-
в эпигастральной области;
-
в поджелудочно-желчнопузырной точке;
-
в плечевой зоне;
-
в точке лопаточного угла;
-
в паравертебральных точках справа от VIII до XI грудного позвонка.
-
Диспептический синдром – результат висцеро-висцерального рефлекса или поражения др. органов (желудка, поджелудочной железы, кишечника).
Симптомы:
а) тошнота и рвота не приносят облегчения (часто при желчной колике);
б) горький вкус во рту (заброс желчи в желудок);
в) запоры или поносы (из-за нарушения секреторной и эвакуаторной функции ж.п.;
г) отрыжка.
-
Астеновегетативный синдром – результат нарушения вегетативной н.с.; признаки:
а) слабость;
б) раздражительность;
в) бессонница;
г) снижение работоспособности.