
Rasseyanny_skleroz_i_sistemnye_vaskulity
.pdf
Дифференциальная
диагностика рассеянного склероза и системных васкулитов
Выполнила: студентка гр.1405
Луппова Регина

Системные васкулиты
– группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки) с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

Гистопатологические варианты васкулитов (Согласительная конференция в Чапел-Хилле, 1992)
Васкулиты крупных сосудов
•Гигантоклеточный (височный) артериит
•Синдром Такаясу
Васкулиты средних сосудов
•Узелковый панартериит (Panarteriitis nodosa) (классический узелковый панартериит)
•Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов
•Гранулематоз Вегенера
•Синдром Чарджа-Стросса
•Микроскопический полиангиит (Микроскопический панартериит)
•Болезнь Шенлейна-Геноха
•Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
•Кожный лейкоцитокластический ангиит

Болезнь Такаясу
(болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)
-неспецифический аортоартериит, воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей.
•Характеризуется образованием сосудистых аневризм или стенозов, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и
синдромом асимметрии и отсутствием пульса.
•Чаще пульс не определяется на левой лучевой артерии.

Болезнь Такаясу
Клиника:
•Цереброваскулярный синдром (поражение сонных и брахиоцефалических ветвей аорты)
-головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения
•Синдром недостаточности периферического кровотока
-боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев; боли в спине
•Кардиоваскулярный синдром
- признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, расширение левой границы сердца, тахикардия, систолический шум и сосудистые шумы над крупными сосудами.
•Абдоминальный синдром (при аневризме брюшной аорты)
•Синдром артериальной гипертензии (при поражении почечных артерий)

Болезнь Бехчета
– заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен.
Клиника:
•Эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек рта, глаз, половых органов , кожи (узловая эритема, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты) – определяющие признаки.
•Опорно-двигательная система
-артриты
•ЖКТ
-тошнота, рвота, диарея
•ССС
-перикардит, миокардит, эндокардит
• Дыхательная система
-кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани

Болезнь Бехчета
• Неврологическая симптоматика
-менингоэнцефалит
-спинномозговые и стволовые расстройства
-тетраплегии
-гемипарезы
-отек диска зрительного нерва

Синдром Шегрена
•системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез.
•Болеют преимущественно женщины в возрасте 20 - 50 лет.
Клиника:
-ксерофтальмия
-затруднение глотания пищи
-увеличение околоушных слюнных желез
-сухой кератоконъюнктивит со снижением остроты зрения
-артралгия, полиартрит: боль, ограничение движений
-синдром Рейно
-лимфаденопатия, спленомегалия, миозит, васкулиты кожи,
поражение легких, почек, ЖКТ

Синдром Шегрена
Неврологическая симптоматика
•Гипестезия
•Гиперрефлексия
•Атаксия
•Корешковые нарушения
•Нижний парапарез, тетрапарез
•Сенсорно-моторная полиневропатия
•Дизартрия
•Мозжечковые нарушения
•Нистагм
•Острая и подострая миелопатия
Рис. Синдром Броун-Секара
• Неврит зрительного нерва
• Нарушения функции тазовых органов
• Синдром Броун -Секара

Системная красная волчанка
• системное заболевание соединительной ткани, поражающее чаще молодых женщин
-лихорадка -озноб -общая слабость
-симптомы артрита(боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей)
-высыпания красного цвета (в форме бабочки)
-язвочки во рту на языке, небе -ломкость ногтей и волос -почечная недостаточность -боли в груди (перикардит, плеврит)