Дополнительно для студентов педиатрического факультета
31. НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ МОЛОКА ПИЩИ СВЯЗАНА СО СНИЖЕНИЕМ АКТИВНОСТИ В ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ СОКЕ ФЕРМЕНТА
1) амилазы
2) мальтазы
3) лактазы
4) амило-1,6-гликозидазы
32. ГАЛАКТОЗЕМИЯ ВОЗНИКАЕТ ПРИ НЕДОСТАТКЕ ФЕРМЕНТА
1) лактазы
2) фосфофруктокиназы
3) гексокиназы
4) галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
33. ДИСАХАРИДОЗЫ – ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЯ, ВЫЗВАННЫЕ
1) отсутствием дисахаридаз
2) отсутствием дисахаридов
3) накоплением дисахаридов в кишечнике
4) накоплением дисахаридов в печени
34. ГЛИКОГЕНОЗ – ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРИ КОТОРОМ
1) нарушен распад гликогена
2) нарушен синтез гликогена
3) нарушено переваривание гликогена
4) нарушен синтез глюкозы
35. ПРИ ГЛИКОГЕНОЗАХ РЕКОМЕНДУЕТСЯ
1) диета, бедная углеводами
2) нормальная диета
3) частое кормление малыми порциями
4) диета, богатая белками
36. ДЛЯ ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ПОСЛЕДСТВИЙ ГАЛАКТОЗЕМИИ НЕОБХОДИМО
1) активировать гликолиз
2) применять ингибиторы трансфераз
3) перевести ребенка на диету без молока и молочных продуктов
4) увеличить в пище количество белков
37. ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ НЕПЕРЕНОСИМОСТИ ФРУКТОЗЫ НУЖНО ИСКЛЮЧАТЬ ИЗ ПИЩИ
1) лактозу
2) сахарозу
3) мальтозу
4) крахмал
38. ОСНОВНЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ ГЛИКОГЕНОЗОВ БУДЕТ
1) изменение рН крови
2) гипергликемия
3) гипогликемия
4) глюкозурия
39. БЛОК ФЕРМЕНТА – ПЕЧЕНОЧНОЙ ФОСФОРИЛАЗЫ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
1) болезни Мак-Ардля
2) болезни Хеуорса
3) галактоземии
4) фруктоземии
40. ДЛЯ СИНДРОМА ПФАУНДЛЕРА-ХЮРЛЕРА ХАРАКТЕРЕН
1) сцепленный с Х-хромосомой тип наследования
2) аутосомно-доминантный тип наследования
3) аутосомно-рецессивный тип наследования
4) материнский тип наследования
Глава 2. Обмен липидов
2.1. Строение и функции липидов
Липиды – это гетерогенный класс органических соединений, включающих высшие жирные кислоты, высшие спирты, их эфиры, а также связавшиеся с ними вещества нелипидной природы (Приложение, рис. 8).
Простые однокомпонентные липиды – высшие жирные кислоты (ВЖК), высшие спирты, в том числе сфингозин, холестерол (ХС) – не способны к гидролизу. Двукомпонентные липиды - сложные эфиры, то есть продукты взаимодействия ВЖК и различных спиртов (с глицерином – триацилглицеролы (ТАГ), с высшими ациклическими спиртами - воска, с ХС - его эфиры). Исключением служат церамиды, являющиеся амидами ВЖК и высшего ациклического аминоспирта – сфингозина.
Рис. 13.Судьба липидов в клетке
В состав сложных липидов входят полярные компоненты: фосфорилированные азотистые основания в фосфолипиды (ФЛ), моно-, олигосахариды в гликолипиды, полипептиды в протеолипиды, что делает их амфифилами.
Липиды имеют огромное значение для организма (рис. 13). ТАГ являются самой компактной и энергоемкой формой хранения энергии, запасаются в адипоцитах жировой ткани, которая кроме того выполняет теплоизолирующую и механическую защитные функции.
Во всех мембранах (клеточных и органоидных) основу составляет билипидный слой, включающий различные фосфо-, гликолипиды и ХС. Последний, кроме того, в коже преобразуется в холекальциферол (витамин D3); в коре надпочечников и в половых железах из него синтезируются соответствующие гормоны; в печени – желчные кислоты (рис. 14).
Рис. 14.Пути использования эфиров холестерола в клетке
Около 50% ВЖК фосфолипидов мембран являются полиненасыщенными, что увеличивает текучесть и проницаемость. Такие ВЖК очень чувствительны к действию различных радикалов, в первую очередь, активных форм кислорода (АФК): супероксида аниона О2.- , пероксида водорода, радикала гидроксила и других, которые индуцируют свободно-радикальные процессы, в том числе перекисное окисление липидов (ПОЛ), чрезмерная активация которого сопровождает или служит причиной многих патологических состояний. В физиологических условиях эти процессы участвуют в самообновлении и репарации мембран, в синтезе биологически активных веществ (БА3).
Такие полиненасыщенные высшие жирные кислоты (ПНЖК), как арахидоновая и эйкозапентаеновая, подвергаясь реакциям пероксидации, образуют эйказоноиды (простагландины, лейкотриены, тромбоксаны), некоторые тканевые гормоны, регулирующие функции клеток. Арахидоновая, α-линоленовая, эйкозапентаеновая и докозагексаеновая кислоты не синтезируются в организме человека и относятся к незаменимым (эссенциальным), поэтому их объединяют под термином витамин F . По положению первой двойной связи от конечной Н3С-группы их делят на ω3 и ω6 ПНЖК (Приложение, рис. 9). Рыбий жир включает много первых аналогов, они обладают сосудорасширяющим действием, а для ω6 кислот характерны противовоспалительный, антиаллергический, иммунодепрессивный эффекты.
Гликолипиды выполняют рецепторные функции. Фосфатидилинозитол принимает непосредственно участие в передаче гормональных сигналов в клетку.