Паранойяльная шизофрения и проблема паранойи

В период становления нозологической психиатрии E. Kraepelin (1912) выделил паранойю в качестве самостоятельного заболевания. Однако в последующем его концепция подверглась критике со стороны авторов, придерживающихся различных, нередко прямо противоположных взглядов на генез паранойяльных психозов. При этом в рамках крепелиновской паранойи было выделено по крайней мере три различных расстройства: паранойяльный психоз как проявление шизофрении [Шмаонова Л. М., 1968; Astrup С 1969; Gross G., Huber G., Schuttler R., 1977; Wesiozka J., Anczewska M., Chojnowska A., 1993], паранойя как самостоятельное заболевание [Личко А. Е., 1982; Kendler К., 1984; Vassa R. et al., 1993], паранойяльное развитие как следствие неблагоприятных психогенных воздействий [Kretschmer E., 1950; Binder H., 1967; Prokop H., Prokop V., 1991]. В настоящей главе будут рассмотрены паранойяльные состояния эндогенной природы (паранойяльная шизофрения), а также проблема паранойи как самостоятельного заболевания.

Паранойяльная шизофренияпредставляет собой бредовой психоз с медленно расширяющимся интерпретативным бредом. Заболевание развивается, как правило, у лиц, прежде отличавшихся активностью, настойчивостью, высокомерием, обостренной нетерпимостью к несправедливости. У них отчетливо выступают и такие черты личности, как самонадеянность, скрытность, требовательность и недоверчивость к окружающим, прагматизм, склонность к морализаторству [Akhtar S., 1990].

Клинические проявления паранойяльных психозов неоднородны, что, может быть, связано, с одной стороны, со степенью прогредиентности шизофренического процесса, а с другой — с влиянием конституционально-генетических факторов. Соответственно выделяется два варианта паранойяльной шизофрении: хронический бредовой психоз и хронический паранойяльный психоз с явлениями сверхценного бреда.

Хронический бредовой психоз.Это заболевание чаще всего развивается в возрастном интервале от 25 до 40 лет и имеет в большинстве случаев четко очерченное начало. При таком остром дебюте бредовые идеи возникают по типу «озарения» или внезапных мыслей с быстрой фиксацией, последующей разработкой и систематизацией бреда. Иногда исходным пунктом, «первым толчком» (по E. Kraepelin) формирования бреда являются ложные воспоминания. Реальные впечатления прошлого воспроизводятся теперь в ином, искаженном виде, быстро приобретая характер аффективно окрашенного доминирующего представления, а затем и все признаки бреда. При более медленном развитии психоза клиническая картина его начальных этапов определяется сверхценным бредом или с самого начала на первый план выступают идеи преследования. Независимо от различий психопатологических проявлений в первые годы заболевания через 5—10 лет клиническая картина в большинстве случаев определяется систематизированным паранойяльным бредом с идеями преследования.

В дальнейшем происходит постепенное видоизменение бреда — утрачивается обыденность его содержания, начинают преобладать идеи отравления и физического уничтожения [Fuchs Т., 1992]. Теперь уже «враги», намереваясь расправиться с больным, «подстерегают» его при выходе из дому и в безлюдных местах, «следят» за ним на улицах, «подсыпают» яд, «распыляют» бациллы особо опасных инфекций, радиоактивные вещества; наконец, пытаются «подстроить» несчастный случай, автомобильную катастрофу. Параноид становится все более отвлеченным, неправдоподобным, нелепым — «bizarre delusions» [Spitzer R. L., First M. B., Kendler K. S. et al., 1993]. При этом характерны подмеченные еще V. Magnan (1897) тенденции развития бреда: «миграция — защита — атака» («преследуемые преследователи»). Бредовая система, оставаясь в пределах паранойяльного бреда, постепенно расширяется путем вовлечения все большего числа лиц либо бредовых идей, имеющих другое направление.

В то время как у одних пациентов процесс усложнения и расширения бреда продолжается вплоть до поздних этапов заболевания, у других, по наблюдениям J. Serieux и P. Capgras (1909), E. Kraepelin (191:5), E. Krueger (1915, 1917), G. Genii-Perrin (1926) и материалам длительного катамнестического исследования [Смулевич А. Б., Орлова В. А., 1984], с середины второго — начала третьего десятилетия с момента возникновения психоза намечается тенденция к ослаблению проявлений болезни.

Дальнейшее развитие бредовой системы приостанавливается, прекращается образование новых бредовых представлений. Содержание бредовых идей стереотипизируется, уменьшается их аффективная «заряженность». Наряду с этим снижается и бредовая активность: реже возникают попытки борьбы с «преследователями», снижается «накал» требований и притязаний. Полной редукции бреда при этом варианте паранойяльный психозов обычно не наблюдается. Может произойти лишь «инкапсуляция» («осумкование») бреда [Мелехов Д. Е., 1963; Mauz F., 1929; Muller Ch., 1959]. Для уточнения психопатологической характеристики наблюдающегося в этих случаях видоизменения бредовых расстройств используются также такие определения, как «отгораживание» бредовых переживаний на периферии сознания [Muller М., 1930], «двойная бухгалтерия» [Беляева К. Н., 19(68; Blenkenburg W., 1958; Kisker К., 1960; Rumke H., 1963]. Больные становятся терпимее, не осуждают «противников», спокойно, без страха воспринимают своих прежних «врагов»; говорят, что теперь «смирились с преследованиями», научились относиться к ним «философски» и благодаря этому наконец получили возможность заняться своими делами.

Хронический паранойяльный психоз с явлениями сверхценного бреда. Начало заболевания чаще всего относится к пубертатному или юношескому возрасту. Иногда в связи с медленным развитием болезни, проявляющейся на первых этапах заострением, утрированием преморбидных характерологических особенностей, точно установить время дебюта патологического процесса не удается. Как это подчеркивалось В. Ballet (1880—1883)1 и A. Paris (1909), в таких случаях ретроспективно трудно даже наметить границу между аномальным складом личности и началом болезни.

Наряду с медленно нарастающими психопатоподобными изменениями (чрезмерная прямолинейность, нетерпимость, конфликтность, грубость, неуживчивость, экстравагантность) обнаруживаются признаки параноической одержимости, проявляющейся в тенденции к формированию сверхценных образований. Так, свойственная со школьных лет приверженность к технике выступает теперь как непреодолимая тяга к конструированию, всепоглощающее увлечение теми или иными техническими проблемами. Манифестация бредовых нарушений происходит значительно позднее — в возрасте после 30 лет.

Сверхценные образования постепенно, без резких переходов приобретают характер сверхценного бреда [Смулевич А. Б., 1968; Наджаров Р. А., 1972; Birnbaum К., 1915], которым и определяется состояние на протяжении последующих 10—25 лет. К особенностям психопатологических проявлений в этот период относятся ограниченность содержания бредовых концепций рамками мономании (идеи ревности, изобретательства, религиозный, ипохондрический бред, сутяжничество и др.), аффективная «заряженность» и кататимная окраска бреда, а также «мотивированность», «понятность», «психологическая выводимость» патологических представлений. Содержание бредовых идей не носит явственно абсурдного характера, даже при появлении идей преследования последние отличаются «малым размахом».

Динамика болезненных расстройств по сравнению с описанным бредовым психозом, наблюдаемая в этих случаях, менее значительна. Видоизменение клинической картины проявляется в расширении и некоторой систематизации бреда. Конкретно это выражается у одних больных развитием вслед за дисморфофобией и сенситивным бредом отношения более стойкого ипохондрического бреда, а у других — после длительных и безуспешных попыток лечения какого-либо мнимого заболевания у врачей разрабатываются новые методы самолечения или собственная система закаливания и самосовершенствования. В случаях с любовным бредом, сутяжничеством, реформаторством и изобретательством расширение бреда проявляется в присоединении на 5—15-м году заболевания идей величия, планов новых грандиозных открытий и свершений. Затем наблюдается переход от сверхценных идей к идеям преследования. Последние отличаются конкретностью содержания (бред обыденных отношений, ущерба). Чаще всего бредовые идеи исчерпываются угрозой общественному положению пациента [Каннабих Ю. В., 1911]. Это могут быть всевозможные «притеснения», которые он замечает в области своей профессиональной или общественной деятельности (плагиат, порочащие слухи, попытки скомпрометировать с целью лишения места).

Период «затухания» бреда [Мелехов Д. Е., 1963], продолжающийся в этих случаях от 3 до 10 лет, в общих чертах сопоставим с периодом его «инкапсуляции», завершающим развитие бредового психоза. В отличие от последнего редукция бреда на этом этапе не останавливается, может углубляться и завершиться формированием стойких резидуальных состояний.

Клинически период обратного развития бреда характеризуется сокращением «масштабов» бредовых построений и интерпретаций, уменьшением аффективной насыщенности бреда, активности в разработке «теорий» и реализации бредовых притязаний. При этом еще длительное время сохраняется бредовая готовность. В периоды кратковременных экзацербаций заболевания она проявляется тенденцией к бредовой интерпретации окружающего. Необходимо подчеркнул», что при возникновении таких интерпретаций всегда актуализируется связь с бредовыми концепциями предшествующего психоза.

Резидуальные состояния завершают развитие паранойяльных психозов далеко не во всех случаях. Так, судя по катамнестическим данным, residua паранойяльных психозов этого типа неоднородны и могут быть разделены на 2 группы. Клиническая картина первой из них определяется резидуальным бредом. В эту группу включаются пациенты, «оттеснившие» (но без всякой коррекции) бредовые построения в далекое прошлое. M. Dide, P. Guiraud (1922) и J. Vie (1939) называли их «отставниками» бреда. Бредовое толкование пережитых во время болезни событий при правильном отношении к настоящему может сохраняться в течение 10 лет и более.

Резидуальные состояния второй группы определяются сверхценными образованиями, содержащими тот же кататимно заряженный комплекс, что и предшествующие бредовые идеи (бред изобретательства, ревности, ипохондрический бред, сенситивный бред отношения). Как было отмечено еще F. Mauz (1929) и K. Kolle (1931), сверхценная идея, оформившаяся в процессе обратного развития бреда, может в значительной мере определять кругозор личности и становиться «руководящей линией во всей последующей жизни». E. Kretschmer (1974) указывал на возможность замещения бреда, редуцирующегося по мере угасания эндогенного процесса, литературной деятельностью, содержащей видоизмененные элементы прежних бредовых построений (мистицизм, пророчества и т. п.).

Паранойяотносится к тем формам психических расстройств, диагностическая оценка которых до настоящего времени является «яблоком раздора» современной нозологии. При этом не вызывает сомнений следующий факт: в отличие от эндогенных паранойяльных психозов бредовые состояния, относимые к паранойе (в узком, соответствующем современной систематике понимании этого термина), учитывая отсутствие генерализации бредовых расстройств и углубления сформировавшихся еще до манифестации бреда патохарактерологических проявлений, а также сохраняющийся достаточно высокий уровень социальной адаптации не могут рассматриваться в рамках прогредиентной шизофрении. В то же время возникновение психозов, относимых к паранойе, нельзя квалифицировать и как этап развития психопатии. Отвергнуть последнее предположение позволяет не только аутохтонный характер манифестации психопатологических проявлений, но и наличие стойкой, многолетней паранойяльной системы.

В МКБ-10 паранойя включена в рубрику «Бредовое расстройство» (F22.0). Психозы рассматриваемого типа встречаются достаточно редко [Гельдер М. и др., 1997]. По данным Г. И. Каштана и Б. Дж. Сэдока (1994), распространенность бредовых расстройств составляет 0,03 %. Необходимо подчеркнуть, что представления о распространенности паранойи в узком понимании этого термина до сих пор основываются главным образом на показателях, относящихся к выборкам госпитализированных больных. Как подчеркивает В. Иванов (1988), вне стен больницы паранойя встречается чаще, но многие случаи остаются не диагностированными. Показатели, отражающие частоту паранойи, варьируют в зависимости от диагностических критериев, используемых теми или иными авторами. Но даже психиатры, рассматривающие паранойю в довольно широких рамках, — E. Kraepelin и J. Lange — устанавливают ее распространенность в пределах I % от общего числа больных, находящихся в психиатрическом стационаре.

Некоторые авторы, склонные рассматривать паранойю (имея в виду самостоятельную нозологическую единицу) как раритет, относят, вероятно, большую часть паранойяльных состояний этого типа к бредовым психозам, развивающимся в рамках шизофрении или психогений. Так, K. Eiseth (1915) среди 3520 пациентов, поступивших в психиатрический стационар на протяжении 11 лет, обнаружил лишь 1 случай паранойи (0,03 %). По данным B. Achte (1960), на 100 000 первично госпитализированных психически больных приходятся лишь 16 пациентов с диагнозом «паранойя» (0,02 %). По-видимому, ближе всего к истине находятся данные, отражающие соотношение 1—2 случая паранойи на 1000 госпитализированных больных. По мнению T. Brodsholl, B. Strotska (1957), паранойя встречается у 0,4 % больных, поступивших в психиатрический стационар (55 случаев паранойи на 13 319 госпитализированных). К. Ко11е (1957) среди 30 000 пациентов Мюнхенской психиатрической клиники обнаружил 19 параноиков (0,1 %). Такие же цифры приводит G. Winokur (1978). Среди 21 000 пациентов, лечившихся в психиатрической клинике штата Айова, диагноз паранойи был установлен, по его данным, у 29 больных.

Исследование, позволившее проследить динамику паранойяльных состояний (от 22 до 37 лет), включая исходы [Смулевич А. Б., 1987, 1996], подтвердило существование психозов со стойкой, десятилетиями сохраняющейся в неизменном виде бредовой системой, не приводящей к формированию шизофренического дефекта. Выраженные психопатические проявления наблюдаются у больных рассматриваемой группы с юношеских лет. Уже в школьные годы обнаруживаются странности в поведении, замкнутость, эмоциональная холодность. В последующей жизни это люди с «тяжелым» характером, чудаковатые, деспотичные, придирчивые, раздражительные, обстоятельные и до мелочности аккуратные. Свойственная им жестокость нередко сочетается с садистическими тенденциями. О себе они самого высокого мнения, всегда подчеркивают свою деловитость, работают всегда помногу, не могут сидеть без дела, помимо работы и дома, нигде не бывают, гостей не любят, живут одиноко. Начало заболевания чаще всего относится к возрасту 22—32 лет. Период инициальных расстройств выражается в тенденции к формированию сверхценных идей. Картина паранойи во всех ее конкретных клинических вариантах очень разнообразна и зависит от преобладающих сверхценных образований (паранойя ревности, любви, изобретательства, реформаторства, ипохондрическая паранойя — нозомания и др.). Среди часто встречающихся типов параноиков — патологические ревнивцы (среди этого контингента преобладают мужчины). У таких больных появляется недовольство тем, что супруга слишком оживлена в компании, кокетничает с молодыми людьми, «подчеркнуто развязно» танцует; они отмечают, что и на улице она как-то «умышленно» привлекает своим поведением мужчин, «краснеет при встрече с ними», поведение жены дома также вызывает подозрения: кажется, что она стала неоткровенной, невнимательной, холодной в интимной жизни. Через 2—4 года происходит кристаллизация бреда, неопределенные подозрения о неверности супруги переходят в полную убежденность в ее изменах. У всех больных формируется сложный по структуре, систематизированный и «логически переработанный» бред типа «мономании». Возникает сопровождаемая признаками бредового поведения уверенность в связи жены с определенным лицом или несколькими лицами (соседями, сотрудниками, начальником, родственниками). При этом больные обнаруживают все новые и новые признаки неверности: отмечают, что жена слишком тщательно одевается, собираясь на работу, и делают вывод, что предосудительные встречи происходят на службе; в ванной комнате изменилось расположение туалетных принадлежностей, — по-видимому, жена пользовалась ими после встречи с любовником; уменьшилось количество вина в графине — кого-то угощала и т. д. Семейные ссоры становятся обыденным явлением. Поводами могут послужить незначительное опоздание с работы, «подозрительное» пятно на платье, визит родственников и т. д. Пациенты запрещают женам куда-либо ходить или разговаривать с посторонними, требуют, чтобы они изменили место работы или оставили ее вовсе. В целях проверки и подтверждения своих подозрений проверяют сумки, карманы, белье. Одни являются к предполагаемым любовникам для «выяснения отношений», другие отправляются тайно проверять, с кем встречается жена после работы. Приходя во внеурочное время домой, прячутся на лестнице, в шкафу. Не обнаружив соперника, относят это за счет изощренной конспирации и с еще большей настойчивостью требуют признания в изменах. В связи с такими подозрениями избивают жен, угрожают расправой.

Приблизительно 50 % патологических ревнивцев проявляют агрессию к супруге или высказывают угрозы по отношению к предполагаемым соперникам. Именно в этом периоде бредовое поведение больных и связанные с ним акты агрессии служат основанием для госпитализации в психиатрический стационар. Несмотря на пребывание в больнице и соответствующее лечение, состояние пациентов лишь ненадолго смягчается, а в более продолжительной временной перспективе практически не меняется. Бредовые расстройства в большинстве случаев остаются неизменными на протяжении 4—14 лет.

Следует отметить, что бредовые переживания не отражаются заметным образом на работоспособности больных, а также на их взаимоотношениях с людьми, не вовлеченными в круг болезненных концепций. У пациентов нередко сохраняются дружеские контакты с сотрудниками и знакомыми, прежние производственные интересы. На службе они, как и прежде, остаются добросовестными и старательными.

В сопоставлении с больными прогредиентной шизофренией, параноики обладают большими возможностями «интеграции в жизни», они редко госпитализируются и способны даже при сохраняющейся бредовой симптоматике функционировать в обществе. Исключение могут составлять эротоманы с бредом, сопровождающимся любовными притязаниями, а также параноики с выраженными сутяжными тенденциями.

Взгляды на исход паранойи за последние десятилетия существенно изменились. На протяжении развития учения о паранойе многие авторы вслед за E. Kraepelin отстаивали представление о хроническом течении заболевания, предполагающем незыблемость сохраняющейся до самой смерти бредовой системы. «Несокрушимая» убежденность в реальности бреда являлась для них одним из главных критериев паранойи. При этом возможность снижения активности бреда и его стереотипизации допускалась лишь в позднем возрасте [Осипов В. П., 1931; Kehrer F., 1928]. Однако ряд исследований (часть из них подтверждена катамнестическими данными) свидетельствует о возможности остановки бредового процесса, прекращения, хотя бы и без достаточной коррекции (резидуальный бред, резидуальные состояния со сверхценными образованиями) [Смулевич А. Б., 1987, 1996; Janzarik W., 1968; Winokur, 1978; Segal G. H., 1989], дальнейшего развития бредовых концепций и в случаях паранойи.

Приведенные клинические данные могут служить отправным пунктом не прекращающейся до сих пор дискуссии о нозологической квалификации психозов, объединяемых понятием «паранойя». Сложность проблемы заключается в том, позволяет ли своеобразие наблюдений, рассматриваемых в рамках паранойи, выделить эту форму в качестве хотя и редкого, но самостоятельного заболевания, или следует ее относить к атипичным вариантам уже известных психозов. Клинической реальности в большей мере соответствует последнее предположение: паранойя — краевая по отношению к прогредиентным паранойяльным психозам группа без признаков поступательного развития. Нельзя исключить, что часть диагностически спорных случаев может быть отнесена к так называемой постшизофренической паранойе [Nyiro J., Кo S., 1940; Hormia A., 1961]. При этом имеются в виду сформировавшиеся после перенесенного приступа в рамках резидуальной шизофрении стойкие паранойяльные состояния, причисляемые некоторыми авторами к постпроцессуальным развитиям [Мелехов Д. Е., 1963].

Однако при обсуждении нозологического положения паранойи нельзя не принимать во внимание особое место бредовых состояний этого типа, тяготеющих к расстройствам не столько шизофренического, сколько параноидного спектра [Winokur G., 1978]. Об этом в первую очередь свидетельствуют результаты изучения преморбидного склада больных и данные клинико-генетических исследований.

Влияние параноического предрасположения на формирование паранойи отмечается многими авторами. Еще E. Kraepelin (1912) подчеркивал, что «связь бреда с личностью при паранойе значительно теснее, чем при шизофрении и некоторых других психических заболеваниях». По образному выражению H. Krueger (1917), «параноиками рождаются». По мнению G. Winokur и P. Crowe (1975), больной как бы «вырастает» из паранойяльной личности. Отмечено, что носителем такого аномального склада являются не только сам больной, но и его ближайшие родственники [Смулевич А. Б., 1987, 1996; Debray Q., 1975; Winokur G., 1978; Kendler K., Hays P., 1981; Kendler K., Davis, 1981; Munro A., 1982]. Установлено, что основной эффект отягощения психозами среди родственников первого родства пробандов, страдающих паранойей, реализуется преимущественно в виде бредовых расстройств. Доля родственников, пораженных этой патологией, достоверно превосходит частоту бредовых психозов в семьях при небредовых формах шизофрении [Черникова Т. С., 1987].

С учетом всей совокупности приведенных данных становится очевидным, что интерпретация рассматриваемой группы диагностически спорных случаев как краевых вариантов шизофрении (латентная, резидуальная) является одной из наиболее обоснованных [Смулевич А. Б., 1972, 1996; Berner P., 1965; Gross G., Huber G. et al., 1977], но не единственной среди выдвигаемых в настоящее время гипотез. Среди конкурирующих представлений следует указать на упоминавшуюся концепцию нозологической самостоятельности паранойи. Учитывая редкость обсуждаемых случаев, причисляемых к клинической казуистике, и затруднения, возникающие при их клинической интерпретации, в настоящее время представляются еще преждевременными как ликвидация проблемы паранойи, так и окончательное ее разрешение.

Фебрильная шизофрения

Название этого варианта течения шизофрении определяется тем, что первым и основным объективным критерием его является подъем температуры [Тиганов А. С., 1960, 1982; Ермолина Л. А., 1971; Цыганков Б. Д., 1997; Scheid К 1937].

Речь идет о приступах онейроидной кататонии при рекуррентном и приступообразно-прогредиентном течении шизофрении, которые сопровождаются подъемом температуры и появлением ряда соматических расстройств. В литературе встречаются также другие названия этого варианта болезни: смертельная (летальная) кататония [Юдин Т. Т., 1937; Stavder К., 1934], гипертоксическая шизофрения [Ромасенко В. А., 1967].

Приступы фебрильной шизофрении по тяжести соматического состояния и психопатологической структуре различны. В одних случаях они не отличаются от приступов онейроидной кататонии, сопровождающейся возбуждением или ступором. При кататоническом возбуждении температура тела субфебрильная или не превышает 38 °С, при кататоническом субступоре или ступоре — подъем температуры более значителен (до 39—40 °С). Температурная кривая неправильная (нетипична для какого-либо соматического или инфекционного заболевания). В отдельные дни обращает на себя внимание инверсия температурной кривой (в вечернее время температура тела оказывается более низкой, чем в утренние часы). Длительность лихорадочного состояния обычно короче приступа — от нескольких дней до нескольких недель (иногда более).

Типичен внешний вид больных: лихорадочный блеск глаз, сухие запекшиеся губы, гиперемия кожных покровов, единичные кровоподтеки, язык сухой красный или обложенный. Соматическое состояние в целом может быть удовлетворительным.

Прогноз этих приступов относительно благоприятен. Однако в ряде случаев вслед за состоянием кататонического возбуждения, продолжающегося несколько дней, возникает возбуждение, очень напоминающее аменцию и определяемое как аментивноподобное. Больные находятся в непрерывном возбуждении в пределах постели: крутят головой, размахивают руками, стучат по постели ногами, речь их бессвязна, непоследовательна. Описываемое возбуждение прерывается эпизодами кататонического возбуждения и ступора. На высоте аментивноподобного возбуждения возможно развитие симптома корфологии: состояние, при котором больной мелкими движениями пальцев рук теребит простыню или одежду. Появление симптома корфологии свидетельствует о крайне неблагоприятном (в отношении жизни) прогнозе.

Развитие аментивноподобного возбуждения сопровождается резким подъемом температуры тела до 39—40 °С и выше с неправильным характером кривой и явлениями инверсии. Подъем температуры не превышает 2 нед. Ухудшается соматическое состояние: кожные покровы становятся землисто-желтыми, увеличивается количество кровоподтеков, возможны трофические нарушения. Наиболее тяжелы буллезные формы трофических нарушений, проявляющиеся образованием на поверхности тела (особенно в области локтевых сгибов, пяточных костей, крестцовой области) пузырей с серозным содержимым, которое приобретает в последующем вишнево-красный цвет; на месте лопнувших пузырей обнаруживается эрозивная, плохо заживающая поверхность.

Иногда вслед за аментивноподобным состоянием возникает состояние с гиперкинетическим возбуждением, характеризующееся появлением гиперкинезов хореоподобного типа (беспорядочными, некоординированными, неритмичными), преимущественно в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Это возбуждение прерывается эпизодами кататонического и аментивноподобного возбуждения и субступора. Подъем температуры тела в этих случаях продолжается с сохранением неправильного характера и инверсии температурной кривой. Продолжительность подъема температуры 1—2 нед. Тяжесть соматического состояния аналогична таковому при аментивноподобном возбуждении.

При рекуррентном течении шизофрении всегда бывают фебрильными манифестные приступы. Наиболее часто они развиваются в молодом, юношеском возрасте, чаще у лиц женского пола. Если фебрильными являются повторные приступы (известны случаи, когда фебрильных приступов у одного больного бывает несколько), каждый последующий приступ становится более легким как по своей психопатологической характеристике, так и по тяжести соматического состояния.

При приступообразно-прогредиентном течении фебрильными могут быть не только манифестные, но и повторные приступы болезни. Закономерностей, проявляющихся в том, что каждый последующий приступ оказывается менее тяжелым, характерных для рекуррентного течения, здесь не обнаруживается. При приступообразно-прогредиентном течении шизофрении приступы, протекающие с кататоническим возбуждением и субступором, имеют существенные особенности. Часто возникает диссоциация между значительным подъемом температуры (что нетипично для аналогичных приступов рекуррентной шизофрении) и внешне благополучным, соматическим обликом больных и, наоборот, сочетание невысокой температуры тела и тяжелого соматического состояния.

После исчезновения фебрильных явлений происходит обратное развитие приступа и дальнейшее течение заболевания определяется при рекуррентной и приступообразной шизофрении общими особенностями развития болезненного процесса, т. е. возникновение фебрильного приступа существенного влияния на его развитие не оказывает.

Дефектные состояния при шизофрении

Развитие психического дефекта при шизофрении определяется негативными симптомами болезни, наибольшая степень выраженности которых характеризуется как «конечное» состояние.

Формирование психического дефекта, т. е. нарастание негативных изменений при шизофрении во многом зависит от темпа прогредиентности

заболевания. Существенное влияние оказывают также биологические (пол возраст к началу заболевания), а также социальные факторы. Наиболее тяжелыми проявлениями дефекта считается преобладание псевдоорганических расстройств. Они обычно наблюдаются при злокачественной непрерывнотекущей (ядерной) шизофрении с быстрым темпом прогредиентности в то время как в случаях медленного развития болезненного процесса негативная симптоматика может ограничиваться нерезко выраженными изменениями (шизоидными и астеническими). У мужчин появление симптомов дефекта происходит раньше, чем у женщин, и течение заболевания быстрее завершается «конечными» состояниями. Наиболее грубые варианты дефекта наблюдаются при начале заболевания в детском (олигофреноподобный дефект с выраженным расстройством интеллекта), а также в подростковом и юношеском возрасте (например, юношеская астеническая несостоятельность может завершаться стойкими дефицитарными изменениями). Риск развития тяжелых негативных изменений при дебюте шизофрении в позднем возрасте снижается. Выраженные негативные изменения чаще формируются у лиц с умственным недоразвитием и патохарактерологическими девиациями, с низким уровнем образования, отсутствием профессиональных навыков и социальных интересов.

Исследования проявлений психического дефекта продолжались многие годы на контингенте больных, находящихся в колониях, психоневрологических интернатах и стационарах для хронически больных, т. е. при затяжных, длящихся годами психотических состояниях, формирующихся на поздних этапах неблагоприятно протекающей шизофрении. В структуру дефекта неизбежно включались позитивные психопатологические проявления — параноидные, галлюцинаторные, кататонические, гебефренические, сохраняющиеся, хотя и в несколько измененном виде (стереотипизированном, лишенном аффективной окраски, нейтральном по содержанию), и в период относительной стабилизации процесса. Такие сложные расстройства, объединяющие как негативные, так и позитивные симптомокомплексы (они представляют собой как бы застывший «сгусток» тех психопатологических проявлений, которые возникали на предшествующих этапах течения болезни), определялись в рамках конечных, исходных, резидуальных состояний, так называемых длительных форм, а также поздних ремиссий. Примером может служить основанная на превалировании в клинической картине позитивных или негативных проявлений систематика E. Kraepelin (1913), включающая 8 типов конечных состояний: простое, галлюцинаторное, параноидное слабоумие, слабоумие с «разорванностью хода мыслей», тупое, дурашливое, манерное, негативистическое слабоумие. Другие классификации также были построены на крепелиновских принципах [Эдельштейн А. О., 1938; Фаворина В. Н., 1965; Leonhard К., 1957; Schneider К., 1980]. Между тем наблюдения В. Н. Фавориной свидетельствуют о том, что даже в случаях преобладания негативных изменений в структуре конечного состояния всегда присутствуют (хотя и в редуцированном виде) симптомы перенесенного психоза (вплоть до рудиментарных кататонических расстройств). При таком подходе характеристика позитивных психопатологических расстройств, вовлеченных в картину конечных состояний, оттесняет детальный анализ негативных изменений. В этой связи становится понятной позиция большинства современных исследователей, рассматривающих в качестве предпочтительной модели для клинического изучения дефекта шизофрению, протекающую с преобладанием негативных расстройств [Хэфнер X., Маурер К., 1993; Strauss J. S. et al., 1974; Andreasen N. S., 1981, 1995; Carpenter W. T. et al., 1985; Zubin G., 1985; Kay S. R., Sevy S., 1990].

В исследовании дефекта можно выделить два основных направления, различающихся оценкой путей формирования и клинических проявлений негативных изменений. Работы, относящиеся к первому направлению, связаны с учением J. Jackson (1958) о диссолюции психической деятельности. Согласно этой теории, негативные изменения первоначально формируются в онтогенетически более поздних и соответственно высших слоях психики и лишь затем распространяются на более «древние», низшие психические функции. Примерами развития концепции J. Jackson применительно к негативным изменениям являются органодинамическая теория Н. Еу (1954) и психофизиологическая концепция I. Mazurkiewicz (1980). В ряде клинических исследований [Сухарева Г. Е., 1933; Эдельштейн А. О., 1938; Снежневский А. В., 1969, 1983; Поляков Ю. Ф., 1976; Тиганов А. С., 1985; Пантелеева Г. П., Цуцульковская М. Я., Беляев Б. С., 1986] формирование дефекта также рассматривается как последовательная цепь негативных изменений (и в этом созвучие с концепцией J. Jackson), начинающихся с малозаметной деформации личностного склада и постепенно, по мере распространения на более глубокие слои психической деятельности, утяжеляющихся за счет нарушений интеллектуального уровня, расстройств мышления, общего снижения психической активности. Согласно концепции АВ. Снежневского, негативные расстройства при шизофрении по мере их утяжеления проходят ряд стадий, отражающих глубину поражения психической деятельности. К начальным признакам дефекта относится дисгармония личности (включая шизоидизацию). Признаками последующих более тяжелых стадий являются снижение энергетического потенциала и уровня личности.

Представители второго направления, позиция которых в известной мере противостоит ранее изложенной концепции, рассматривают шизофренический дефект в свете положения K. Conrad (1958) о редукции энергетического потенциала. На клиническом уровне наиболее полно эта концепция развита G. Huber (1966). Автор по существу идентифицирует понятие редукции энергетического потенциала с основными проявлениями шизофренического дефекта. В качестве негативных изменений G. Huber рассматривает лишь изолированную, сопоставимую с органическим психосиндромом «потерю силы напряжения», при которой утрачиваются тонус поведения и всех действий, устремленность к цели, происходят снижение побуждений, сужение круга интересов. В соответствии со взглядами G. Huber при шизофрении в рамках негативных (необратимых) изменений поражаются в первую очередь или даже исключительно звенья высшей нервной деятельности, ответственные за психическую активность (потеря спонтанности, побуждений, инициативы, снижение витальности и концентрации внимания).

Клиническая картина негативных изменений.В настоящее время выделяют негативные изменения, формирующиеся на личностном уровне, —психопатоподобный дефект, и ответственные за снижение психической активности —псевдоорганический дефект. При относительной независимости каждого из этих типов негативных расстройств их проявления сочетаются [Смулевич А. Б., Воробьев В. Ю., 1988; Smulevich A. B., 1996]. Преобладание в структуре дефекта психопатоподобных расстройств либо сопряжено с гипертрофией отдельных свойств личности за счет грубых сдвигов психэстетической пропорции, нарастания странностей, чудачеств и нелепостей в поведении, т. е. дефект типа фершробен [Воробьев В. Ю., Нефедьев О. П., 1987; Birnbaum К., 1906], либо проявляется в форме усиления пассивности, безынициативности, зависимости — дефект типа дефицитарной шизоидии [Шендерова В. Л., 1974]. При этой форме дефекта наблюдается значительное снижение социального стандарта, пациенты очень быстро сдают прежние позиции, бросают учебу или работу, переходят на инвалидность. В случаях преобладания псевдоорганической симптоматики, т. е. при псевдоорганическом дефекте [Внуков В. А., 1937] на первый план выступают признаки падения психической активности и продуктивности, интеллектуального снижения, ригидности психических функций; Наблюдается нарастающая нивелировка личностных особенностей с сужением контактов и круга интересов, завершающаяся снижением уровня личности (дефект по типу простого дефицита) [Еу Н., 1985] либо астеническим дефектом (аутохтонная астения) [Glatzel J., 1978], трансформирующимся в тяжелых случаях в структуру псевдобрадифрении. При развитии последней на первый план выступают уменьшение спонтанности и замедление всех психических процессов, а также нарастающая инертность мыслительных функций.

В качестве наиболее характерных для шизофрении негативных изменений выделяют дефект типа фершробен и простого дефицита.

Дефект типа фершробен. Клинико-генетические исследования показали, что типологическая неоднородность дефекта (тип фершробен, простой дефицит) при негативной шизофрении соотносится с гетерогенностью конституциональных генетических факторов в структуре подверженности [Лукьянова Л. Л., 1989]. Предрасположение к дефекту типа фершробен связано с относительно широкими конституционально-генетическими влияниями (семейное отягощение шизоидней с преобладанием патохарактерологических аномалий группы «активных аутистов» над дефицитарной шизоидней, а также над другими психопатиями — параноическими, аффективными, возбудимыми). Формирование дефекта типа простого дефицита сопряжено с предрасположением к шизоидной психопатии (преимущественно с кругом дефицитарной шизоидии), которой исчерпывается семейное отягощение. В качестве одного из главных признаков дефекта типа фершробен выступает «патологическая аутистическая активность» (по E. Minkowsky, 1927), сопровождающаяся вычурными, не согласующимися с конвенциональными нормами нелепыми поступками, отражающими полный отрыв как от действительности, так и от прошлого жизненного опыта. В значительной мере страдает и ориентация в сфере будущего, отсутствуют четкие планы и определенные намерения. Формирование «патологической аутистической активности» тесно связано с такими изменениями, как распад критических функций. У пациентов отмечаются расстройства оценки своего Я (осознание собственной индивидуальности посредством сопоставления с другими). Больные не понимают, что ведут себя неадекватно, рассказывают о своих странных поступках, привычках и увлечениях как о чем-то само собой разумеющемся. Зная о том, что среди близких и сослуживцев они слывут «чудаками», «не от мира сего», больные считают такие представления неправильными, не понимают, на чем они основаны. Черты странности и парадоксальности отчетливо выступают не только в суждениях и поступках больных, но накладывают отпечаток на их быт. Их жилище захламлено, загромождено старыми, ненужными вещами. Неухоженность, пренебрежение правилами личной гигиены контрастируют с вычурностью прически и деталей туалета. Внешний облик больных дополняется неестественностью, манерностью мимики, диспластичностью и угловатостью моторики. Существенное место в структуре дефекта занимает эмоциональное огрубение. Практически полностью редуцируются черты сенситивности и ранимости, исчезает склонность к внутреннему конфликту, угасают родственные чувства. Грубо нарушаются нюансировка межличностных отношений, чувство такта, дистанции. Пациенты нередко эйфоричны, не к месту шутят, склонны к пустой патетике, пафосу, самодовольству. У них развиваются признаки регрессивной синтонности.

Эти изменения сопоставимы с формирующимися при органических заболеваниях мозга явлениями брадифрении, но не идентичным им, в связи с чем могут быть определены как псевдобрадифрения.

У больных с дефектом типа простого дефицитасокращение объема психической деятельности сочетается с явлениями «астенического аутизма» [Снежневский А. В., 1983; Горчакова Л. П., 1988]. Неотъемлемым признаком дефекта этого типа представляется интеллектуальное снижение. У пациентов отмечаются затруднения в образовании понятий и в их вербализации, снижение уровня обобщений и способности к логическому анализу, нарушение актуализации собственного опыта и вероятностного прогнозирования. Их суждения отличаются трафаретностью, банальностью. Обеднение ассоциативных связей, медлительность значительно затрудняют профессиональную деятельность и ограничивают общую активность. Характерно нарастание и таких псевдоорганических расстройств, как падение побуждений с утратой спонтанности во всех ее проявлениях, что сопряжено с нарушением контактов с окружающими. Пропадает стремление к общению, утрачиваются прежние интересы, целеустремленность, честолюбие. Больные становятся пассивными, безынициативными. Ссылаясь на «упадок сил», постоянное ощущение усталости, они избегают прежних компаний, все реже встречаются со знакомыми и друзьями, мотивируя это необходимостью экономии сил; ограничивают интерперсональные связи узкими рамками семейных отношений. Наблюдается и такое расстройство из ряда псевдоорганических, как психическая уязвимость: любое изменение жизненного стереотипа вызывает дезорганизацию психической деятельности, проявляющуюся усилением расстройств мышления, тревогой, бездеятельностью, эмоциональной несдержанностью. При столкновении с малейшими трудностями у них возникают реакции избегания и отказа, они с поразительной легкостью сдают прежние жизненные позиции — бросают занятия в высших учебных заведениях, работу, без колебаний соглашаются со статусом инвалида. Однако такие явления сопровождаются не только ощущением беспомощности, как это бывает при изменениях, связанных с органическим поражением мозга. В ряде случаев на первый план выступает эгоцентризм, знаменующий собой как исчезновение прежних привязанностей и былых симпатий, так и появление новой, уже не эмоциональной, а рациональной структуры взаимоотношений с людьми, что приводит к особым формам симбиотического сосуществования. При этом одни пациенты становятся безжалостными эгоистами, эксплуатирующими и истязающими родственников, другие превращаются в послушных и подчиняющихся чужой воле. Однако большинство из них лишены истинных чувств, искренности, способности к непосредственному сопереживанию. Если они иногда и тревожатся, проявляя признаки заботы и участия при недомогании родителей или других родственников, то лишь из опасения остаться в случае болезни или смерти опекающих их лиц без поддержки и ухода.

Динамика негативных изменений. Негативные изменения, формирующиеся в рамках шизофрении, подвержены значительным динамическим сдвигам и не могут рассматриваться как застывшие и полностью необратимые или как прогрессирующие, т. е. неизбежно ведущие к слабоумию. В качестве альтернативных можно указать по крайней мере два типа динамики —редукцию негативных измененийипостпроцессуальное развитие личности.

Тенденция к обратному развитиюможет наблюдаться при дефицитарных расстройствах, определяющих картину затяжных, свойственных течению негативной шизофрении, аффективных и астенических состояний. Такие обратимые негативные изменения рассматриваются в рамках переходных синдромов [Дробижев М. Ю., 1991; Gross G., 1989], психопатологические проявления которых лишь потенциально могут трансформироваться в структуру дефекта, но актуально к ней не относятся. По мере становления ремиссии такие негативные расстройства подвергаются частичной, а иногда и полной редукции. Возможность редукции негативных проявлений сохраняется и на этапе затухания активных проявлений болезни, в период, когда еще не произошла консолидация дефекта [Мелехов Д. Е., 1963; Mauz R, 1921]. В это время существуют благоприятные возможности восстановления трудовых навыков и социальных установок.

Компенсаторные процессы наблюдаются и при стойких, тяжелых проявлениях дефекта, сопровождающихся регрессом поведения. Чаще всего процессы реадаптации наблюдаются при дефекте с явлениями монотонной активности [Морозов В. М., 1953; Смулевич А. Б., Ястребов B. C., Измайлова Л. Г., 1976]. При этом типе дефицитарных расстройств возможны не только обучение элементарным правилам самообслуживания, но и восстановление навыков к определенным видам труда. В некоторых случаях, сохраняя аутистический характер деятельности, больные даже приобретают не совпадающие с полученной до болезни квалификацией новые профессиональные навыки, обучаются ремеслам. Однако реализация компенсаторных возможностей (инкапсуляция болезненных представлений, сформировавшихся в активной стадии патологического процесса, и восстановление реальных представлений о действительности, уменьшение явлений аутизма, индифферентности к окружающему, редукция расстройств мышления, упорядоченность поведения) в этих случаях осуществляется при условии целенаправленных фармакотерапевтических, психокоррекционных и психосоциальных воздействий [Mauz F., 1929].

Динамика по типу постпроцессуального развития, как правило, наблюдается при относительно неглубоких негативных изменениях (амбулаторные конечные состояния по Л. М. Шмаоновой (1968) и обычно рассматривается в рамках поздних ремиссий или резидуальной шизофрении [Наджаров Р. А., Тиганов А. С., Смулевич А. Б. и др., 1988]. Являясь, с одной стороны, завершающим этапом течения шизофрении, эти состояния в последующем развитии не имеют четкой связи с патологическим процессом (нет признаков обусловленного эндогенным заболеванием углубления патохарактерологических расстройств или нарастания негативных изменений). Существенную роль в динамике начинают играть возрастные, средовые и социальные влияния. Видоизменение психопатоподобных проявлений, происходящее в процессе постпроцессуального развития, не ограничивается искажением и нивелировкой отдельных личностных черт, а происходит по типу личностного сдвига, сопровождающегося тотальной перестройкой характерологических свойств. В крайних, завершенных вариантах происходит образование иного, хотя и в значительной степени ущербного, склада «новой личности» [Саблер В. Ф., 1858]. Известны варианты постпроцессуальных развитии (астенические, истерические, ипохондрические, гипертимические, развития с формированием сверхценных идей).

В плане особенностей динамики собственно патохарактерологических проявлений и соответственно модуса адаптации при резидуальной шизофрении наиболее отчетливо выступают два варианта постпроцессуального развития (аутистическое, психастеническое), представляющие крайние полюсы широкого спектра личностных изменений.

Аутистическое развитие— аутистический тип ремиссий (по Г. В. Зеневичу, 1964) — характеризуется нарушениями контакта с реальностью, постепенным отходом от привычного окружения, отстраненным отношением к прошлому и примиренностью со своим новым положением. Формирующееся в этих случаях мировоззрение (идеи духовного самоусовершенствования, отрешения от «суетных дел»), а также аутистические увлечения соответствуют ментальное™ «чуждых миру идеалистов» [Кречмер Э., 1930; Максимов В. И., 1987] и определяют новый подход к действительности. Пациенты живут отшельниками, нелюдимыми чудаками, стремятся работать в отрыве от коллектива, не участвуют в общественных мероприятиях, прерывают прежние знакомства, предлагаемую им помощь расценивают как попытки вмешательства в свои дела, обнаруживают полное равнодушие к судьбе родственников, отдаляются от близких. К одному из вариантов аутистического развития относятся изменения по типу «второй жизни» [Ястребов B. C., 1977; Vie J., 1939] с радикальным разрывом со всей системой преморбидных социальных, профессиональных и родственных связей, сменой рода деятельности, образованием новой семьи.

При психастеническом развитии— психастеническом типе ремиссии (по В. М. Морозову, РА. Наджарову, 1956) на первый план выступают нарастающая нерешительность, неуверенность в себе, формирующееся сознание беспомощности и потребность опоры на окружающих. В. И. Максимов (1987), G. E. Vaillant, J. Ch. Perry (1980) обозначили такие состояния как резидуальные по типу зависимых личностей. Сомнения, возникающие по любому поводу, падение инициативы, потребность в постоянном побуждении к деятельности мешают пациентам жить самостоятельно; в быту они пассивны, подчиняемы, находятся на положении «взрослых детей», послушно выполняющих порученные задания и предоставляющих родственникам право решать все насущные проблемы. В производственных условиях теряются даже при незначительных отклонениях от привычной последовательности трудовых процессов. Больные стремятся избегать конфликтных ситуаций, не осмеливаются противоречить окружающим, ограждают себя от новых знакомств, непривычных, волнующих впечатлений; опасаясь ответственности, ограничивают свою трудовую деятельность выполнением простейших операций. В нестандартных ситуациях также доминирует пассивная позиция с избегающим поведением и реакциями отказа.

Возрастные особенности

Среди эндогенных и экзогенных факторов, оказывающих значительное влияние на клинические особенности и течение шизофрении, одним из существенных является возрастной. Современными исследованиями установлено, что особенно велика роль возраста для клинических особенностей проявления и течения шизофрении в периоды биологических сдвигов в организме больного, к которым прежде всего относятся детский, пубертатный возраст и период инволюции [Сухарева Г. Е., 1959; Наджаров Р. А., Штернберг Э. Я., Вроно М. Ш., 1969; Pichot P., 1962; Klages W., 1965]. Это видно из ранее приведенных особенностей течения злокачественной юношеской и приступообразно-прогредиентной шизофрении, а также шизофрении, протекающей в виде атипичного затяжного пубертатного приступа. В этом разделе излагаются особенности шизофрении, начинающейся в крайних периодах онтогенеза, — в детском и позднем возрасте, когда влияние возрастного фактора особенно выражено.