Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
внутр болезни.docx
Скачиваний:
24
Добавлен:
09.05.2015
Размер:
59.15 Кб
Скачать

6. Фолиево дефицитная анемия ФДА) относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние витамина В12 на синтез ДНК. Основные сведения о метаболизме фолиевой кислоты Фолаты содержатся в мясе, печени, растительных продуктах (шпинат, спаржа, салат, бобовые, овощи, фрукты, грибы), дрожжах, молоке. Всасывание фолатов происходит в 12-перстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки. Проникновение фолатов через мембрану и накопление их в клетке происходит с участием витамина В12. Показатели нормального обмена фолиевой кислоты: Суточная потребность в фолиевой кислоте - 100-200 мкг. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты при полноценном питании - 500-600 мкг/сут.

Этиология Недостаточное поступление фолатов с пищей Алиментарная недостаточность фолатов частая причина ФДА. Она развивается при недостаточном употреблении в пищу овощей и фруктов, мяса и других продуктов, содержащих фолаты, а также при неправильной их кулинарной обработке. ФДА может развиваться у детей грудного возраста при вскармливании козьим молоком, различными питательными смесями, содержащими мало или совсем не содержащими фолатов; при исключении из рациона овощей, фруктов, мяса. Нарушение всасывания фолатов в тонком кишечнике Причины, обусловливающие нарушение всасывания фолатов в кишечнике, аналогичны тем, которые нарушают всасывание витамина B12: врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки; обширная резекция тонкой кишки, особенно тощей;  энзимодефицитные энтеропатии; синдром мальабсорбции различного генеза; синдром «слепой кишки»; опухолевые заболевания тонкого кишечника. Алкоголь нарушает всасывание фолатов в тонком кишечнике, поэтому хроническое злоупотребление алкоголем может приводить к ФДА. Повышенная потеря фолатов Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени (уменьшается депо фолатов в печени), гемодиализе, сердечной недостаточности. Прием лекарственных препаратов

  • Некоторые лекарственные препараты (бисептол, сульфалазин, аминоптерин и метотрексат, триамтерен и др. могут вызывать развитие ФДА.

Патогенез Вышеприведенные этиологические факторы приводят к уменьшению образования активной формы фолиевой кислоты - 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты. В итоге нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и развивается мегалобластная анемия. Клиническая картина Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин. Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В12-дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловленные поражением нервной системы. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность. При исследовании внутренних органов можно обнаружить небольшое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром миокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум на верхушке, нарушение фазы реполяризации миокарда левого желудочка на ЭКГ в виде снижения амплитуды зубцов Т). В отличие от В12-дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии. Лабораторные данные Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии. Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах. Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов. Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается. Диагностические критерии ФДА. 1.   Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопения, тромбоцитопения. 2.   Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов. 3.    Отсутствие глоссита, атрофического гастрита. 4.   Отсутствие фуникулярного миелоза. 5.   Нормальное содержание в крови витамина В12. 6.   Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах. 7.   Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.

Лечение В12-дефицитной и ФДА К лечению В12 -дефицитной анемии витамином В12 можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В12, не устраняя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пункцию неинформативной. Лечение В12-дефицитной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В12. Имеются два препарата витамина В12 — цианокобаламин и оксикобаламин. Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала лечения витамином В12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови. После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг. При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина В12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина В12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), который участвует в обмене жирных кислот и улучшает функциональное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В12 вводится до исчезновения клиники миелоза. Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В12-дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не показано. Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.

2.Анафилактический шок — аллергическая реакция немедленного типа, возникающая при повторном введении в организм аллергена.

Причины возникновения. Анафилактический шок может развиться при введении в организм лекарственных препаратов, применении методов специфической диагностики. В очень редких случаях шоковое состояние может развиться как проявление пищевой аллергии или как реакция на укусы насекомых. Что касается лекарственных препаратов, то почти любой из них может сенсибилизировать организм и вызвать анафилактический шок. Наиболее часто такая реакция появляется на антибиотики, особенно пенициллин. Разрешающая доза препарата, вызывающая анафилактический шок, может быть ничтожно мала.

Развитие. Быстрое развитие общих проявлений (снижение артериального давления и температуры тела, нарушение функции центральной нервной системы, повышение проницаемости сосудов) является характерным для анафилактического шока. Время развития шокового состояния и частота появления зависят от пути введения аллергена в организм. При парентеральном введении (при инъекциях) анафилактический шок наблюдается чаще и протекает стремительнее. Особенно опасно внутривенное введение препарата, при котором анафилактический шок может наступить немедленно («на кончике иглы»). Обычно анафилактический шок возникает в течение 1 часа, а при ректальном (через задний проход), наружно-кожном и пероральном (через рот) применении препарата спустя 1-3 часа (по мере всасывания аллергена). Как правило, анафилактический шок протекает тем тяжелее, чем меньше времени прошло от момента введения аллергена до развития реакции. Частота случаев анафилактического шока и его тяжесть увеличиваются с возрастом.

Симптомы. Первые симптомы начинающегося анафилактического шока — беспокойство, чувство страха, пульсирующая головная боль, головокружение, шум в ушах, холодный пот. В некоторых случаях отмечается резко выраженный кожный зуд с последующим отеком Квинке или крапивницей. Появляется одышка, чувство стеснения в груди (следствие спазма бронхов или аллергического отека гортани), а также симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта в виде приступообразных болей в животе, тошноты, рвоты, поноса. Возможны также следующие явления: пена изо рта, судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация (стул), кровянистые выделения из влагалища. Снижается артериальное давление, пульс нитевидный.

В случаях анафилактического шока, протекающего с потерей сознания, больной может погибнуть в течение 5-30 минут от удушья или через 24-48 часов и более в связи с тяжелыми необратимыми изменениями жизненно важных органов. Иногда смертельный исход может наступить и значительно позже в связи с изменениями в почках (гломерулонефрит), в желудочно-кишечном тракте (кишечные кровотечения), в сердце (миокардит), в мозге (отек, кровоизлияние) и других органах. Поэтому больные, перенесшие анафилактический шок, должны по крайней мере в течение 12 дней находиться в стационаре.

Диагностика. Диагностика при внезапном падении артериального давления, сопровождающемся потерей сознания, когда проявления аллергической реакции отсутствуют, весьма трудна. Если развитие шоковой реакции связано с введением аллергена (лекарственных препаратов, пищевых продуктов и др.), то наиболее вероятен анафилактический генез.

Лечение. Неотложную помощь следует оказывать немедленно с момента появления первых клинических признаков анафилактического шока. Первое неотложное мероприятие — прекращение введения препарата или ограничение его поступления в кровоток (наносить жгут выше места инъекции препарата или укуса). В место инъекции или укуса необходимо ввести 0,5мл 0,1% раствора адреналина (подкожно или внутримышечно и такую же дозу — в другой участок. В тяжелых случаях нужно ввести внутривенно 0,5мл 0,1% раствора адреналина с 20мл 40% раствора глюкозы. При отсутствии лечебного эффекта рекомендуется повторить инъекцию 0,5мл 0,1% раствора адреналина подкожно или внутримышечно. Если таким образом все же не удается повысить артериальное давление, то следует применить капельное внутривенное вливание норадреналина (5мл 0,2% раствора норадреналина в 500мл 5% раствора глюкозы). При отсутствии эффекта проводят патогенетическую терапию по восстановлению объема циркулирующей крови с помощью растворов коллоидов, растворов Рингера, изотонических растворов и др. в сочетании с глюкокортикоидами. В комплексной терапии используют антигистаминные препараты, гепарин, натрия оксибутерат. Дополнительно вводят кордиамин, кофеин, камфору, а при выраженном бронхоспазме — внутривенно 10мл 2,4% раствора эуфиллина с 10мл 40% раствора глюкозы. Поскольку отек гортани и бронхоспазм нередко длительны, нередко требуется повторное применение бронхолитических препаратов в сочетании с антигистаминными и диуретическими средствами. При отсутствии эффекта по жизненно важным показаниям необходимы интурбация трахеи, проведение искусственной вентиляции легких вместе с комлексом реанимационных мероприятий.

Прогноз зависит от своевременности лечебных мероприятий и тяжести шока. Кратковременное повышение артериального давления не является достоверным признаком выведения больного из состояния шока. Противошоковые мероприятия следует продолжать до полного восстановления эффективного тканевого кровотока.

Профилактика. Предсказать развитие анафилактического шока пока невозможно. Поэтому следует максимально осторожно назначать медикаменты с выраженными антигенными свойствами. Лицам, склонным к аллергии или имеющим другие факторы риска (профессиональный контакт с антибиотиками, грибковые поражения кожи и др.), рекомендуется первую инъекцию антибиотика производить в нижнюю часть тела, чтобы в случае возникновения анафилактического шока можно было наложить жгут выше места инъекции. Иметь наготове набор медикаментов и инструментов для оказания немедленной помощи.