Внезапная сердечная смерть (ВСС) - внезапное прекращение сердечной деятельности, которое наступает вследствие кардиальной патологии в течение 1 часа от манифестации симптомов.

В 85-90% случаев внезапная сердечная смерть - тяжелый, молниеносно протекающий клинический вариант ИБС.

Высокий риск возникновения внезапной сердечной смерти отмечается у пациентов с острым инфарктом миокарда, сердечной недостаточностью, аритмиями.

• Эпидемиология внезапной сердечной смерти

Ежегодно в США регистрируется 325 тыс. ВСС (0,1-0,2% взрослого населения). Из них в половине случаев ВСС наступает у пациентов с ранее диагностированной ИБС.

Чаще всего, ВСС регистрируется у людей в возрасте 45-75 лет.

У мужчин ВСС возникает чаще, чем у женщин: 3:1. У мужчин в возрасте 45-54 лет ВСС вследствие ИБС наступает в 62% случаев; 55-64 лет в 58% случаев, в возрасте 65-74 лет - 42%.

 

• Коды по МКБ-10

  • I46.1 - Внезaпнaя сердечнaя смерть.

  • I44- I45 - Внезaпнaя сердечнaя смерть при нaрушении проводимости.

  • I21- I22 - Внезaпнaя сердечнaя смерть при инфaркте миокaрдa.

 

 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

• Факторы риска внезапной сердечной смерти

  • Коронарная (ишемическая) болезнь сердца (ИБС)

Коронарная (ишемическая) болезнь сердца - ИБС - диагностируют у 40-70% пациентов с внезапной сердечной смертью. У данной категории пациентов, как правило, имеется стеноз (более 75%) коронарных артерий и многососудистое поражение.

Восстановление кровоснабжения в ишемизированном миокарде, особенно у больных с трехсосудистым заболеванием и симптомами сердечной недостаточности, снижает риск ВСС.

Предикторы (предвестники) внезапной сердечной смерти у больных ИБС:

• Злокачественная и потенциально злокачественная желудочковая аритмия у больных с низкой толерантностью к физической нагрузке и положительной велоэргометрической пробой.

• Выраженная депрессия сегмента SТ (более 2 мм), патологическое повышение АД и раннее достижение максимальной ЧСС во время нагрузочного теста.

• Наличие на ЭКГ патологических зубцов Q или комплекса QS в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса и желудочковой экстрасистолией.

• Наличие у больного основных факторов риска ИБС (артериальной гипертензии, дислипидемий, курения и сахарного диабета) в сочетании со снижением толерантности к физической нагрузке и положительной велоэргометрической пробой.

 

• Неатеросклеротические изменения коронарных артерий

  • Врожденные аномалии коронарных артерий:

    • Аневризмы коронарных артерий.

    • Фистулы коронарных артерий.

    • Аномальное расположение коронарных артерий.

  • Эмболии коронарных артерий, возникающие на фоне следующих заболеваний:

    • На фоне стеноза митрального клапана.

    • На фоне стеноза аортального клапана.

    • На фоне инфекционного эндокардита.

    • На фоне кахектического эндокардита.

  • Артериит коронарных артерий.

Артериит коронарных артерий развивается при синдроме Кавасаки. Это острый системный васкулит (слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром). Чаще наблюдается у детей в возрасте до 7 лет. Наряду с ревматической лихорадкой, синдром Кавасаки является ведущей причиной формирования приобретенной патологии сердца и сосудов: у 20-25% пациентов возникают аневризмы коронарных артерий.

• Травмы коронарных артерий.

 

• Неишемические кардиомиопатии

  • Дилатационная кардиомиопатия.

Ежегодно дилатационная кардиомиопатия диагностируется с частотой 7,5:100 тыс. человек.

У 30-50% больных дилатационной кардиомиопатией заболевание заканчивается внезапной сердечной смертью. Причиной внезапной сердечной смерти при этом заболевании является выраженный фиброз субэндокардиального слоя стенки сердца, что приводит к дилатации желудочков и возникновению желудочковых тахиаритмий.

У 80% пациентов с дилатационной кардиомиопатией при холтеровском ЭКГ-мониторировании обнаруживается пароксизмальная желудочковая тахикардия.

• Гипертрофическая кардиомиопатия.

Гипертрофическая кардиомиопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ежегодно внезапная сердечная смерть у взрослых пациентов с этой патологией регистрируется с частотой 2-4%; у детей и подростков - 4-6%.

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно.

Гипертрофическая кардиомиопатия - основная причина внезапной сердечной смерти на фоне физических нагрузок (в том числе и у спортсменов). В основе патогенеза внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии - возникновение аритмий (пароксизамальной желудочковой тахикардии), которая регистрируются примерно в 20% случаев.

Морфологические признаки гипертрофической кардиомиопатии у спортсмена.  А - сердце 13-летнего мальчика, занимавшегося футболом и бейсболом. Имеется диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (VS) по отношению к стенке левого желудочка (LV). RV - латеральная стенка правого желудочка.

• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка).

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии стенка правого желудочка замещается соединительной и жировой тканью. В этот процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и левый желудочек.

• Мутации в 1 и 6 хромосомах.

В 30-50% случаев аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия обусловлена мутациями в 1 и 6 хромосомах и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

При этом заболевании развиваются следующие виды аритмий, приводящих к летальному исходу: мономорфные и полиморфные желудочковые тахикардии; предсердные аритмии (у 25% пациентов).

Синкопы и внезапная сердечная смерть провоцируются физической нагрузкой. У многих больных внезапная сердечная смерть является манифестацией заболевания. У 34% пациентов с манифестацией заболевания в виде желудочковых тахикардий, на ЭКГ обнаруживается эпсилон-волна.

Истончение стенки правого желудочка и замещение миокарда фиброзно-жировой тканью при .аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

• Болезнь Наксоса.

Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (аритмогенной дисплазии правого желудочка). В этом случае развивается болезнь Наксоса, для которой характерны: аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия; пальмоплантарная кератодермия; курчавые волосы.

Заболевание возникает чаще у мужчин. Ежегодно внезапная сердечная смерть среди пациентов с болезнью Наксоса регистрируется в 2%.

Проявления болезни Наксоса: А - курчавые волосы; В - ладонный; С - подошвенный кератоз.

•  

• Сердечная недостаточность

Ежегодно внезапная сердечная смерть в группе больных с сердечной недостаточностью регистрируется в 5% случаев (1,3-8,5:100 тыс. человек).

Синкопальные состояния у пациентов с сердечной недостаточностью 3 или 4 функционального класса являются неблагоприятными предикторами внезапной сердечной смерти.

Кроме того, препараты, применяемые для лечения сердечной недостаточности (антиаритмические, инотропные средства, диуретики), могут стать причиной возникновения аритмий, приводящих к внезапной сердечной смерти.

 

• Заболевания клапанного аппарата сердца

  • Аортальный стеноз.

У 56% пациентов с аортальным стенозом и перенесших пластику клапана в течение 5 лет после операции регистрируется внезапная сердечная смерть. Наибольший риск ВСС после пластики клапана отмечается в первые 3 недели после операции.

Как правило, смерть наступает вследствие злокачественной желудочковой тахиаритмии и брадиаритмии.

• Недостаточность аортального клапана.

Недостаточность аортального клапана развивается у пациентов с сердечной недостаточностью и прогрессирующей дилатационной кардиомиопатией левого желудочка. У таких больных часто возникают желудочковые тахиаритмии, приводящие к внезапной сердечной смерти.

• Митральный стеноз.

Митральный стеноз является следствием ревмокардита. Внезапная сердечная смерть вследствие митрального стеноза возникает редко.