Клинический случай

Девочка Л., 16 лет, поступила в педиатрическое отделение Национальной детской специализированной больницы (НДСБ) «ОХМАТДЕТ» с жалобами на сыпь на коже нижних конечностей, преимущественно в области голеней, отеки и затруднения активных и пассивных движений в голеностопных суставах. Из анамнеза болезни: считает себя больной с сентября 2008 г. – после употребления чая «каркаде» появились единичные элементы сыпи на коже нижних конечностей, зуд и отеки в области голеностопных суставов. Перечисленные симптомы исчезли самостоятельно через 7 дней и повторились через 2-3 дня на фоне нормальной температуры тела. Спустя 1 мес возникли кашель и субфебрилитет, в связи с чем были назначены ампициллин и бисептол, одновременно присоединились боли в области стоп, появилась мелкоточечная сыпь. Проведены консультации гематолога, кардиолога с рекомендациями стационарного обследования и лечения. До 04.11.2008 г. лечения не получала, придерживалась лишь рекомендаций по диете. В ноябре 2008 г. находилась на лечении в Областной детской клинической больнице по месту жительства с диагнозом: «Геморрагический васкулит, рецидивирующее течение. Вторичная гломерулопатия. ВПС – тетрада Фалло, состояние после хирургической коррекции в 2004 г. Спленомегалия». При поступлении в стационар состояние девочки расценивали как тяжелое за счет интоксикации и астенического синдрома. Периодически наблюдали сыпь в виде единичных петехий только в области голеней. Со стороны органов дыхания патологии не обнаружено. При аускультации сердца выслушивали систоло-диастолический шум над всей областью сердца, аритмии не было. Отмечалось увеличение селезенки до 3 см ниже края левой реберной дуги. В анализах крови – анемия смешанного генеза, лейкопения и тромбоцитопения на фоне увеличения СОЭ, относительный нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, а также повышение уровня тимоловой пробы, аспартатаминотрансферазы (АСТ), гипергаммаглобулинемия, гиперкоагуляция; в анализах мочи – эритроцитурия, умеренная протеинурия. В крови обнаружены IgG к вирусу Эпштейна – Барр и токсоплазме. В связи с панцитопенией проведена стернальная пункция – исключена онкогематологическая патология. Ультразвуковым исследованием (УЗИ) внутренних органов подтверждена спленомегалия, выявлена гипертрофия правых отделов сердца, недостаточность ТК и АК. Неоднократно консультирована кардиоревматологом, нефрологом, гинекологом. Получала лечение: диета № 5, ципрофлоксацин, метрогил, клацид, амицил, аугментин, преднизолон, рибоксин, тиотриазолин, глутаргин, курантил, супрастин, диазолин, тавегил, энтеросгель, энтерожермина, инфузии тиосульфата натрия 10% и физиологического раствора. Выписана домой с рекомендациями контроля показателей гемограммы и урограммы. Однако в связи с длительно сохраняющейся протеинурией и высокими показателями СОЭ направлена на обследование и коррекцию терапии в НДСБ «ОХМАТДЕТ». Из анамнеза жизни известно, что с 3-месячного возраста отмечались одышечно-цианотические приступы, установлен диагноз ВПС (тетрада Фалло), по поводу которого в 2004 г. проведена полная хирургическая коррекция в Институте сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова. При поступлении в НДСБ «ОХМАТДЕТ», несмотря на хорошее самочувствие, состояние девочки расценено как средней тяжести за счет интоксикации (бледность кожных покровов, периорбитальные тени и легкая гиперемия кожи в области скул). Ребенок астенического телосложения, пониженного питания, дисгармоничного физического развития за счет снижения массы тела: при поступлении масса тела – 47 кг (10 перцентиль), рост – 172 см (90 перцентиль). На коже нижней трети голеней – единичные петехии, которые впоследствии исчезли. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Частота дыханий – 18 в 1 мин. Со стороны органов дыхания патологических изменений не выявлено. Артериальное давление (АД) на обеих руках – 100/60, на ногах – 110/65 мм рт. ст. При осмотре области сердца ad oculus определяли сердечный толчок. Границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике (16 см): верхняя граница – ІІІ ребро, правая граница – правая парастернальная линия, левая граница – на 1,5 см кнаружи от левой срединноключичной линии. Аускультативно: ритм сердца правильный, частота сердечных сокращений (ЧСС) – 64 в 1 мин, тоны сердца звучные, над всей областью сердца выслушивался грубый систоло-диастолический шум. Живот мягкий, печень и селезенка увеличены (2 см ниже края реберной дуги справа и слева соответственно). Суставы не изменены. Периферических отеков не отмечалось. На основании жалоб – наличие петехиальной сыпи в области голеней, данные анамнеза жизни и заболевания (рецидивирующее течение геморрагической сыпи, наличие суставного синдрома со стороны обоих голеностопных суставов, периодический субфебрилитет) – установлен предварительный клинический диагноз: «Геморрагический васкулит, смешанная форма, рецидивирующее течение. ВПС – тетрада Фалло, состояние после хирургической коррекции в 2004 г. Спленомегалия. Дефицит массы тела». С учетом результатов предшествующего клинико-лабораторно-инструментального обследования назначено лечение: трентал, курантил, никотиновая кислота, энап, де-нол, мотилиум, мальтофер, фолиевая кислота. На 8-е сутки пребывания девочки в отделении ее состояние ухудшилось ввиду развития ОРЗ (повысилась температура тела до фебрильных цифр, появилась заложенность носа, фарингит). К проводимой терапии добавлен гропринозин, и с учетом того, что девочка относилась к группе риска по развитию ИЭ, назначена антибиотикотерапия (азитромицин). Вместе с тем, учитывая рецидивирующий характер симптомов при адекватной для геморрагического васкулита терапии, гепатолиенальный синдром, кардиомегалию и результаты лабораторного обследования (панцитопения, увеличение СОЭ и уровня серогликоидов С-реактивного белка, гипериммуноглобулинемия G, эритроцитурия и гематурия, повышение креатинина), а также неблагоприятный фон – коррегированный ВПС, подозревали ряд заболеваний: СКВ, сепсис, ИЭ, онкопатологию. Для осуществления дифференциальной диагностики проведено комплексное инструментально-лабораторное обследование. УЗИ органов брюшной полости зарегистрировало увеличение размеров печени и селезенки, расширение V. lienalis в области ворот печени до 9,5 мм (норма – до 6 мм). Электрокардиография (ЭКГ): ускорение ритма сердца, нарушение реполяризации желудочков (рис. 1). Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля повышенной пневматизации. Легочный рисунок обеднен, деформирован, слева – нежные плевро-кардиальные спайки. Исследование функции внешнего дыхания: дыхательная недостаточность по рестриктивному типу. Фиброэзофагогастродуоденоскопия: геморрагический эзофагогастрит, дуоденогастральный рефлюкс ІІ степени. Консультирована отоларингологом, окулистом, ортопедом, гинекологом, эндокринологом, гематологом, хирургом. Результаты клинико-лабораторного обследования, проводимого в динамике с момента поступления в стационар: стойкая панцитопения: снижение уровня эритроцитов – 2,67-3,18х10¹²/л и гемоглобина – 61-72 г/л, лейкопения – 5,8-3,3х10⁹/л, тромбоцитопения – 116,5-483х10⁶/л, относительный нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, появившийся на фоне присоединения ОРЗ. Показатели биохимического анализа крови свидетельствовали о нарушении функции почек: повышение уровней креатинина – 155-177 мкмоль/л и мочевины – 9,4-12,9 ммоль/л. Иммунологические исследования: отсутствие антител к дезоксинуклеиновому протеину (DNP), ассоциированному с СКВ, антинуклеарных антител (ANA) и антител к двухцепочечной ДНК, а также исследование крови на LE-клетки позволили исключить диагноз СКВ. Выявлены гипериммуноглобулинемия: IgG – 29,94 г/л (норма – 5,49-15,84); повышение ЦИК – 185 ед. (норма – до 50 ед.). Результаты анализа мочи по Нечипоренко свидетельствовали о развитии гломерулонефрита: лейкоцитурия – 22 500 в 1 мл и гематурия – эритроциты покрывают все поле зрения. Анализ мочи по Зимницкому: снижение концентрационной функции почек (гипоизостенурия). При исследовании крови на гемокультуру возбудителя идентифицировать не удалось. Девочке дважды проводили ЭхоКГ, и лишь двухмерная ЭхоКГ с использованием допплерографии позволила визуализировать флотирующие вегетации в области выходного тракта левого желудочка размером 8х6 мм, прикрепленные к межжелудочковой перегородке, и вегетации на аортальном клапане – 7х6 мм (рис. 2). Состояние девочки за время наблюдения не изменялось, сохранялись периодические подъемы температуры тела до 38,7 °С, синдром интоксикации, появились жалобы на сухой малопродуктивный кашель. При аускультации в легких выслушивалось жесткое дыхание. В динамике наблюдения отмечалось прогрессивное увеличение размеров селезенки до 5 см. На основании наличия 2 больших (появление и изменение шума над областью сердца, вегетации на клапанах) и 3 малых (коррегированный ВПС – тетрада Фалло, интермиттирующая лихорадка 38 °С и более, гломерулонефрит) критериев установлен окончательный клинический диагноз: «Инфекционный эндокардит, вторичный, неуточненной этиологии, подострый». Девочка консультирована кардиохирургом, после чего срочно переведена в реанимационное отделение Института сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова для хирургического лечения. Принято решение об удалении поврежденных клапанов и их протезировании. Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. Вместе с тем прогноз заболевания и жизни в данном случае представляется достаточно сложным, учитывая значимую вероятность развития повторного ИЭ и наличие хронического гломерулонефрита с нарушением функции почек. Подозрение на ИЭ в данном случае вызвано присутствием следующих клинико-лабораторных признаков: 1. Данные анамнеза: коррегированный (4 года назад) ВПС (тетрада Фалло). 2. Кардиомегалия. 3. Спленогепатомегалия с явлениями гиперспленизма. 4. Хронический гломерулонефрит с нарушением функции почек. 5. Кожно-геморрагический синдром. 6. Повышение острофазовых показателей крови, гипериммуноглобулинемия. При анализе данного клинического случая обращают на себя внимание следующие особенности: • дебют заболевания с тромбогеморрагического и суставного синдромов с последующим вовлечением в процесс почек; • длительность течения заболевания более 6 мес; • непостоянство синдрома интоксикации; • отсутствие лихорадки в течение длительного периода времени; • наличие летучего суставного синдрома; • необоснованная и эпизодическая антибактериальная терапия на предыдущих этапах, что не позволило установить этиологический характер ИЭ; • поздняя ЭхоКГ-диагностика поражения клапанного аппарата сердца; • проведение хирургического лечения в период активного ИЭ. Выводы ИЭ – серьезная потенциально летальная патология. У детей заболевание имеет подострое и затяжное течение с поражением АК и/или МК, чаще развивается на фоне врожденных и ревматических пороков сердца. Клиническая картина малосимптомна, складывается из проявлений быстро прогрессирующей СН, признаков сепсиса и системного поражения внутренних органов в результате множественных тромбоэмболий и иммунокомплексных реакций.

Эволюция ИЭ в течение последних лет происходит в направлении увеличения бактериального поражения врожденных кардиопатий и частоты нозокомиальных стафилококковых инфекций с сомнительным прогнозом и резистентными микроорганизмами.

Это требует проведения тщательной профилактики развития ИЭ у больных с пороками сердца как хирургически коррегированных, так и неоперированных. Лицами с наиболее высоким риском развития ИЭ являются дети – носители цианогенных врожденных кардиомиопатий, вальвулопатий, митрально-аортальных и внутрикардиальных протезов или больные с неоперированными межжелудочковыми коммуникациями. Основной риск развития ИЭ возникает при лечении зубов, но не следует недооценивать и входных ворот со стороны кожи или ЛОР-органов. Снижение частоты ИЭ у детей требует также информированности всех участвующих в инвазивных процедурах, оптимизации терапевтических протоколов и постоянной бдительности. Важную роль в дальнейшем ведении оперированных по поводу ИЭ детей играет динамическое ЭхоКГ-обследование реконвалесцентов, относящихся к группе высокого риска повторного ИЭ, особенно перенесших хирургическое вмешательство при активном ИЭ, после пластики либо протезирования вовлеченных клапанов, с целью мониторинга гемодинамики, определения функции репарированного нативного клапана или его протеза и в последнем случае – раннего выявления его тромбоза или дисфункции.

Литература 1. Баранов А.А., Володин Н.А., Самсыгина Г.А. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний // Руководство для врачей / Кн. 1. – М.: Литера, 2007. – 1163 с. 2. Белокриницкая О.А., Таранова Н.В. Современные подходы к лечению и профилактике инфекционного эндокардита // Клиническая медицина. – 1995. – № 5. – С. 23-26. 3. Буткевич О.М., Виноградова Т.Л. О трудностях диагностики инфекционного эндокардита современного течения // Терапевтический архив. – 1996. – № 8. – С. 21-24. 4. Виноградова Т.Л. Клиника и диагностика подострого инфекционного эндокардита // Кардиология. – 1990. – № 12. – С. 96-100. 5. Гогин Е.Е., Тюрин В.П. Инфекционные эндокардиты // Диагностика и лечение внутренних болезней: Рук. для врачей / Под ред. Ф.И. Комарова. – М.: Медицина, 1996. – Т. 1. – С. 300-329. 6. Голочевская В.С. Трудности диагностики подострого инфекционного эндокардита // Клиническая медицина. – 1991. – № 6. – С. 108-112. 7. Гуревич М.А., Тазина С.Я. Особенности современного инфекционного эндокардита // Российский медицинский журнал. – 1999. – № 8. – С. 27-32. 8. Демидова А.В., Новикова Ю.Н. Причины ошибок в диагностике инфекционного эндокардита // Клиническая медицина. – 1991. – № 2. – С. 50-53. 9. Дядык А.И. Клинико-морфологическая характеристика гломерулонефрита при инфекционном эндокардите // Врачебное дело. – 1995. – № 3-4. – С. 88-91. 10. Надеждина Е.А. Бактериальные эндокардиты // Руководство по кардиологии детского возраста. – М.: Медицина, 1989. – С. 390-393. 11. Николаевский Е.Н., Солдатенко М.В., Тупицын М.В., Окунев С.Л. Возможности эхокардиографии в диагностике инфекционного эндокардита естественного клапана // Сб. тез. докл. науч.-практ. конф. «Инфекционный эндокардит: современные методы диагностики и лечения». – М.: ГВКГ им. Н.Н. Бурденко, 2001. – С. 46-48. 12. Пшоник С.С., Зюзенков М.В., Баранов М.Ф. Особенности клиники и течения бактериального эндокардита // Здравоохранение Белоруссии. – 1996. – № 6. – С. 33-34. 13. Солдатенко М.В., Николаевский Е.Н. Эффективность ультразвукового исследования для диагностики инфекционного эндокардита искусственного клапана // Сб. тез. 3-х научных чтений, посвященных акад. РАМН Е.Н. Мешалкину. – Новосибирск: НИИ ПК, 2002. – С. 65-66. 14. Таранова М.В. «Маски» подострого инфекционного эндокардита // Терапевтический архив. – 1999. – № 1. – С. 47-50. 15. Татарченко И.П., Комаров В.Т. Дифференциальная диагностика // Инфекционный эндокардит: современное течение, диагностика и лечение. – Пенза: ПГИУВ, 2001. – С. 145-178. 16. Тюрин В.П. Инфекционные эндокардиты. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. – 224 с. 17. Тюрин В.П., Сидоренко Л.С., Харламов В.Д. Поражение селезенки при инфекционном эндокардите // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и проктологии. – 1996. – № 2. – С. 37-42. 18. Удальцов Б.Б., Шустов С.Б., Тупицын Р.О., Окунев С.Л. Клиническая картина современного инфекционного эндокардита // Мат. VI Cиб. науч.-практ. конф. кардиологов «Актуальные вопросы консервативной и инвазивной кардиологии». – Красноярск: КГМедА, 2001. – С. 139-141. 19. Шевченко Ю.Л. Хирургическое лечение инфекционного эндокардита. – СПб.: Наука, 1995. – 230 с. 20. Шустов С.Б., Удальцов Б.Б., Николаевский Е.Н. Особенности современной клинической картины инфекционного эндокардита // Сб. тез. докл. науч.-практ. конф. «Инфекционный эндокардит: современные методы диагностики и лечения». – М.: ГВКГ им. Н.Н. Бурденко, 2001. – С. 18-21. 21. Яковлев Г.М., Куренкова И.Г., Силин В.А., Сухов Ю.Н., Шишмарев Ю.Н. Пороки сердца (клинико-инструментальная диагностика). – Л.: Печатный двор, 1990. – 420 с. 22. Aranki S.F., Santini F., Adams D.H. Aortic valve endocarditis: Determinants of early survival and late morbidity // Circulation. – 1994. – Vol. 90. – P. 175-182. 23. Gahl K. Infektive endokarditis. Darmstadt: Steinkopff-Verlag. – 1994. – 396 s. 24. Gantz N.M. Infective endocarditis // Diagn. Microbiol. Infect. Dis. – 1992. – Vol. 15. – P. 273-276. 25. Cowgill L.G., Addonizio V.P., Hopeman A.R., Harken A.H. A practical approach to prosthetic valve endocarditis // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 43. – P. 450-457. 26. Horstkotte D., Bodhar E. Infective endocarditis. – London: ICR. – 1990. – 365 p. 27. Petitalot J.P., Allal J., Poupet J.Y., Rossi F., Thomas P. Cardiac insufficiency in infectious endocarditis // Arch. Mal. Coeur Vaiss. – 1995. – Vol. 78. – P. 525-532. 28. Ramirez I.A., Ragт M.I. Sepsis syndrome: recognition and pathophysiology // Sepsis and organ failure. – 1992. – Vol. 2. – P. 38-45.

статья размещена в номере 3 за май 2010 года, на стр. 8-16