Лечение.

Меры первой помощи ребенку с ГПК, на догоспитальном этапе (в родильном доме)ничем неотличаются от такового при гастрошизисе. Основное внимание должно быть уделено поддержанию температуры тела ребенка, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с ГПК нуждаются в экстренной хирургической помощи. Учитывая большую частоту сочетанных аномалий жизненно важных органов и систем, предоперационная подготовка должна включать обязательное рентгенологичекое обследование органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование сердца и головного мозга. Сразу, с момента поступления ребенка в отделение интенсивной терапии, начинают антибактериальную и инфузионную терапию по схеме, соответствующей подготовке больного с гастрошизисом.

Выбор метода лечения ГПК зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяется в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагается отложить оперативное вмешательство. Подобная тактика может быть использована при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-иодин, мербромин, 5% раствор перманганата калия. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако, этот метод имеет множество серьезных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его надо использовать лишь в тех экстраординарных случаях, когда первостепенная задача в лечении больного – "выиграть время".

Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов. Радикальное вмешательство является операцией выбора и производитсяв тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объемом грыжевого образования и емкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при ГПК малых и средних размеров, реже при больших омфалоцеле.

Если ГПК малых размеров сочетается с желточным протоком, то радикальное вмешательство дополняется резекцией желточного протока.

Техника радикальной операции.

Разрез кожи, окаймляющий грыжевое выпячивание. Последовательно выделяют, перевязывают и рассекают элементы пуповины (вена, две артерии, урахус). Следует подчеркнуть, что поиск и выделение элементов пуповины при ГПК больших размеров имеет некоторые особенности: печень при этой форме порока шаровидная, лежит под оболочками пуповины, практически лишена связочного аппарата, пупочная вена короткая, широкая, входит в междолевую щель печени вертикально в центре грыжевого мешка непосредственно из оболочек пуповины, не проходя в передней брюшной стенке. Об этом важно помнить при выделении грыжевого мешка, чтобы избежать повреждения пупочной вены и предотвратить тяжелое, иногда фатальное кровотечение. После перевязки и рассечения элементов пуповины вскрывают брюшину, после чего становится возможным удалить грыжевой мешок. Если ГПК сочетается с незаращенным желточным протоком, то производят резекцию желточного протока тем или иным способом. При узком основании протока (менее половины диаметра несущей его кишечной трубки) его удаляют по типу аппендэктомии. Если основание протока по диаметру меньше диаметра несущей кишечной трубки, но не больше его половины, производят клиновидную резекцию. Если же основание протока соответствует диаметру несущей кишечной трубки или больше него, то выполняют резекцию участка основной кишечной трубки с желточным протоком с анастомозом "конец в конец". В редких случаях, когда разница в диаметре несущей кишечной трубки выше и ниже желточного протока значительна, накладывают Т-образный анастомоз. Следует помнить, что у детей с ГПК обычно имеется общая брыжейка и нередки пороки развития кишечной трубки. Поэтому после перевязки элементов пуповины и удаления грыжевого мешка, проводят ревизию органов брюшной полости, ликвидируют брюшинные тяжи, фиксирующие кишечник в функционально невыгодном положении (синдром мальротации), затем максимально погружают органы в брюшную полость.

При ГПК малых и средних размеров в грыжевом мешке находятся кишечные петли, т.е. полые органы, погружение которых в брюшную полость обычно не представляет трудностей. Иногда это возможно и при больших ГПК. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием "косметического" пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении ГПК больших размеров со значительной степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшинного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения. В подобной ситуации лучший выход из положения - заканчить операцию формированием небольшой вентральной грыжи без отсепаровки кожных лоскутов. Однако, к сожалению, при больших ГПК радикальная пластика или формирование небольшой вентральной грыжи чаще всего оказываются невозможными и тогда приходится прибегать к этапному лечению. В 1948 году Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость, широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом производилась ликвидация вентральной грыжи (в возрасте 1-2 лет). В настоящее время эта методика практически не используется, поскольку имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объема брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке). Стремительный скачок в лечении больших ГПК был сделан в 1967 году, когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта. Затем в 1969 году Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, которое подшивалось к краям фасциального дефекта, с последующим постепенным уменьшением объема грыжевого образования с помощью мануальной компрессии, что позволяло произвести отсроченное первичное закрытие брюшной стенки. Как только после пеpвого этапа вмешательства восстановится мотоpика кишечника, он опоpожнится и уменьшится в объеме, следует втоpой этап (обычно чеpез 3-14 дней) - удаление мешка и pадикальная пластика пеpедней бpюшной стенки или фоpмиpование тепеpь уже небольшой вентpальной гpыжи. Этот метод остается главным в лечении данной патологии и в настоящее время.