Реабилитация больных с гастрошизисом.

Дети с ГШ с первых часов жизни получают мощные антибиотики, подавляющие рост микрофлоры, а энтеральное питание, как правило, начинается лишь к концу второй недели жизни. Всё это способствует раннему развитию тяжелого дисбактериоза, поскольку кишечник заселяется штаммами микробов, устойчивых к антибиотикам, поэтому пациенты с ГШ требуют проведения длительного курса реабилитационного лечения, направленного в основном на ликвидацию дисбактериоза, а, следовательно, на нормализацию процессов переваривания и всасывания в кишечнике. Выделяют 4 стадии дисбактериоза, переходящие друг в друга ( Кузнецов Г.Г., 1972)

1. снижение количества бифидум- и лактобактерий,

2. значительный рост и преобладание колибактериальной флоры,

3. высокие титры ассоциации условно-патогенной флоры,

4. преобладание бактерий рода протея или синегнойной палочки в высоких титрах.

У всех больных с ГШ к концу первого месяца жизни по данным бактериологического исследования выявляется обычно сразу 3-4-я стадия дисбактериоза. И если проблема восстановления пассажа по кишке решается при ГШ в первые недели жизни ребенка, то заселение кишечника нормальной флорой происходит в течение нескольких месяцев. На фоне проводимого лечения (эубиотики, биопрепараты, ферменты, лизоцим) уже на втором месяце жизни ребенка можно достичь стойких весовых прибавок, а также нормализации функции кишечника, биохимического состава крови и копрограммы. Примерно через 2 месяца после операции обычно отмечается переход дисбактериоза во 2-ю стадию, а у отдельных больных - в 1-ю стадию.

К 3-4 месяцам удается значительно снизить дозы биопрепаратов и отменить ферменты, однако, несмотря на явное клиническое благополучие, ребенок в этом возрасте еще находится в состоянии неустойчивого равновесия и малейшая провокация (погрешность в диете, вирусная инфекция), как правило, приводит к диарее и срыву энтерального питания. Поэтому необходимо продолжать лечение, исключая из схемы лишь эубиотики и добавляя фитопрепараты, сборы трав. Наиболее часто используются следующие сборы трав:

1. Ромашка (цветки) - 40,0

Горец змеиный (корень) - 10,0

Подорожник (листья) - 30.0

Календула (цветки) -20,0

Зверобой (трава) - 20.0

Одну столовую ложку сбора заливают одним стаканом холодной воды, настаивают 6-8 часов, кипятят 5 минут, процеживают. Назначают по 10-15 мл каждые 6 часов за 30 минут до еды.

2. Ромашка (листья) - 15.0

Мята (листья) - 15,0

Гранат (кожура) - 10.0

Заливают одним литром кипятка, настаивают в термосе, процеживают. Назначают по 10.0 три раза в день за 30 минут до еды.

Ежемесячно проводят бактериологический контроль. Как правило, к 4 месяцам кишечная микрофлора нормализуется. С этого времени постепенно отменяют ферменты и биопрепараты, продолжая фитотерапию. Если через месяц по данным бактериологического обследования сохраняется нормальная кишечная микрофлора, и ребёнок при этом хорошо прибавляет в массе, то можно говорить о том, что с дисбактериозом удалось справиться, однако, при возникновении любого интеркуррентного заболевания (ОРВИ, отит и др.) в терапию обязательно добавляют биопрепараты.

При дисбактериозе может происходить не только количественное и качественное нарушение микрофлоры кишечника, но и изменение сферы её обитания, в частности экспансия за границу привычной зоны обитания, например, из толстой кишки в проксимальный отдел тонкой, именно поэтому лечение необходимо продолжать ещё около 1 месяца. К 5-6-месячному возрасту, как правило, удаётся отменить все препараты, сохраняя лишь фитотерапию.

Дети, оперированные по поводу ГШ не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии: рост и масса тела соответствуют возрасту, дети учатся в школе по общей программе или даже по программе с углублённым изучением предметов, занимаются в спортивных секциях плаванием, гимнастикой, фигурным катанием.

Таким образом, гастрошизис является абсолютно корригируемым пороком, а рациональная восстановительная терапия приводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обеспечивает высокое качество жизни.

Омфалоцеле

Омфалоцеле или грыжа пупочного канатика (ГПК) – аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Считается, что первое описание ГПК принадлежит Амбруазу Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу.

При ГПК имеется дефект брюшной стенки, расположенный центрально, через который органы брюшной полости "выходят" под оболочки пуповины. Грыжевое выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной (грыжевым мешком), состоящей снаружи из амниона, изнутри – из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними. В зависимости от размеров дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объема содержимого грыжевого мешка выделяют ГПК малых, средних и больших размеров. Абсолютные размеры дефекта при этом не имеют решающего значения, так как, например, при диаметре грыжевых ворот в 4 см у недоношенного ребенка массой в 1500 г и при таком же дефекте у ребенка массой 4000г размеры грыж будут разными. Если содержимым малых и средних грыж являются толькл кишечные петли (в малой – олна или несколько), то в большой ГПК обычно находятся не только кишечные петли, но и печень.

У детей с ГПК очень часто (в 54% случаев) встречаются множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаще всего это врожденные пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др.. ГПК малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком. Высокая частота такого сочетания объясняется тем, что на раннем этапе эмбрионального развития примитивная кишка соединяется с желточным мешком через желточный проток, который должен подвергаться обратному развитию в течение 5^й недели гестации, и к 6^й неделе в норме уже не существует сообщения между кишкой и передней брюшной стенкой. При нарушении этого процесса ребенок рождается с незаращенным желточным протоком. Это может быть изолированный порок (без ГПК), когда после отпадения пуповинного остатка через пупочную ранку открывается кишечный свищ, соединяющий подвздошную кишку с передней брюшной стенкой, а в некоторых случаях незаращенный желточный проток сочетается с малой ГПК. (Рис). Кроме того, при неполной редукции протока возможно образование энтерокистомы или дивертикула Меккеля. (рис.) Особенно важно помнить о возможности сочетания ГПК с такими тяжелыми генетическими аномалиями, как болезнь Дауна, трисомия по 13, 18 паре хромосом, а также то, что ГПК может быть компонентом синдрома Видемана – Беквита, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). (рис). Для этого синдрома, кроме ГПК, характерно (как следует ихназвания) наличие большого языка, вызывающего иногда затруднение дыхания, и гипертрофии внутренних органов, в частности гиперплазию поджелудочной железы, что может проявляться гипогликемией, особенно опасной в периоде новорожденности. ГПК иногда является компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия(рис), лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность определяют тяжесть состояния больного с ГПК и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации пациента ведущая роль нередко принадлежит не ГПК, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Все вышесказанное диктует необходимость раннего выявления ГПК в антенатальном периоде для своевременного решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.