СХЕМА ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОВ

Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки

Гпк больших размеров

Гпк малых размеров

ГШ

Печень вне брюшной полости, есть грыжевой мешок

Печень в брюшной полости, есть грыжевой мешок

Печень в брюшной полости, грыжевого мешка нет

Аборт

Аборт

Роды в срок естественным путём

Роды в срок путем кесарева сечения

Преждевре-менные роды

Роды в срок естественным путём

Кишечник отечен

Госпитализация женщины в перинатальный центр

< 24н.

> 34н.

редко

Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки

Кишечник нормаль-ный

ПРИ ГШ ИЛИ ГПК У ПЛОДОВ

Догоспитальный этап. Пpедопеpационная подготовка.

Поскольку у детей с ГШ откpыта большая теплоотдающая повеpхность эвентpиpованных оpганов (не говоpя уже об общей теpмолабильности из-за моpфологической и функциональной незpелости), то одна из наиболее сеpьезных задач ведения таких новоpожденных на догоспитальном этапе пpедотвpащение их охлаждения. Так как гипотеpмия новоpожденных вызывает тяжелые наpушения обмена веществ, метаболизма клеток и тканей, пpогpессиpующий метаболический ацидоз, кpовоизлияния в вещество и желудочки мозга. Эти осложнения поpой сводят на нет все усилия по лечению детей с ГШ. Для пpедотвpащения охлаждения ребенка эвентpиpованные оpганы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой, либо помещают органы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой. Не следует покрывать эвентрированные органы стерильными салфетками, смоченными теплым раствором фурацилина, поскольку влажная повязка, первоначально теплая, быстро охлаждается, и ребенок лежит в компрессе из холодного влажного белья. Не стоит опасаться контакта эвентрированных органов с сухой тканью - она не может повредить кишечную стенку, поскольку серозная оболочка кишки покрыта при ГШ слоем фибрина, защищающим кишечник от внешнего воздействия. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением малыша в кювез с температурой 37° С и влажностью, близкой к 100%.

Абсолютно показано введение новорожденному с ГШ ненаркотических анальгетиков (анальгин, баралгин, трамал) в возрастных дозах.

Сразу после рождения следует поставить постоянный назогастральный или орогастральный зонд для профилактики аспирации желудочного содержимого и с целью декомпрессии желудка, т.к. в желудке при ГШ обычно содержится от 30 до 100 мл застойного содержимого. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени транспортировки.

В первые несколько часов после рождения дети с ГШ находятся в состоянии относительной компенсации. Однако, в редких случаях, при необходимости (тяжелая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность) ребенок должен быть заинтубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При этом следует незамедлительно начать мероприятия по стабилизации гемодинамики. Транспортировка больного с ГШ осуществляется врачом-реаниматологом в специализированном реанимобиле, оборудованном кювезом, дыхательной аппаратурой и аппаратурой контроля за функцией жизненно важных органов. Перевод ребенка в хирургический стационар необходимо осуществлять в максимально короткие сроки после рождения. В последнее время в случае пренатальной диагностики ГШ акушеры и педиатры родильного дома заранее предупреждают реанимационно-консультативный центр и Центр хирургии пороков развития о предстоящем рождении ребенка с ГШ, благодаря чему сроки поступления больного в стационар значительно сокращаются (до 1,5 часов - 40 минут после рождения).

Госпитальный этап.

В хирургическом стационаре основными задачами предоперационной подготовки являются: поддержание функции жизненно важных органов, восполнение объема циркулирующей крови, снижение уровня гемоконцентрации, коррекция метаболических нарушений, предупреждение охлаждения ребенка. Для выполнения этих задач новорожденного помещают в кювез с температурой  37° С и влажностью 100%, катетеризируют центральную и периферическую вены, проводят лабораторное обследование: клинический анализ крови, биохимическое исследование (общий белок, сахар, электролиты, мочевина), КОС. У всех детей с ГШ отмечается та или иная степень гемоконцентрации, а также метаболический ацидоз с компенсаторным респираторным алкалозом (или без него). Электролитные нарушения встречаются реже и в основном выражаются в умеренной гиперкалемии. Поскольку дефицит объема циркулирующей крови у новорожденного с ГШ составляет в среднем примерно 16-35 мл/кг, то необходимо в течение 1,5-2,5 часов внутривенно микроструйно с большой скоростью ввести кристаллоидные и коллоидные растворы в соотношении 1:1. Обычный состав растворов:

Sol. Glucosae 10%}