Сужение устья аорты
Сужение устья аорты или клапанный аортальный стеноз — это порок сердца, характеризующийся сужением выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, что создает препятствие для оттока крови из левого желудочка в аорту и высокий градиент давления между ними.
Данное определение характеризует клапанный аортальный стеноз, который является лишь одной из разновидностей обструкции, возникающей на пути оттока крови из левого желудочка в аорту. В зависимости от локализации обструкции различают 3 формы аортального стеноза:
клапанную;
надклапанную;
подклапанную.
Наиболее частой формой сужения устья аорты является клапанная (клапанный аортальный стеноз).
Врожденный клапанный аортальный стеноз характеризуется как сужением самого клапанного аортального кольца, так и сращением между собой створок аортального клапана, который может быть трехстворчатым или иметь всего лишь одну или две створки. Самой частой формой врожденного клапанного аортального стеноза является двустворчатый аортальный клапан.
Далее в данной главе рассматривается только приобретенный клапанный аортальный стеноз (стеноз устья аорты).
Этиология приобретенного стеноза устья аорты
Ревматическая лихорадка
Возрастной идиопатический дегенеративный кальциноз аортального клапана
В настоящее время принято считать, что эта причина является ведущей в развитии клапанного аортального стеноза.
Атеросклеротическое поражение клапана аорты
Инфекционный эндокардит
Патофизиология и изменения гемодинамики
Характерной особенностью клапанного стеноза устья аорты является длительное сохранение состояния компенсации, что обеспечивается включением ряда компенсаторно-приспособительных механизмов. В норме площадь клапанного аортального отверстия составляет 3—4 см2. При стенозе устья аорты аортальное отверстие имеет меньшую площадь, отток крови из левого желудочка в аорту затрудняется. Для преодоления этого препятствия и обеспечения нормального кровоснабжения органов и тканей включается важнейший компенсаторный механизм — значительный рост систолического давления в левом желудочке, конечное диастолическое давление остается нормальным. Резко увеличивается градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. В норме этот градиент практически отсутствует или достигает величины не больше 10 мм рт. ст., при умеренном аортальном стенозе он составляет 20—50 мм рт. ст., при резко выраженном стенозе — от 50 до 100 мм рт. ст. и более. Вторым компенсаторным механизмом является удлинение систолы левого желудочка.
Выраженный рост систолического внутрижелудочкового давления и градиента давления между левым желудочком и аортой сопровождаются концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка без дилатации. Гипертрофированный левый желудочек обеспечивает нормальный сердечный выброс и нормальный уровень артериального давления в течение длительного времени. Развитие концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка играет большую положительную роль и в том отношении, что в соответствии с законом Лапласа это приводит к уменьшению напряжения мышечных волокон левого желудочка.
Однако, к сожалению, постепенно развивается диастолическая дисфункция гипертрофированного миокарда левого желудочка. Она характеризуется нарушением активного расслабления и податливости (растяжимости) миокарда и сопровождается ростом конечного диастолического давления и давления наполнения левого желудочка. В этих условиях затрудняется опорожнение левого предсердия, в связи с чем оно усиливает свою сократительную функцию. Усиление сократительной функции левого предсердия — существенный компенсаторный фактор, обеспечивающий поступление крови из левого предсердия в левый желудочек и предупреждающий развитие венозного застоя в легких.
В дальнейшем диастолическая функция миокарда левого желудочка прогрессивно ухудшается, наступает его дилатация, продолжается рост конечного диастолического давления, что сопровождается ростом давления в левом предсердии. Далее повышение давления распространяется на легочные вены, развивается пассивная ретроградная венозная гипертензия в легких. Обычно в этом периоде уже отмечается и снижение систолической функции миокарда левого желудочка. Падают ударный объем и фракция выброса, возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности в виде сердечной астмы и отека легких.
Приблизительно через 3—4 года (иногда раньше) после развития левожелудочковой недостаточности у больных формируется выраженная легочная гипертензия, компенсаторная гипертрофия миокарда правого желудочка с последующим развитием правожелудочковой недостаточности. Однако следует отметить, что правожелудочковая недостаточность малохарактерна для больных аортальным стенозом. Тем не менее, у многих больных на конечной стадии развития заболевании происходит «митрализация» порока с дилатацией правых отделов и нарушением их сократительной способности, развитием застойных явлений в большом круге кровообращения.
Важной патофизиологической особенностью клапанного сужения устья аорты является фиксированный сердечный объем — то есть неспособность увеличить сердечный выброс во время физической нагрузки, хотя в покое он длительное время находится в пределах нормальных величин. Фиксированный сердечный объем обусловливает неадекватное кровоснабжение жизненно важных органов (головного мозга, миокарда) в условиях повышенной потребности в кислороде даже на стадии компенсации порока (например, отражением этой ситуации могут быть головокружение, боли в области сердца во время психоэмоциональных и физических нагрузок).
Для аортального стеноза характерно также нарушение коронарной перфузии.
Клиническая картина
Стеноз устья аорты встречается у мужчин в 3—4 раза чаще, чем у женщин. В течение длительного времени, на протяжении многих лет порок хорошо компенсируется, и больные чувствуют себя удовлетворительно, особенно при небольшой степени аортального стеноза. Многие больные в периоде компенсации порока могут выполнять даже значительные физические нагрузки, хотя все же нередко они могут сопровождаться умеренно выраженными субъективными проявлениями (одышкой, болями в области сердца, головокружениями). Обычно манифестация клинической симптоматики приобретенного стеноза устья аорты наблюдается на 5—6 десятилетии жизни. Конечно, более длительный период компенсации характерен для изолированного аортального стеноза; при сочетании стеноза устья аорты с другими пороками сердца (например, с митральными) декомпенсация наступает гораздо быстрее.
Субъективные проявления
Обычно первые жалобы появляются при сужении устья аорты приблизительно наполовину, далее по мере прогрессирования стеноза они усугубляются. Наиболее характерными жалобами больных являются головокружения, обмороки, боли в области сердца, одышка, общая и мышечная слабость. Эти жалобы являются важнейшим проявлением стеноза устья аорты и требуют детального анализа. Указанные жалобы появляются первыми, и обусловлены, прежде всего, фиксированным сердечным выбросом (невозможностью сердца увеличить выброс крови во время физической нагрузки и соответственно обеспечить возросшие потребности организма в кислороде) и коронарной недостаточностью. В последующем по мере прогрессирования сужения устья аорты сердечный выброс становится недостаточным не только при нагрузках, но и в покое, все перечисленные жалобы значительно усугубляются.
Головокружения, обморочные (синкопальные) состояния — являются отражением недостаточности церебрального кровотока, как правило, появляются при физической нагрузке, при перемене положения тела (при переходе из горизонтального положения в вертикальное), часто сопровождаются тошнотой, пошатыванием при ходьбе. Особое внимание следует уделять обморокам (синкопальным состояниям), которые при тяжелом аортальном стенозе могут отмечаться даже в покое.
Боли в области сердца — вторая важнейшая жалоба больных со стенозом устья аорты. Боли в области сердца являются типичными стенокардитическими, полностью соответствуют критериям стенокардии, чаще возникают во время физической нагрузки, но могут быть и в покое. Они локализуются за грудиной или в прекордиальной области, иррадиируют в левую лопатку или в подлопаточную область, в левую руку, быстро купируются нитроглицерином.
Стенокардитические боли при стенозе устья аорты настолько характерны, что практическому врачу всегда целесообразно думать о возможности наличия этого порока у молодого человека без признаков атеросклероза, особенно, если в анамнезе имеются указания на перенесенную ранее острую ревматическую лихорадку.
Одышка часто беспокоит больных со стенозом устья аорты. Конечно, вначале она закономерно возникает при физической нагрузке или при тахикардии любого генеза, в последующем — становится постоянной, особенно в положении лежа. Одышка обусловлена вначале диастолической дисфункцией, затем присоединением систолической дисфункции левого желудочка (в фазе выраженной декомпенсации порока). Одышка усиливается при мерцательной аритмии. Крайним отражением нарушения сократительной функции миокарда левого желудочка являются приступы удушья и кашель с отделением пенистой розовой мокроты, свидетельствующие об острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме и отеке легких).
Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок появляются обычно на стадии декомпенсированного порока и являются отражением, прежде всего, гипоперфузии скелетной мускулатуры вследствие фиксированного ударного объема, а также сердечной недостаточности.
Жалобы, обусловленные правожелудочковой недостаточностью и застоем в большом круге кровообращения (отеки на ногах, чувство тяжести и боли в правом подреберье), являются не характерными для большинства больных, но могут беспокоить пациентов с выраженным нарушением сократительной функции миокарда левого желудочка и легочной гипертензией. Чаще жалобы, обусловленные правожелудочковой недостаточностью, наблюдаются при сочетании стеноза устья аорты и митрального порока сердца.
Внешний осмотр
Даже при компенсированном стенозе устья аорты наблюдается бледность кожи больных, которая обусловлена, прежде всего, уменьшением сердечного выброса («аортальная бледность»), а также спазмом сосудов кожи (спастические реакции периферических сосудов и рост периферического сопротивления на определенном этапе способствуют улучшению кровоснабжения органов и тканей).
В декомпенсированной стадии порока обнаруживается акроцианоз, при выраженной левожелудочковой недостаточности — одышка, вынужденное сидячее положение в постели, при присоединении правожелудочковой недостаточности — отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен.
Осмотр и пальпация области сердца
Если сужение устья аорты является врожденным пороком или сформировалось в детском, подростковом периоде, в области сердца может определяться выпячивание передней грудной стенки - «сердечный горб». При выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка при осмотре области сердца можно увидеть усиленный верхушечный толчок.
Важным пальпаторным признаком стеноза устья аорты является систолическое дрожание (систолическое «кошачье мурлыканье»), которое определяется при пальпации в области сердца в точке Боткина и особенно в области II межреберья у правого края грудины, а также в яремной, надключичной ямках и по ходу сонных артерий. Систолическое дрожание обусловлено завихрениями крови при ее прохождении через суженное аортальное отверстие и возникновении при этом низкочастотными колебаниями. Таким образом, можно считать, что систолическое дрожание — это пальпаторное восприятие аортального систолического шума, возникающего при стенозе устья аорты. Выраженность систолического дрожания пропорциональна степени сужения устья аорты и зависит также от функционального состояния миокарда.
Перкуссия сердца
Границы сердца в стадии компенсации и при концентрической гипертрофии левого желудочка могут оказаться нормальными или определяется небольшое смещение кнаружи левой границы относительной тупости сердца. При развитии дилатации левого желудочка (обычно при этом уже имеется клиника сердечной недостаточности) левая граница относительной тупости сердца значительно смещается кнаружи от левой среднеключичной линии, талия сердца значительно подчеркнута, сердце приобретает аортальную конфигурацию, поперечник сердца увеличивается.
При сужении устья аорты происходит ее постстенотическое расширение, что может определяться перкуторно в виде расширения поперечника сосудистой тупости во II межреберье, при этом сосудистый пучок выходит за правый край грудины.
Аускультация сердца
При сужении устья аорты появляются важные аускультативные признаки, позволяющие уверенно ставить диагноз этого порока.
Изменения тонов сердца. В течение длительного периода компенсации, пока сохраняется нормальная фракция выброса, конечное диастолическое давление левого желудочка не повышается, I тон остается нормальным. Однако все же и на этой стадии почти у половины больных определяется небольшое снижение громкости I тона в области верхушки сердца в связи с удлинением систолы левого желудочка. При декомпенсированном аортальном стенозе характерно снижение громкости I тона.
У некоторых больных с сужением устья аорты выслушивается систолический щелчок (тон) — по сути, аортальный тон изгнания.
Характерным аускультативньм признаком стеноза устья аорты является ослабление или даже иногда полное исчезновение II тона вследствие уменьшения подвижности фиброзированных, кальцинированных, сросшихся створок аортального клапана. В ослаблении II тона значительную роль играет также сниженный выброс крови в аорту и, следовательно, негромкое вследствие этого закрытие аортального клапана.
Самым важным аускультативным признаком стеноза устья аорты является систолический шум (систолический аортальный шум изгнания), возникающий вследствие прохождения крови через суженное аортальное отверстие.
Систолический шум лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины, сопровождается дрожанием в этом месте.
Пульс и артериальное давление
Изменения пульса и артериального давления отмечаются лишь при значительно выраженном стенозе устья аорты и обусловлены малым сердечным выбросом и удлинением систолы левого желудочка. Характерными свойствами пульса являются малая амплитуда пульсовой волны; медленная раздача артериальной стенки в момент прохождения крови через артерию и медленное се спадение и брадикардия. Брадикардия является компенсаторным фактором, обеспечивающим более полное изгнание крови из левого желудочка в аорту через суженное устье аорты. Указанные свойства пульса хорошо определяются при пальпации не только лучевой, но и плечевой, сонной и других артерий.
Изменения других органов
При развитии левожелудочковой недостаточности и застойных явлений в малом круге кровообращения при перкуссии легких в нижних отделах может определяться укорочение перкуторного звука, при аускультации в этих же отделах определяются мелкопузырчатые хрипы и крепитация. При правожелудочковой недостаточности, до которой больные доживают редко, отмечается увеличение печени при перкуссии и пальпации.
Лабораторные данные и инструментальные исследования
Электрокардиография
Наиболее характерным электрокардиографическим проявлением стеноза устья аорты является гипертрофия левого желудочка с систолической его перегрузкой.