Острая ревматическая лихорадка (орл)
– токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц (чаще в возрасте 7-15 лет) в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной -гемолитическим стрептококком группы А.
Эпидемиология: пороки сердца вследствие хронической ревматической болезни – наиболее частая причина болезней сердца до 40 лет; заболеваемость в РБ в 2002 г. – 210, в 2003 г. – 69 случаев, в общей популяции – 0,1-0,3%; смертность 100-150 на 100 000.
Этиология орл.
β-гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24.
Патогенез орл.
В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают:
1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).
2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз.
Классификация орл (Минск, 2003):
|
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Степень активности |
Исход |
ФК ХСН по NYHA |
|
|
Основные |
Дополнительные |
||||
|
ОРЛ Повторная ОРЛ |
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки |
Лихорадка Артралгии Серозиты Абдоминальный синдром |
1 – минимальная 2 – умеренная 3 – высокая |
Выздоровление ХРБС: - без порока сердца - порок сердца |
0 1 2 3 4 |
Клиника орл
(“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).
1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания.
2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита.
а) диффузный миокардит:
- тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких
- пульс частый, нередко аритмичный
- границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца
- в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения)
- увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения)
б) очаговый миокардит:
- удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев
- границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум
- признаки недостаточности кровообращения отсутствуют
в) эндокардит:
- более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела
- признаки тромбоэмболического синдрома
- аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»).
Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками:
1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый)
2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина)
3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ
4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания
5) аускультативные и функциональные признаки кардита
6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов
7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения
8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом
9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни
Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ).
Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце.