Ревматическая лихорадка
Ревматическая лихорадка (РЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся у предрасположенных к нему лиц преимущественно молодого возраста в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А.
По МКБ-10 I00 Ревматическая лихорадка; I01 Ревматическая с вовлечением сердца; I02 Ревматическая хорея (хорея Сиденгема).
Согласно техническому докладу ВОЗ (1988), РЛ рассматривается как острый воспалительный процесс, ассоциированный с гемолитическим стрептококком группы А. Возможен вариант прогрессирующего воспаления, при котором продолжительность активного периода более 6 мес. Хронический, а также и рецидивирующий вариант РЛ не рассматривается.
Эпидемиология.
Частота заболевания в России составляет 0,18 на 1000 детей, в США— в 4 раза меньше (0,04—0,05). Частота пороков — 0,6—0,7 на 1000 населения.
Этиология.
Этиологическим фактором РЛ является β-гемолитический стрептококк группы А. Стрептококк выполняет роль пускового механизма, источника антигенемии. β-гемолитический стрептококк группы А имеет особый ревматогенный фактор, определяющий развитие РЛ. На первый план выходит понятие о сочетании иммунологического статуса хозяина и наличие возбудителя (стрептококка).
Обнаружены аллоантиген В-лимфоцитов — генетический маркер восприимчивости к ревматизму, семейная отягощенность по данному заболеванию, общность фенотипа HLA, в частности группы В-5 (по Москве- HLА А11, В-27, В-35, CW-2, CW-3, DR-5, DR-7).
Патогенез.
Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител — антистрептолизина О и S, антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.
Особенности патогенеза РЛ обусловлены схожестью антигенной структуры (Fc-фрагментов) стрептококка группы А и кардиомиоцитов, формированием аутоиммунных реакций, в частности реагирующих антигенов возбудителя. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).
Клинические проявления.
Характерно развитие острого ревматического кардита. Вовлекаются эндокард, мышечный слой, перикард. Основные проявления — обычные симптомы миокардита (повышение температуры тела, тахикардия, возможна дилатация сердца). Эндокардит клинически характеризуется неспецифическими симптомами: повышением температуры тела, учащением сердечных сокращений. Наиболее убедительно для поражения эндокарда — формирование порока и, следовательно, появление шума порока. Перикардит, как правило, фибринозный, поэтому нет симптомов выпота, а появляется шум трения перикарда, ограниченный во времени.
Острый ревматический полиартрит характеризуется преимущественно экссудативным воспалением. Вовлекаются крупные суставы. Поражения симметричны, типична летучесть болей и все характерные черты острого воспаления, т. е. припухлость, гиперемия (покраснение), нарушение функций и боли в суставах.
Подкожные узелки - безболезненные возвышения, локализующиеся обычно на руках на внутренней поверхности предплечья, на ногах вокруг лодыжек.
Возможно развитие хореи — судорожного синдрома, характеризующегося нерегулярными подергиваниями, нарушениями эмотивной сферы. Подобные расстройства могут быть при различных заболеваниях ЦНС.
Краевая, или кольцевая, эритема встречается у взрослых в 2% случаев, у детей чаще, характеризуется бледнорозовыми высыпаниями с четко очерченным наружным кольцом и бледным центром.
Неспецифические проявления, связанные со стрептококковой инфекцией: лихорадка, астенизация, интоксикация (соответствующие изменения при лабораторных исследованиях).