bilety / БИЛЕТЫ ПО ТЕРАПИИ / 14 билет

Билет 14.

1. Признаки дисплазии соединительной ткани со стороны сердечно-сосудистой системы.ДСТ – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилятация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца. Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и – очень часто – варикозным расширением вен нижних конечностей

2. Экссудативный плеврит: этиология, диф диагноз.

Экссудативный плеврит характеризуется скоплением жидкости в плевральной полости. Возможны два варианта развития экссудативного плеврита. При первом варианте экссудативному плевриту предшествует фибринозный. У таких больных появление выпота приводит к исчезнове­нию болей на стороне поражения, которые сменяются чувством давления и тяжести в грудной клетке. При втором варианте экссудация начинается без исходного фибринозного плеврита. В таких случаях сразу же больные жалуются на тяжесть в грудной клетке. Для обоих вариантов характерен сухой, тихий кашель, синдром интоксикации (слабость, температура, го­ловная боль, потливость) и нарастающее чувство нехватки воздуха по ме­ре накопления экссудата. При осмотре состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Состояние зависит от количества экссудата. Кожные покровы бледные, влажные, возможен цианоз слизистых губ, набухание яремных вен. Выявляются ограничение подвижности грудной клетки на стороне поражения, сглаженность меж­реберных промежутков, иногда - увеличение объема половины грудной клетки, в которой скапливается экссудат.

Большое значение имеет диффе­ренциальная диагностика экссудативного плеврита с транссудатом, кото­рый развивается у больных с заболеваниями сердечно-сосудистой систе­мы, осложненными сердечной недостаточностью II Б и III стадий. У таких больных отсутствуют боли, характерные для плеврита, нет проявлений общей воспалительной реакции. Подтверждают диагноз транссудата ла­бораторные исследования плеврального пунктата: относительная плот­ность меньше 1,015, содержание белка ниже 2%, отрицательная проба Ривальта. Парапневмонические плевриты обычно маскируются клиническими проявлениями острой пневмонии. Такие плевриты характеризуются небольшим выпотом, рас­познание которого нередко возможно только при детальном рентгеноло­гическом исследовании. Особенно трудны для диагностики плевриты при воспалении нижних долей. О возможном плеврите могут свидетельство­вать сильные боли и шум трения плевры в начале заболевания. Таким больным показаны пробные пункции для поиска экссудата. Отсутствие соответствующей терапии может привести к нагноению экссудата с пере­ходом в эмпиему плевры.Туберкулезный плеврит развивается у относительно молодых людей, имевших контакт с туберкулезными больными; характеризуется выра­женной интоксикацией, постоянной лихорадкой в период нарастания экс­судата. У больных при рентгенологическом исследовании выявляются характерные для туберкулеза изменения в легких и прикорневых лимфо­узлах, положительные туберкулиновые пробы. Экссудат - серозно-фибринозный. Специальные исследования экссудата дают положительные результаты на микобактерии и антитела к ним. При мезотелиоме плевры выпот является основным проявлени­ем заболевания. Плеврит характеризуется сильными болями, не исчезаю­щими при накоплении экссудата, выраженной интоксикацией, лихорадкой неправильного типа и надсадным мучительным кашлем. Выпот, как пра­вило, геморрагический с наличием атипичных клеток в осадке. Экссудативный плеврит необходимо дифференцировать с хилоторак-сом - скоплением лимфы в плевральной полости. Экссудативный плеврит может развиться при системных коллагено-вых заболеваниях, чаще всего при красной волчанке. Ревматический плеврит развивается главным образом у детей и в юношеском возрасте, характеризуется умеренной интоксикацией, суб-фебрильной температурой и небольшим количеством экссудата, который сравнительно быстро рассасывается под влиянием противоревматической терапии.

3. Амилоидоз почек. Лабораторные исследования в его диагностике. Лечение.

Амилоидоз- заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество ( амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции. В развернутой стадии выявляют: 1) отеки различной локализации и вы­раженности; при значительной задержке жидкости в организме могут по­являться гидроторакс, гидроперикард, преходящий асцит; 2) артериальную гипертонию (встречается у 12—20 % больных амилоидозом), дилатацию и гипертрофию левого желудочка; 3) увеличение печени и селезенки вследст­вие отложения в тканях амилоида (печень и селезенка плотные, безболез­ненные, с заостренным краем); 4) симптомы основного заболевания (при

вторичном амилоидозе).

В терминальной стадии симптоматика определяется выраженностью по­чечной недостаточности: 1) дистрофический синдром (изменения кожи и слизистых оболочек); 2) серозно-суставной синдром (остеоартропатии, вто­ричная подагра, сухой перикардит, плеврит); 3) артериальная гипертония.

На III этапе диагностического поиска при амилоидозе получают наибо­лее значимую для постановки диагноза информацию, которую можно сгруп­пировать следующим образом: 1) мочевой синдром; 2) нарушения белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амилоидных масс.Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидоза, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном ами­лоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделяется 2—20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сыворо­точного предшественника амилоида (белок SAA). В терминальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у-гликопротеиды.Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочета­нии с гипоальбуминемией и гипер-ос₂- и гипер-у-глобулинемией; 2) гипер-холестеринемия, гипертриглицеридемия, гипер-Р-липопротеидемия. Выра­женная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приводят к зна­чительному увеличению СОЭ.«Большое значение для диагноза имеет обнаружение амилоидных масс в )рганах и тканях: в печени (50 % случаев), селезенке (при пункционной шопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки. При АА-амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA:

• устранение очагов хронического гнойного воспаления (консерватив­ное или хирургическое лечение — бронхоэктатической болезни, остеомие-нита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита);

• активная иммупосупрессивная терапия ревматоидного артрита;

• лечение периодической болезни колхицином (при развившемся амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1,8—2 мг/сут); хирургическое удаление опухоли. По-прежиему рекомендуется «печеночная» тепнпми При LA-амилоидозе лечение направлено на подавление продукции мо-ноклональных легких цепей иммуноглобулинов: при множественной миеломе проводят различные схемы химиотера­пии _ чаще всего сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоном (мелфалан в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон — 0,8 мг/кг) курсами по 7 дней каждые 4—6 нед. Длительность лечения до 2—3 лет. Результаты лечения при поражении почек лучше, чем при поражении сердца.

4.Особенности лучевой болезни от внутреннего облучения. Комплексное лечение. Лучевая болезнь - это заболевание, возникающее от воздействия различных видов ионизирующих излучений. Человек, животные, микроорганизмы и растения постоянно подвергаются извне действию гамма-излучений земной коры, космических лучей и изнутри облучаются находящимися в организме человека в ничтожных количествах радиоактивными веществами. Развитие лучевой болезни наступает лишь тогда, когда суммарная доза облучения начинает превышать естественный фон радиоактивный. У человека лучевая болезнь может быть обусловлена внешним облучением, когда источник его находится вне организма, и внутренним - при попадании радиоактивных веществ в организм с вдыхаемым воздухом, через желудочно-кишечный тракт или кожу. Болезнь может развиться при относительно равномерном облучении всего тела, какого-либо органа или участка организма (смотри Лучевое поражение). Различают острую лучевую болезнь, возникающую от однократного общего облучения в сравнительно больших дозах (сотни рад), и хроническую лучевую болезнь, которая может быть результатом перенесённой острой лучевой болезни либо хронического воздействия малыми дозами (единицы рад). При однократном общем облучении дозы до 100 р вызывают преходящие, сравнительно лёгкие изменения, которые могут рассматриваться как состояние так называемой предболезни. Дозы свыше 100 р вызывают те или иные формы Лучевой болезни (костно-мозговую, кишечную) разной тяжести, при которых основные проявления и исход Л. б. зависят главным образом от степени поражения органов кроветворения. Дозы однократного общего облучения свыше 600 р считают абсолютно смертельными; гибель наступает в сроки от 1 до 2 мес после облучения. При наиболее типичной форме острой лучевой болезни вначале, через несколько минут или часов, у получивших дозу больше 200 р возникают первичные реакции (тошнота, рвота, общая слабость). Через 3-4 суток симптомы стихают, наступает период мнимого благополучия. Существуют и другие формы лучевой болезни. Например, при общем облучении в дозах от 1000 до 5000 р развивается ее кишечная форма, характеризующаяся преимущественно поражением кишечника, ведущим к нарушению водно-солевого обмена (от обильных поносов), и нарушением кровообращения. Человек при этой форме обычно погибает в течение первых суток, минуя обычные фазы развития болезни. После общего облучения в дозах свыше 5000 р смерть наступает через 1-3 суток или даже в момент самого облучения от повреждения тканей головного мозга (эта форма лучевой болезни называется церебральной). Другие формы в основном определяются местом облучения. Лечение острой лучевой болезни направлено на нормализацию органов кроветворения (пересадка костного мозга, переливание крови, введение препаратов нуклеиновых кислот, стимуляторы кроветворения), борьбу с инфекцией (антибиотики), предупреждение возникновения кровоизлияний (витамины), уменьшение интоксикации (кровопускание, кровозамещение), воздействие на нервную систему и др. При хронической болезни назначают питание, богатое белками и витаминами, длительное пребывание на свежем воздухе, лечебную физкультуру; симптоматические средства (сердечные, нейротропные, нормализующие функцию желудочно-кишечного тракта и тому подобное). При нарушении кроветворения - стимулирующие его препараты