bilety / БИЛЕТЫ ПО ТЕРАПИИ / 19 билет

19 билет.

1.Определение понятия « Синдром дисплазии соединительной ткани». Фенотипические проявления.ДСТ – процесс, генетически детерминированный, т.е. в основе всего лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. В результате мутаций цепи коллагена формируются неправильно. То они короче (делеция), то длиннее (инсерция), то в них включилась не та аминокислота (точечная мутация). Получаются так называемые аномальные тримеры коллагена, которые не выдерживают должных механических нагрузок. То же и с эластином. Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилятация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального

2. Экссудативный плеврит туберкулезной этиологии. Диагностика, лечение.

Экссудативный (серозный) плеврит является распространенной формой плевритов туберкулезной этиологии. Начинается он постепенно с общего недомогания, слабости, периодических болей в груди, изредка с кашлем, субфебрильной температуры. Затем температура повышается, боль в груди усиливается, появляется одышка. По мере накопления экссудата одышка нарастает за счет кол­лапса легкого и давления на органы средостения.

Относительно редко плеврит начинается среди полного здоровья с озноба, высокой лихорадки, боли в груди, сухого мучительного кашля.

Течение острого серозного плеврита туберкулезной этиологии можно разделить на три периода: экссудации; стабилизации процесса; резорбции выпота.

При физикальном исследовании больных плевритом, в фазе экссудации отмечаются ограничение дыхательной экскурсии пораженной стороны, сглаженность межреберий и даже их выбухание при больших количествах жидкости. Характерно притупление перкуторного звука с верхней границей в виде косой линии Эллиса–Дамуазо, идущей от позвоночника вверх, достигая верхней точки по аксиллярным линиям и далее опускаясь спереди по передней стенке грудной клетки. Смещение органов средостения в здоровую сторону обычно наблюдается при накоплении большого количества жидкости в плевральной полости.

Фазы стабилизации и рассасывания экссудата характеризуются стиханием признаков болезни, снижением температуры, уменьшением боли и одышки. Постепенно исчезают объективные патологические симптомы, но может появиться шум трения плевры.

Изменения гемограммы в острой фазе характеризуются наличием лейкоцитоза (до  12 000–15 000), лимфо- и эозинопении, нейтрофильного сдвига влево и ускорением СОЭ до 50-60 мм/ч. При затихании процесса показатели крови нормализуются.

При экссудативном плеврите отмечаются существенные сдвиги в протеинограмме. В острой фазе снижается количество альбуминов и нарастают глобулины. При инволюции процесса восстанавливается нормальное содержание глобулинов.

Для определения характера экссудата и этиологии плеврита чрезвычайно важным является изучение плеврального выпота. Серозный выпот при туберкулезе обычно прозрачный, желтоватого цвета, с удельным весом от 1015 до 1025 и содержанием белка от    3-6%. В острой фазе экссудации в выпоте преобладают лимфоциты (50 – 60%), имеется небольшое количество эозинофилов, эритроцитов и клеток мезотелия.

При туберкулезе могут наблюдаться холестериновые плевриты с выпотом желто-зеленого или коричневого цвета, содержащим значительное количество холестерина. Такие выпоты образуются при очень длительном течении серозного плеврита (до 20 лет), когда происходит распад клеточных элементов, содержащих много холестерина.

Антибактериальная терапия туберкулезных плевритов – основной метод лечения. В острый период заболевания показаны постельный режим, полноценное питание с ограничением углеводов, соли и жидкости, пища должна быть богата белками, жирами и витаминами (особенно витамином С).

Эффективность лечения повышается при применении кортикостероидных гормонов в начальной фазе заболевания в течение 3-4 недель. В период рассасывания плеврита назначаются лечение электрофорезом с препаратами кальция и дыхательная гимнастика сердца. Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и – очень часто – варикозным расширением вен нижних конечностей

3.Гастро- эзофагально рефлюксная болезнь. Клиника, лечение.

Под гастро-эзофагальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ) понимается развитие широкого спектра поражений пищевода, а также экстрапищеводных проявлений, причиной которых является патологический заброс содержимого желудка в пищевод. Она развивается вне за-висимости от того, возникают ли морфологические изменения в пищеводе или нет. ГЭРБ - наиболее часто встречающаяся гастроэнтерологическая па-тология. Частота ее в популяции составляет 2-4%. При эндоскопичес-ком исследовании верхних отделов ЖКТ это заболевание обнаруживают в 6-12% случаев. С точки зрения общей патологии, рефлюкс, как таковой, представляет собой перемещение жидкого содержимого в любых сообщающихся полых органах в обратном, антифизиологическом направлении. Это может произойти как в результате функциональной недостаточности клапанов и/или сфинктеров полых органов, так и в связи с изменением градиента давления в них. Гастро-эзофагальный рефлюкс (ГЭР) означает непроизвольное затекание или заброс желудочного, либо желудочно-кишечного содержимого в пищевод. В основном, это нормальное явление, наблюдаемое у человека, при котором не развиваются патологические изменения в окружающих органах. Физиологический ГЭР обычно отмечается после приема пищи, характеризуется отсутствием клинических симптомов, незначительной продолжительностью эпизодов ГЭР, редкими эпизодами рефлюксов во время сна. Для патологического ГЭР характерны частые и продолжительные эпизоды рефлюксов, наблюдаемые днем и ночью и обусловливающие возникновение симптомов, свидетельствующих о поражении слизистой оболочки пищевода и других органов. Кроме того, в пищевод попадает несвойственная для него микробная флора, которая может также вызвать воспаление слизистых оболочек. К так называемым внепищеводным проявлениям ГЭРБ относят рефлюксный ларингит, фарингит, отит, ночной кашель. В 40 – 80% случаев ГЭРБ регистрируется у пациентов с БА. Особенностью течения ГЭРБ при БА является преобладание легочных симптомов над проявлениями патологии пищевода. В ряде случаев пациенты указывают, что усиление проявлений патологии ЖКТ предшествует обострению БА. Часто поздний ужин, обильная еда могут спровоцировать диспепсические расстройства (изжогу, отрыжку и т. д.), а затем и развитие приступа удушья. Особое внимание следует уделять наличию заболеваний, являющихся фоновыми для ГЭРБ, к числу которых относят хронический гастрит, хронический дуоденит, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит и др. Тщательный расспрос пациента, анализ анамнестических данных позволяют выбрать правильную тактику диагностики и лечения. Основные принципы консервативного лечения рефлюкс-эзофагита включают: рекомендацию больному определенного образа жизни и диеты; назначение препаратов, подавляющих желудочную секрецию (антациды, адсорбенты); назначение препаратов, стимулирующих моторно-эвакуаторную функцию пищеварительного тракта (прокинетиков); использование препаратов, оказывающих протективное действие на слизистую оболочку пищевода. Перспективным препаратом для лечения дискинетических нарушений желудочно-кишечного тракта в целом и ГЭР, в частности, является цизаприд ("препульсид", "координакс"). В основе фармакологического действия препарата лежит стимуляция выброса ацетилхолина из пресинаптических мембран на уровне мезэнтериального нервного сплетения кишечника, тем самым усиливая кинетику пищеварительного тракта. Младенцам и детям раннего возраста цизаприд назначается в среднем 0,2мг/кг за прием 3-4 раза в день. Детям старшего возраста препарат назначается в суточной дозе 15-40 мг в 2-4 приема. В заключении еще раз хочется подчеркнуть, что лечение ГЭР, учитывая его многокомпонентность, крайне сложная задача. И для ее решения необходимо детальное обследование больного ребенка, выяснение причин возникновения рефлюкса в каждом конкретном случае и тщательный подбор различных методов лечения.

4. .Неотложная помощь при комбинированных радиоактивных поражениях.

Неотложные или угрожающие жизни (критические) состояния могут быть основным проявлением (синдромом) острого заболевания или осложнением длительно протека­ющего хронического заболевания. Следует стремиться в самые корот­кие сроки провести диагностику и дифференциальную, диагностику, т. е. установить не только характер состо­яния, требующего оказания неотложной помощи, но, по возможности, его этиологию и патогенез, так как именно на этой основе может быть составлен план наиболее' эффективных мероприятий неотложной терапевтической помощи. Основополагающим принципом мероприятий неотлож-; ной терапевтической помощи (т. е. практически меропри-Л ятий интенсивной терапии и реанимации) является восста-; новление и поддержание на должном уровне функции органов и систем жизнеобеспечения, а также предупреж­дение тяжелых осложнений. Можно выделить следующие основные направления: а) восстановление дыхания; бм восстановление кровообращения; в) восстановление внут«1 ренней среды организма путем удаления и нейтрализации] невсосавшихся и циркулирующих экзоэндогенных ядоВ{(| коррекция тяжелых нарушений водно-электролитного и других видов обмена, нормализация кислотно-щелочного состояния; г) восстановление функции ЦНС; д) восстанов­ление и поддержание функций печени и почек.Первоочередными являются меры, направленные на восстановление дыхания и кровообращения, но конкрет­ный порядок и содержание мер неотложной помощи определяются особенностями развившегося критического состояния. Меры неотложной терапевтической помощи, включа­ющие набор большого числа лечебных методов, могут быть схематически сгруппированы в некоторые типовые группы мероприятий: 1) восстановление проходимости дыхательных путей (аспирация слизи, удаление инород­ных тел, устранение бронхоспазма и т. д.): 2) искусствен­ная вентиляция легких; 3) восстановление и поддержание сердечной деятельности (прямой и непрямой массаж сердца, электроимпульсная терапия, инфузионная тера­пия, введение вазоактивных препаратов, сердечных глико-зидов); 4) антидотная терапия (поражения ФОБ); 5) устра­нение болевого синдрома; 6) оксигенотерапия.

Можно выделить следующие основные синдромы и состояния, приводящие к необходимости проводить мероприятия интенсивной терапии и реанима- а) острая дыхательная недостаточность; б) острая сердечная недостаточность; в) отек легких; г) острая сосудистая недостаточность (обморок, коллапс); д) острая почечная недостаточность (ОПН); е) почечная эклампсия; ж) острая печеночная недостаточность; з) судорожный синдром и синдром психомоторного возбуждения; и) шок (травматический, геморрагический, ожоговый,' септиче­ский, анафилактический и др.); к) синдром внутреннего кровотечения (легочного, желудочно-кишечного), острый анемический синдром; л) острый живот, синдром пареза желудочно-кишечного тракта; м) коматозное состояние; н) острое отравление химической этиологии (известным или неизвестным ядом).