33 Билет

1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Клиническая картина • Объективно • Бледность кожных покровов • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Инструментальная диагностика • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Синдром Эйзенменгера - сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки со склеротическими изменениями в легочных артериях, дилатацией ствола легочной артерии, гипертрофией правого желудочка.

Дефекты межжелудочковой перегородки при синдроме Эйзенменгера располагаются в мембранозной части перегородки субаортально. Обычно они бывают большого размера - 1,5-3 см в диаметре. Размеры легочной артерии могут быть нормальными, но в большинстве случаев ствол и ветви расширены, иногда значительно до степени дилатации ствола легоч­ной артерии.

Порок совместим с внутриутробной жизнью. После рождения ребенка нап­равление сброса крови через дефект определяется размерами дефекта, разницей давления в правом и левом желудочках, соотношением общеле­гочного и общепериферического сопротивления. С патофизиологической точки зрения следует говорить о двух стадиях развития комплекса Эйзенменгера: период без цианоза и период с цианоза. В первом пе­риоде ток крови через дефект происходит в направлении слева направо, потому что сопротивление в легочном круге кровообращения ниже, чем в большом круге кровообращения. Во втором цианотическом периоде, ток крови через дефект происходит преимущественно справа налево, по­тому что возникает высокая легочная гипертония и давление в системе легочной артерии выше, чем в большом круге кровообращения. Объем шунта увеличивается с повышением легочной гипертонии. Легочная гипертензия приводит к гипертрофии правого желудочка.

Диагностика: В предсердечной области часто отмечается сердечный горб. Иногда в предсердечной области слева наблюдается пульсация, пальпаторно неред­ко определяется систолическое дрожание - "кошачье мурлыканье". В предсердечной области выслушивается грубый систолический шум, мак­симально в III-IV межреберье слева от грудины. Шум широко проводится, иногда прослушивается даже на спине под левой лопаткой. Шум может быть громким и прослушиваться даже на расстоянии.

На ФКГ регистрируется высокоамплитудный пансистолический шум над всей предсердечной областью, максимально в III-IV межреберье слева проводится вправо и другие области. Шум по характеру ничем не отли­чается от шума при ДМЖП.

Во II межреберье слева от грудины выслушивается и регистрируется усиление II тона, или его расщепление с усиленным легочным компонентом.

Оперативное лечение (закрытие дефекта) может быть успешным, ес­ли производится до развития необратимых изменений в стенке легочных артерий, до возникновения цианотической фазы.

Хирургическое лечение противопоказано, когда систолическое давление в легочной артерии равно системному или превышает его -стадия цианоза. ДМЖП в этих случаях играет роль туннеля для раз­грузки правого желудочка. Закрытие дефекта в этих случаях приводит к острой сердечной недостаточности.

2. Агранулоцитоз — резкое снижение лейкоцитов в крови (менее 1´10⁹/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5´10⁹/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают врождённый и приобретённый агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств [ЛС]) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке [СКВ]) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена (Аг). Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%.

Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды • ЛС (могут привести к нейтропении и даже к агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; ацетазоламид, левамизол, тиамазол, хлорамфеникол, изониазид, триметоприм, хлорохин, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин) • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ, аутоиммунный тиреоидит) • Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты • Кахексия • Генетическая предрасположенность.

Клиническая картина • Инфекционные процессы, обусловленные иммунодефицитом: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, тахикардия) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии и пр.) • При сопутствующей тромбоцитопении может развиться геморрагический синдром.

Лечение • Прекращение воздействия предполагаемого этиологического агента • Лечение основного заболевания • Антибиотики или противогрибковые средства при выявлении возбудителя следует назначать немедленно. Препарат выбирают эмпирически (обычно активный в отношении Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa или Candida albicans) или по результатам бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры • При аутоиммунном агранулоцитозе показаны ГК в высоких дозах (60–100 мг/сут) до нормализации содержания гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов (при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, ГК не всегда эффективны) • Неспецифические стимуляторы лейкопоэза (метилурацил 500 мг 4 р/сут) — профилактически или при лёгких формах лейкопении • Общеукрепляющая терапия • Препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), например ленограстим, филграстим.