36 билет

1. Открытый артериальный проток (ОАП) (открытый Баталов проток) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2–8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.

Патофизиология. Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).

Клиническая картина и диагностика Жалобы: быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии. Объективное обследование • Отставание в физическом развитии • Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании • Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» • Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево • «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Границы сердца расширены влево и вправо • Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) • Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды • По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из-за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево • Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана. Инструментальная диагностика • ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса. • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП. • ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs). —• Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии. • Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты. Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности.

Хирургическое лечение Показания • Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС • Декомпенсация недостаточности кровообращения • ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года. Противопоказания • Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного • Терминальная стадия недостаточности кровообращения • Необратимая лёгочная гипертензия. Методы хирургического лечения. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.

2. Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрокариоцитов.

Этиология • Тепловые АТ •• Идиопатические причины (50%) •• Неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) •• Системные заболевания соединительной ткани •• Вирусная инфекция (например, гепатит) • Холодовые АТ: •• Идиопатические причины (50%) •• Инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) •• Неопластические процессы (лимфома) •• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната–Ландштайнера) • Индуцированная ЛС (метилдопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов).

Клиническая картина • Острое начало с повышения температуры тела • Желтуха • Гепатоспленомегалия • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.) • Дистрофия миокарда.

Течение • Острое • Подострое • Хроническое • Рецидивирующее.

Лабораторные исследования • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) • Анемия • Увеличение СОЭ • Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах • В периферической крови — нормохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, «монетные столбики» из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра; осмотическая резистентность эритроцитов не снижена • Гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) • Снижение содержания гаптоглобина • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные исследования • Серологическое исследование направлено на выявление иммуноглобулина G (IgG; АТ тепловые) • иммуноглобулина M (IgM; АТ холодовые).

Лечение

Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

Тактика ведения зависит от степени тяжести • При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают ГК • При этиологической роли тепловых АТ: •• лёгкая степень — заместительная терапия •• средне-тяжёлая — ГК •• тяжёлая — большие дозы ГК, иммунодепрессанты, переливание эритроцитарной массы • При этиологической роли холодовых АТ •• Заместительная терапия •• Следует избегать переохлаждения •• Переливание эритроцитарной массы •• Возможно назначение высоких доз ГК •• Необходимо ограничить применение других ЛС • Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК.

Оперативное лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми АТ, — спленэктомия.

Лекарственная терапия • Препараты выбора — ГК, например преднизолон по 1–2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают • Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности преднизолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес • Циклоспорин при неэффективности ГК-терапии в дозе 3–5 мг/кг/сут на фоне мониторинга концентрации препарата в крови до купирования признаков с последующей постепенной отменой. Обычно применяют сочетание циклоспорина и преднизолона.

Осложнения • Шок (выраженная анемия) • Тромбоэмболии • Тромбоцитопеническая пурпура.

Течение и прогноз • Благоприятные при адекватном лечении • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания • При молниеносном течении летальность достигает 50%.

Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз.

3. Неязвенная желудочная диспепсия — синдром, включающий боли и ощущения дискомфорта (тяжесть, чувство переполнения, раннее насыщение, вздутие. тошнота), локализованные в подложечной области ближе к срединной линии, наблюдающиеся на протяжении более 12 нед и не связанные с какой-либо органической патологией.

Этиология и патогенез. Нарушение моторики желудка и двенадцатиперстной кишки — единственный фактор патогенеза, значение которого в развитии функциональной диспепсии твёрдо доказано; проявляется нарушением аккомодации желудка, нарушение ритма перистальтики желудка, нарушение антродуоденальной координации (дуоденогастральный рефлюкс, снижение тонуса и эвакуаторной активности желудка), повышенная чувствительность стенки желудка к растяжению (висцеральная гиперчувствительность). К возможным причинам развития функциональной диспепсии относятся гиперсекреция соляной кислоты, алиментарные погрешности (чай, кофе), вредные привычки (курение, употребление алкоголя), приём НПВС, нервно-психические факторы (часто наблюдают депрессии, невротические и ипохондрические реакции); инфекция Helicobacter pylori.

Клинические варианты течения • Язвенноподобный • Дискинетический • Неспецифический.

Клиническая картина. Язвенноподобный вариант проявляется болями в эпигастрии натощак, ночью, купирующимися после приёма пищи и антисекреторных препаратов. Дискинетический вариант характеризуется чувством раннего насыщения, переполнения, вздутия, тяжести после еды, тошнотой, ощущением дискомфорта, усиливающимся после еды. Неспецифический вариант имеет смешанную симптоматику, часто ведущий симптом выделить не удается.

Диагностика. Наличие соответствующей клинической симптоматики на протяжении не менее 12 недель в течение года. Исключение органической патологии, протекающей со сходной симптоматикой. При наличии «симптомов тревоги» (дисфагия, мелена, гематемезис, гематохезия, лихорадка, похудание, анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз, возникновение симптомов диспепсии впервые в возрасте старше 45 лет) проводится дополнительное обследование с целью исключения органического заболевания. Для исключения органической патологии ЖКТ: • ФЭГДС — для исключения эзофагита, язвенной болезни, панкреатита и др. Общий анализ кала и анализ кала на скрытую кровь — для исключения кровотечения из органов опухоли; • УЗИ органов брюшной полости — для исключения желчнокаменной болезни, хронического ЖКТ • Суточное мониторирование внутрипищеводного рН — с целью исключения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. При необходимости — рентгенологическое исследование пищевода и желудка, диагностика Helicobacter pylori, манометрия пищевода, электрогастрография, сцинтиграфия (с целью выявления гастропареза)