2.Анемии у детей; классификация, клинические проявления, дифференциальный диагноз.

разделе­ние анемий по ведущему механизму их возникновения

I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутрен­них кровопотерь):

1. Острые.

2. Хронические.

II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

1. Наследственные апластические анемии (диф. от острого лейко­за, болезни Верльгофа, сепсиса, преимущественно по результатам исследова­ния костного мозга. Отмечаются кро­воизлияние в жизненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кро­вотечения с последующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния. Гипо- и апластические анемии диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопе­ния, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ) и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови).

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамешека);

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена—Даймонда- ↑ активности в эритроцитах аденозиндезаменазы, ↑ уровня эритропоэтинов, на эритроцитах АГ i ; диф д-ка с транзиторной эритроблатопенией младенцев).

2. Приобретенные апластические анемии:

А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б. С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев( предшествуют вирусные заболевания, врожденных аномалий нет, уровень Hb нормальный).

3. Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4. Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5. Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических фак­торов):

А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В₁₂-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транс­порта)- дифференцируют от семейной мегалобластической анемии Имерслунд — эссенциальной эпителиопатии, развивается в ран­нем детстве, но может впервые проявиться в пубертатном периоде. Считают, что в основе заболевания лежит генетический ферментативный дефект, изби­рательно нарушающий всасывание витамина B12. От В12-дефицитной анемии отличается семейным характером, сопутствующей протеинурией, нормальной функцией желудочно-кишечного тракта, включая продукцию внутреннего фак­тора Касла.

в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные (ЖА клиника сидеропении; сниже­ния уровня гемоглобина ниже 100 г/л и цветового показателя ниже 0,8; уров­ня сывороточного железа ниже 14,3 мкмоль/л, а общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л; коэффициента насыщения плазмы трансферрином ниже 18%; содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10%; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7—12-й день лечения) Дифференцируют железодефицитную анемию от атипичных форм железодефицитных анемий (сидероахрестические(уровень железа в сыворотке крови высокий, общая железосвязывающая способность сыворотки низкая, в костном мозге — нор­мальное содержание сидероцитов. Анемия железорефрактерна), диморфные(В крови наб­людаются резкое снижение уровня эритроцитов (нормо- или гиперхромных), значительный ги­перлейкоцитоз с резким сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз. Тип кроветворения мегалобластический. Уменьшено количество сывороточного железа. Эффективно только комби­нированное лечение.)) и гипохромных ане­мий другого происхождения (пиридоксиндефицитная (Эритроциты гипохромны, в них накапливается свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого железа в плазме повышен. В костном мозге увеличено количество сидероцитов и содержание в них железа. Анемия железорефрак­терна.), талассемия (наследственный характер, появление первых признаков болезни у детей 2 — 8 лет, реже — к концу 1-го года жизни, а также частота врожденных генетических стигм, В анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом и мишеневидными эритро­цитами с базофильной пунктацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нор­мальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нор­мальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) и А₂-гемоглобина при снижении «взрослого» гемоглобина (А) до 10% (при гомо­зиготной форме большой талассемии Кули). Десфераловая проба выявляет высокую сидеро-урию. Лечение железом неэффективно), анемия при свинцовом отравлении(В анализах крови обнаруживаются мишеневидность и базофиль-ная исчерченность эритроцитов, увеличение уровня сывороточного железа, нормальное количество кольцевидных сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают промежуточные продукты синтеза протопорфирина)).

б) медьдефицитные;

в) свинцом;

г) талассемии (бессимптомное носительство гена талассе-мии).

6. анемия младенцев.

7. анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии:

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфе-роцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стома-тоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфат-ного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютати-она).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассе­мии), смешанные формы.

2. Приобретенные:

А. Иммунопатологические (изоимммунные — гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие ви­русные, паразитарные).

В. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношен­ных)- .

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химичес­кими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы—Микеле (пароксизмальная ночная гемогло-бинурия).

Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эрит­роцитов.

IV. Анемии смешанного генеза:

A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах.

B. При опухолях и лейкозах. Г. При эндокринопатиях

классификации анемий детско­го возраста Е. Н. Мосягиной: дефицитные (связанные с недостат­ком гемопоэтических факторов), гипо- и апластические, гемолитические, пост­геморрагические; симптоматические, вторичные анемии. + нормо-, гипо-, или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а так­же регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают легкую (Нb 90—100 г/л), среднетяжелую (Нb 70—90 г/л) и тяжелую (Нb ниже 70 г/л) степени анемии.

Клинические проявле­ния, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степе­нях заболевания. В процессе кроветворения участвует весь костный мозг ребенка, организ­му постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, ми­кроэлементов, витаминов. Поэтому даже небольшие нарушения вскармлива­ния, инфекционные воздействия, применение медикаментов, угнетающих функцию костного мозга, легко приводят к анемизации детей, особенно вто­рого полугодия жизни, когда истощены неонатальные запасы железа. Дли­тельно сохраняющаяся анемия вызывает глубокие тканевые и органные изме­нения вследствие гипоксии и расстройств клеточного метаболизма. При наличии анемии замедляется рост ребенка, нарушается его гармоничное раз­витие, более часто наблюдаются интеркуррентные заболевания, формируются очаги хронической инфекции, отягощается течение других патологических процессов, снижается трудоспособность старших детей и взрослых.

Диф. д-ка: