баиров хирургия
.pdfГлава 9
ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА
Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными факторами врожденного характера. Наиболее часто встречается острая непроходимость (у новорожденных). Пороки развития кишечника, бры жейки и других органов брюшной полости могут создавать анатомичес кие предпосылки для периодического возникновения приступов непро ходимости у детей любого возраста (рецидивирующая врожденная не проходимость). Эти состояния также требуют неотложной хирургичес кой помощи.
О С Т Р А Я В Р О Ж Д Е Н Н А Я Н Е П Р О Х О Д И М О С Т Ь К И Ш Е Ч Н И К А
Острая непроходимость наиболее часто бывает вызвана пороком разви тия самой кишечной трубки (атрезии и стенозы кишки, рис. 37). Атре зии и субтотальные стенозы по клиническим признакам мало отличи мы друг от друга. Острая врожденная непроходимость нередко обуслов лена сдавлением нормально сформированной кишечной трубки («на ружный тип» непроходимости). Сдавление может быть вызвано различ ными причинами: неправильно расположенными сосудами брыжейки (чаще сдавливается двенадцатиперстная кишка верхней брыжеечной ар терией, рис. 38, а); спайками брюшины, опухолью или кистой брюшной полости, кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает две надцатиперстную кишку в нисходящей части (рис. 38, б); нарушением вращения средней кишки у эмбриона (изолированный заворот и син дром Ladd).
Несколько обособленно стоит мекониальная непроходимость, которая представляет собой наиболее раннее и тяжелое проявление врожденно го кистофиброзного перерождения поджелудочной железы. В отличие от остальных видов непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен. Явления непроходимости возникают в свя зи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием. Расширенная ее часть может внутриутробно перфорировать ся, что ведет к возникновению спаечного процесса. В ряде случаев со держимое кишечника, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию
136 |
ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
г |
д |
е |
Р и с . 37. Виды атрезии |
кишечника. |
|
а, б — два слепо оканчивающихся отдела кишечной трубки соединены фиброзным шнуром, последний может иметь узкий просвет (б); в — множественная атрезия киш ки; г — полный перерыв кишечной трубки на протяжении; д, е — перепончатая (мембранозная) форма атрезии, мембрана может быть сплошной или иметь узкое отверс тие (е).
организма в виде рассеянного мелкого кальциноза брюшины. Перфора ция, возникшая после рождения ребенка, сопровождается развитием пе ритонита.
Приведенные выше основные виды врожденной кишечной непроходи мости необходимо знать для выбора рационального и патогенетически обоснованного метода оперативного вмешательства. Однако клиническая картина очень мало зависит от анатомического варианта порока. Вместе с тем различный уровень препятствия, независимо от вида аномалии, вы зывает соответствующую, довольно типичную симптоматику. В связи с этим в нашей клинике принято делить врожденную непроходимость на две группы: высокую, при которой препятствие расположено в двенад цатиперстной или начальном отделе тощей кишки, и низкую, когда нару-
ОСТРАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
137 |
а |
б |
Рис. 38. Непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная сдавлением аномально расположенным сосудом (а) и кольцевидной поджелудочной желе зой (б) .
шение проходимости возникло в более дистальных отделах тонкой и толстой кишки. Объединение анатомически различных аномалий в од ну группу по сходству совокупности симптомов делает возможной ран нюю и правильную диагностику, а также проведение патофизиологичес ки обусловленной предоперационной подготовки.
Следует отметить, что острая врожденная кишечная непроходимость является сравнительно частым пороком развития. За последние 30 лет (1960—1990 гг.) мы наблюдали более 350 новорожденных с различными видами врожденной кишечной непроходимости.
Клиническая картина высокой врожденной непроходимости
проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки (бывает крайне редко — мы наблю дали только 8 детей) рвота возникает вскоре после рождения, количест во рвотных масс большое, в них нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной киш ки рвотные массы окрашены желчью. После прикладывания новорож денного к груди матери рвота становится многократной и обильной, пре вышая количество проглоченного ребенком молока. Частота рвоты и
138 ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА
количество рвотных масс несколько варьируют в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, поражаю щая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 2—4-й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спус тя 20—40 мин, иногда «фонтаном».
У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена выше большо го сосочка двенадцатиперстной кишки, то количество и цвет мекония почти обычные, отхождение его наблюдается до 3—4-го дня. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция его более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При атрезиях и субтоталь ных стенозах обычно бывает однократное выделение мекония или он выделяется малыми порциями несколько раз в течение 1—2 сут, а в последующее время отсутствует. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врож денных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. Это мо жет быть объяснено тем, что непроходимость (заворот) формируется в более поздний период внутриутробного развития, уже после того, как ки шечная трубка в значительной мере заполнилась желчью и амниотичес кой жидкостью. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением про света кишки может появиться на 6—7-й день скудный переходный стул.
Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимос тью в первые сутки обычное. Иногда обращает на себя внимание вя лость. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения об щего состояния отказывается от груди. Характерна прогрессивная поте
ря |
массы тела (0,2—0,25 кг/сут). Уже со 2-х суток отчетливо выраже |
ны |
явления обезвоживания. |
Живот вздут в верхних отделах, особенно в надчревной области, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается, иногда полностью исчезает. Отмечает ся некоторое западение нижних отделов живота.
При пальпации живот во всех отделах мягкий, безболезненный; если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образова ния довольно легко прощупываются через тонкую и несколько дряблую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворо том удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечет кими очертаниями.
В крови больных с высокой непроходимостью происходят биохими ческие сдвиги. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, при которой изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К+ и Na+. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокритного числа, содержания гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.
ОСТРАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
139 |
Рис. 39. Высокая врожден ная непроходимость кишеч ника (бесконтрастное рентге нологическое исследование).
Переднезадняя проекция.
Рентгенологическое исследование. В распознавании врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвы чайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и не обходима для дифференциальной диагностики.
Обследование новорожденного начинают с обзорной рентгенографии брюшной полости в переднезадней и боковой проекциях при вертикаль ном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологичес кие симптомы довольно характерны. На переднезадних рентгенограммах видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что со ответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке (рис. 39), на боковых рентгенограммах — также два горизонтальных уровня, распо ложенных на разной высоте. Величина газовых пузырей бывает различ ной. При полном перерыве проходимости в нижележащих отделах ки шечника газ не определяется. Иногда он отсутствует также в желудке, и тогда рентгенологически выявляется «немой» живот. В редких случаях, при частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах, мож но увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике.
140 |
ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с кли ническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной не проходимости несомненным. Однако детям с этим видом непроходи мости мы рекомендуем проводить ирригографию (40—60 мл водорас творимого контрастирующего вещества) для уточнения положения тол стой кишки. Если ободочная кишка заполняется контрастирующим ве ществом частично, расположена слева, следует думать о наличии у ново рожденного заворота средней кишки. Это уточнение анатомической при чины непроходимости необходимо для правильного расчета времени предоперационной подготовки.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ая диагностика. Высокую врожденную непрохо димость приходится дифференцировать от некоторых врожденных и при обретенных заболеваний, обладающих сходной симптоматикой.
Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, ко торая носит непостоянный характер и по количеству менее обильна, чем при врожденной непроходимости кишечника. Кроме того, в рвот ных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки желчи в рвотных массах также не бывает. Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по ха рактерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутст вию (малому количеству) газа в кишечнике. Рентгенологическое иссле дование с контрастированием при непроходимости показывает частич ную задержку йодолипола-в желудке и свободное прохождение его в двенадцатиперстную кишку.
Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом, при котором имеется частичная проходи мость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие надчревной облас ти с видимой перистальтикой желудка делают эти заболевания сходными. Однако постоянное окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим ис следованием: при пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку, в остальных отделах кишечни ка видно равномерное распределение газа. Помогает уточнению диагноза исследование с контрастированием по Ю. Р. Левину.
Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при врожденной диа фрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступают нару шения функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При рентге нологическом исследовании выявляют смещение кишечника в грудную полость.
Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с при месью желчи. Однако отхождение мекония бывает нормальным. При трав ме головного мозга выявляются симптомы поражения центральной нервной системы. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.
ОСТРАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
141 |
Клиническая картина низкой врожденной кишечной непро ходимости. Одним из основных симптомов низкой кишечной непрохо димости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или клизмы у новорожденного выделяются лишь комочки бес цветной слизи.
Рвота появляется сравнительно поздно, к концу 2-го — на 3-й день жизни, и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное (рвота чаще обильная, иногда напоминает срыгивание), но всегда имеется окрашивание желчью. Вскоре рвотные массы принима ют мекониальный характер и приобретают неприятный запах.
Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основа ния заподозрить непроходимость, но очень скоро появляется двигатель ное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, на растают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожа — серо-землистой, может быть повышенной температура тела (37,5—38 °С).
При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растя нутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перисталь тика, которая в поздние сроки не прослеживается, так как наступает па рез кишечника. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах жи вота. При аускультации выявляются редкие глухие шумы кишечной пе ристальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойст вом и криком ребенка.
При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается прощупать колбасовидную подвижную опухоль, соот ветствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздош ной кишки.
Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко. При пальце вом, исследовании через прямую кишку иногда удается выявить новооб разование, которое может закрывать вход в малый таз. При исследова нии per rectum в других случаях низкой непроходимости патологичес кие изменения не выявляются. За пальцем отходит бесцветная слизь.
Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается тем пература тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных вен (особенно мошонки). Брюшная стенка напряже на. Только ранняя диагностика этого осложнения может дать некоторую уверенность в благоприятном исходе лечения.
Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника (рис. 40) с множественными неравномерными горизонталь-
142 |
ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
Рис. 40. Врожденная низ кая кишечная непроходи мость (рентгенологическое исследование).
Множественные горизонталь ные уровни в петлях кишеч ника.
ными уровнями (непроходимость дистальных отделов подвздошной и толстой кишки) или несколькими крупными газовыми пузырями с ши рокими уровнями (непроходимость тощей или подвздошной кишки, мекониальная непроходимость). При подозрении на низкую кишечную не проходимость мы проводим исследование с водорастворимым контрас тирующим веществом, вводимым в прямую кишку шприцем через ка тетер. При низкой непроходимости на рентгенограммах видна заполнен ная контрастирующим веществом резко суженная толстая кишка. Пер форация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рент генологически обычно выявляется по наличию свободного газа в брюш ной полости.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ая диагностика. При низкой врожденной непро ходимости имеются сходные симптомы с динамической непроходимос тью (парезом кишечника) и болезнью Гиршпрунга. Эти заболевания не-
ОСТРАЯ ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА |
143 |
обходимо исключить, так как ошибочно предпринятая лапаротомия при наличии динамической непроходимости или болезни Гиршпрунга приве дет к резкому ухудшению общего состояния ребенка.
Паралитическая непроходимость, в отличие от врожденной, возни кает сравнительно постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколит и т. д.), обычно спустя 5— 10 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамне за выясняется, что меконий у ребенка отходит нормально, а при осмотре обычно бывает стул (после газоотводной трубки или клизмы). Диффе ренциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастирующего вещества. При па ралитической непроходимости выявляются хорошо сформированные прямая и сигмовидная кишки с нормальным просветом.
Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявля ется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко до биться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является рентгенологическое исследование с кон трастированием, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием сужен ной зоны аганглиоза.
Лечение. Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до послед него времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирур гической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.
Предоперационную |
подготовку проводят строго индивидуально. |
У новорожденных с |
высокой кишечной непроходимостью длительность |
и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.
Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подго товка к операции не превышает 3—6 ч и ограничена общими мероприя тиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия и т.п.), а также эвакуацией содержимого желудка через тонкий ре зиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в же лудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.
При позднем поступлении (2—4-е сутки), помимо общих мероприя тий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно-солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подклю чичной вены (по Сельдингеру) и начинают внутривенное введение жид-
144 ГЛАВА 9. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА
костей (10% раствор глюкозы, белковые препараты — альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой г р у п п ы — 1 2 — 24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) за подозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокра щается (3—4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При прове дении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно-солевых нарушений.
В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28—32 °С), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмо нии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и на метившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.
При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2—3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиоти ков, промывание желудка и т.д.) и в тяжелых случаях (при резко выра женной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развиваю щимися тяжелыми осложнениями (перфорация кишки, перитонит).
Оперативное лечение. Методика оперативного вмешательства зави сит от анатомического варианта непроходимости. Характер патологичес кого состояния окончательно устанавливают при лапаротомии с деталь ной ревизией органов брюшной полости. Для этого обычно эвентрируют кишечник, так как вероятны множественные аномалии на разных уровнях и сочетанные виды непроходимости. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Для предупреждения шока в корень бры жейки к солнечному сплетению вводят 5—7 мл 0,25% раствора ново каина.
О п е р а т и в н ы й д о с т у п . Наиболее удобен продольный правый парамедианный разрез протяженностью 7—9 см в среднем отделе жи вота. Подобный разрез дает хороший доступ ко всем отделам кишечни ка. Только в случае диагностированной до операции непроходимости сигмовидной кишки разрез производят слева.
Р е в и з и я б р ю ш н о й п о л о с т и . П о вскрытии брюшной полос ти обычно выделяется небольшое количество прозрачной жидкости, тща тельное удаление которой не обязательно. Если жидкость мутная, с за пахом или примесью кала (мекония), то у ребенка имеется нераспознан ная до операции перфорация кишечника. В таких случаях необходимо прежде всего найти и зашить отверстие в кишке для предупреждения дальнейшего инфицирования брюшной полости. Последнюю промывают теплым раствором антибиотиков и продолжают вмешательство. При ревизии не всегда легко обнаружить препятствие, вызывающее непрохо димость, и дать правильную хирургическую оценку выявленным измене ниям.