документы / Неврология методички леч. фак. docj / МР леч.ф-т для ПЗ неотл / 6

Методические рекомендации к практическим занятиям по неотложным состояниям в клинике нервных болезней для преподавателей

Дисциплина – неотложные состояния в клинике нервных болезней

Специальность – лечебное дело 060101

Форма обучения – очная

Клиническое практическое занятие № 6

Тема: «Неотложные состояния, сопровождающиеся расстройствами глотания»

Цели занятия:

1. Нарушения глотания при мышечном уровне поражения.

2. Нарушение глотания при невральном уровне поражения.

3. Нарушение глотания при ядерном уровне поражения.

4. Нарушение глотания при надъядерном уровне поражения.

5. Психогенная дисфагия.

Хронометраж клинического практического занятия: длительность занятия 180 минут

1. Клиника заболеваний с мышечным уровнем поражения – 30 мин.

2. Клиника заболеваний с невральным уровнем поражения– 30 мин.

3. Клиника заболеваний с ядерным уровнем поражения– 30 мин.

4. Клиника заболеваний с надъядерным уровнем поражения– 30 мин.

5. Психогенная дисфагия– 30 мин.

6. Обследование и дифференциальный диагноз при дисфагии – 30 мин.

Методическое и материально-техническое оснащение: шпатель, фонарик местного освещения.

Содержание темы: координация глотания зависит от интеграции сенсорных путей от языка, слизистой полости рта и гортани (черепные нервы 5, 7, 9, 10) и включения произвольных и рефлекторных сокращений мышц, иннервируемых 5, 7, 10-12 нервами. Медуллярный центр глотания расположен в области nucleus tractus solitaries очень близко к респираторному центру. Процессы, вызывающие расстройства глотания, потенциально опасны для функции дыхания.

Введение: сохранность функции глотании необходима для питания больного, при нарушениях глотания возможна аспирация, расстройства глотания могут сопровождаться дыхательными нарушениями, - таким образом, расстройства глотания являются важной проблемой неотложной неврологии.

Основные вопросы:

1. Мышечный уровень:

1. окулофарингеальная миопатия – дегенеративное заболевание с поздним началом (после 45 лет), проявляется медленно прогрессирующим двусторонним птозом и дисфагией, а также изменением голоса,

2. миастения – аутоиммунное заболевание, чаще возникает у женщин, проявляется синдромом патологической мышечной утомляемости в разных группах мышц (глазодвигатели, лицевые, жевательные, туловища, конечностей). Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, во время которого происходит декомпенсация бульбарного синдрома (дисфагия, дисфония, дизартрия, назолалия),

3. дистрофическая миотония – аутосомно-доминантное заболевание с уникальной топографией мышечных атрофий (m. levator palpebre, мимические, жевательные, в том числе височные, грудино-ключичнососцевидные мышцы, а также мышцы предплечий, кистей и голеней).

2. Невральный уровень.

1. при одностороннем поражении (синдром Гарсена) нарушения глотания не бывают значительными,

2. дифтерийная полинейропатия – паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 2-4 неделях от начала заболевания. На 4-5 неделе появляются нарушения аккомодации. На 5-7 неделях развивается паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Поражение бульбарных мышц сочетается с вовлечением глазодвигательных, мимических мышц,

3. идиопатическая краниальная полинейропатия – может быть односторонней и двусторонней, начинается остро с появления головной или лицевой боли, через несколько днй последовательно или одновременно вовлекаются не менее 2 черепных нервов, кроме обонятельного и слухового нервов, типичен хороший терапевтический эффект глюкокортикоидов,

4. карциноматоз мозговых оболочек – двустороннее с интервалом в 1-3 дня вовлечение черепных нервов,

5. полинейропатия Гийена-Баре – основным проявлением является остро или подостро возникший прогрессирующий вялый тетрапарез. Первоначально слабость вовлекает дистальные или проксимальные отделы ног, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, а в тяжелых случаях и аксиальные отделы – мышцы туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру. Бульбарный синдром возникает в 30% случаев. Для данного заболевания характерно значительно менее выраженные нарушения чувствительности по сравнению с двигательными нарушениями. Прогрессирование с развитием бульбарного синдрома чаще всего происходит в первые 2 недели заболевания, хотя возможно развитие нарушений глотания в сроки и после 4 недель.

3. Ядерный уровень

1. односторонние нарушения глотания чаще всего развиваются при альтернирующих синдромах продолговатого мозга: чаще всего – синдром Валенберга-Захарченко, очень редко – Сестана, Авеллиса, Шмидта, Тапиа, Джексона. Другие причины одностороннего поражения: сирингобульбия, глиома ствола мозга, мальформация Арнольда-Киари,

2. боковой амиотрофический склероз – дегенеративное быстропрогрессирующее заболевание, развивается после 50 лет, поражаются мотонейроны, бульбарная форма является неблагоприятной, особенностями является отсутствие чувствительных нарушений, наличие атрофий и фасцикуляций языка, повышение мандибулярного рефлекса,

3. бульбарная форма клещевого энцефалита – проявляется дисфагией, дизартрией, дисфонией на фоне воспалительных изменений (общеинфекционный синдром, гипертензионный синдром, менингеальный синдром),

4. бульбоспинальная амиотрофия (синдром Кеннеди) – развивается у мужчин в возрасте 20-40 лет, характеризуется необычным сочетанием дистальных атрофий (сначала в руках) с негрубым бульбарным параличом, имеются фасцикуяции в ниней части лица,

5. сирингобульбия - особенностью является сочетание буьбарного синдрома с сегментарными нарушениями чувствительности на лице.

4. Надъядерный уровень поражения проявляется развитием псевдобульбарного паралича.

Самой частой причиной является сосудистое лакунарное состояние. Другие причины: перинатальное поражение, дегенеративные заболевания нервной системы, черепно-мозговая травма

5. Психогенная дисфагия может быть основным проявлением конверсионного расстройства

Диагностика при дисфагии:

Клинический и биохимический анализ крови, эзофагоскопия и гастроскопия, рентгеновские исследования ЖКТ, грудео клетки, томография средостения, ЭМГ языка, КТ или МРТ головного мозга, ликвор, исследование щитовидной железы, ЭГ, консультация терапевта, эндокринолога, психиатра.

Базисные знания: нервные болезни, внутренние болезни, болезни лор-органов.

Студент должен уметь: правильно вызвать глоточный рефлекс, рефлексы орального автоматизма.

Учебная карта занятия:

Пациентка Н., 68 лет, поступила в клинику нервных болезней с жалобами на затруднение глотания. Кроме того, ее беспокоят нечеткость речи, похудание рук, больше правой, «мелкие подергивания» в мышцах рук и туловища. Данные жалобы появились полгода назад и с тех пор постепенно нарастают. Объективно: пациентка в сознании, на вопросы отвечает правильно по смыслу, но речь нечеткая. Придерживает голову рукой. Объем движений глазных яблок полный. Лицо симметрично. Язык неровный, с участками атрофии и подергиваниями. Мандибулярный рефлекс повышен. Глоточный рефлекс вызывается с двух сторон. Положительны рефлексы орального автоматизма. Сухожильные рефлексы оживлены, патологические стопные и кистевые рефлексы. Дистально в правой руке – мышечные атрофии. Фибриллярные подергивания межреберных мышц. Чувствительных нарушений нет. Координаторных нарушений нет. Менингеальных знаков нет.

При игольчатой ЭНМГ получены полифазные потенциалы, характерные для поражения переднего рога.

Выделите ведущий синдром.

О каком заболевании можно думать?

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Топический диагноз и клиника бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

2. Основные заболевания, сопровождающиеся расстройством глотания: миастения, дифтерийная полинейропатия, краниальные полинейропатии, синдром Гийена-Баре, альтернирующие синдромы продолговатого мозга, БАС.

3. Обследование пациента с дисфагией.

4. Дифференциальный диагноз дисфагий.

Практические навыки, которыми должен овладеть студент, по теме занятия: оценить нарушения глотания у больного, выявить симптомы орального автоматизма.

Темы для реферативных сообщений:

Нарушения глотания в клинике внутренних болезней (полимиозит, склеродермия, железодефицитная анемия).

Полинейропатии при инфекционных заболеваниях

Эталоны ответов тестовых заданий для контроля текущего уровня знаний студентов

Синдром смешанного тетрапареза.

Боковой амиотрофический склероз

Список основной и дополнительной литературы:

1. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону, Москва, 2002.

2. Никифоров А.С., Коновалов А.Н., Гусев Е.И. Клиническая неврология: Учебник. В трех томах.- М.: Медицина, 2002.

3. Неврология. Под ред. М.Самуэльса. Пер с англ.- М., Практика, 1997.- 640 с.

Разработчик методических рекомендаций по неотложным состояниям в клинике нервных болезней для преподавателей Маркова В.В.

Методические рекомендации к клиническим практическим занятиям по неотложным состояниям в клинике нервных болезней для преподавателей рассмотрены и утверждены на заседании кафедры: протокол № от

Заведующий кафедрой Шамуров Ю.С.