Лекция 1 Функции углеводов
.pdfНЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА
РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ промежуточный продукты реакций:
–рибулозо-5-фосфат
–рибозо-5-фосфат
–седогептулозо-7-фосфат
– фруктозо-6-фосфат
–ксилулозо-5-фосфат
–глицеральдегид-3-фосфат
– эритрозо-4-фосфат
ФЕРМЕНТЫ неокислительной стадии ПФЦ
• Трансальдолазы
• Транскетолазы
–кофермент: тиаминдифосфат (вит.
В1)
•СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ПФЦ:
глюкозо-6-фосфат + 7 Н2О + 12 НАДФ
6 СО2 + 12 НАДФН + Н3РО4
ЗНАЧЕНИЕ ПФЦ
• ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ В
ПЕНТОЗО-ФОСФОТНОМ ЦИКЛЕ (ПФЦ) ОБЕСПЕЧИВАЕТ ОРГАНИЗМ:
1. ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫМИ ЭКВИВАЛЕНТАМИ (НАДФН)
2. ПЕНТОЗОФОСФАТАМИ (рибозо-5-фосфат)
НАДФН - донор водорода
1. Синтез жирных кислот и других структурных и резервных липидов,
2.Синтез холестерина, желчных кислот,
3.Синтез стероидных гормонов (мужские и женские половые гормоны, кортикостероиды),
4. Синтез витамина D,
5. Микросомальное окисление в печени ядов, лекарственных веществ, эндогенных соединений,
6. Восстановление глютатиона - антиоксиданта
РИБОЗО-5-ФОСФАТ
• Синтез нуклеозидов
• синтез нуклеотидов
(нуклеотидмоно-, ди-, трифосфатов)
•синтез нуклеотидных коферментов (НАД, НАДФ, ФАД, КоА)
•синтез полимерных производных
нуклеотидов - НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ (ДНК, РНК, косвенно - синтез БЕЛКА
МОЛЕКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
1. Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы,
2.Врожденная недостаточность лактазы,
3.Недостаточность сахаразы-изомальтазы,
4.Непереносимость лактозы,
5. Наследственная непереносимость фруктозы,
6. Недостаточность фруктозо-1,6-ф- альдолазы,
7. Эссенциальная фруктозурия, 8. Галактоземия.
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
МЕТАБОЛИЗМ ГАЛАКТОЗЫ В НОРМЕ:
1. Галактоза + АТФ |
галактозо-1-ф + АДФ |
|
|
галактокиназа |
|
2. |
галактозо-1-ф + УДФ-глюкоза глюкозо-1-ф |
|
|
|
+УДФ-галактоза |
|
гексозо-1-ф-уридилилтрансфераза |
|
3. |
УДФ-галактоза |
УДФ-глюкоза |
|
галактозо-УДФ-эпимераза |
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
• Дефицит галактокиназы (1-я реакция):
накапливается в крови галактоза, что ведет
кухудшению зрения, умственная отсталость,
вмоче - галактоза, дульцит
•Дефицит гексозо-1-ф-уридилилтрансферазы
накапливается в крови галактозо-1-ф, дульцит:
–развивается катаракта, желтуха, диарея, гипотрофия
ИСКЛЮЧИТЬ ГАЛАКТОЗУ ИЗ ПИЩИ
ЛИТЕРАТУРА
• - Биохимия: учебник под редакцией Е.С. Северина. М.:ГЭОТАР-медиа.-
2005.- 779с.
• - Берѐзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник.-3-е
изд.-М.: Медицина, 2004.- 704с.
• - Николаев А.Я. Биологическая химия.- М.: ООО «Мед. информационное агентство», 2001.- 496с.