Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Лекция 1 Функции углеводов

.pdf
Скачиваний:
17
Добавлен:
30.03.2015
Размер:
5.84 Mб
Скачать

НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА

РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ промежуточный продукты реакций:

рибулозо-5-фосфат

рибозо-5-фосфат

седогептулозо-7-фосфат

фруктозо-6-фосфат

ксилулозо-5-фосфат

глицеральдегид-3-фосфат

эритрозо-4-фосфат

ФЕРМЕНТЫ неокислительной стадии ПФЦ

• Трансальдолазы

• Транскетолазы

кофермент: тиаминдифосфат (вит.

В1)

СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ПФЦ:

глюкозо-6-фосфат + 7 Н2О + 12 НАДФ

6 СО2 + 12 НАДФН + Н3РО4

ЗНАЧЕНИЕ ПФЦ

ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ В

ПЕНТОЗО-ФОСФОТНОМ ЦИКЛЕ (ПФЦ) ОБЕСПЕЧИВАЕТ ОРГАНИЗМ:

1. ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫМИ ЭКВИВАЛЕНТАМИ (НАДФН)

2. ПЕНТОЗОФОСФАТАМИ (рибозо-5-фосфат)

НАДФН - донор водорода

1. Синтез жирных кислот и других структурных и резервных липидов,

2.Синтез холестерина, желчных кислот,

3.Синтез стероидных гормонов (мужские и женские половые гормоны, кортикостероиды),

4. Синтез витамина D,

5. Микросомальное окисление в печени ядов, лекарственных веществ, эндогенных соединений,

6. Восстановление глютатиона - антиоксиданта

РИБОЗО-5-ФОСФАТ

Синтез нуклеозидов

синтез нуклеотидов

(нуклеотидмоно-, ди-, трифосфатов)

синтез нуклеотидных коферментов (НАД, НАДФ, ФАД, КоА)

синтез полимерных производных

нуклеотидов - НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ (ДНК, РНК, косвенно - синтез БЕЛКА

МОЛЕКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА

1. Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы,

2.Врожденная недостаточность лактазы,

3.Недостаточность сахаразы-изомальтазы,

4.Непереносимость лактозы,

5. Наследственная непереносимость фруктозы,

6. Недостаточность фруктозо-1,6-ф- альдолазы,

7. Эссенциальная фруктозурия, 8. Галактоземия.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

МЕТАБОЛИЗМ ГАЛАКТОЗЫ В НОРМЕ:

1. Галактоза + АТФ

галактозо-1-ф + АДФ

 

галактокиназа

2.

галактозо-1-ф + УДФ-глюкоза глюкозо-1-ф

 

 

+УДФ-галактоза

 

гексозо-1-ф-уридилилтрансфераза

3.

УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза

 

галактозо-УДФ-эпимераза

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

• Дефицит галактокиназы (1-я реакция):

накапливается в крови галактоза, что ведет

кухудшению зрения, умственная отсталость,

вмоче - галактоза, дульцит

Дефицит гексозо-1-ф-уридилилтрансферазы

накапливается в крови галактозо-1-ф, дульцит:

развивается катаракта, желтуха, диарея, гипотрофия

ИСКЛЮЧИТЬ ГАЛАКТОЗУ ИЗ ПИЩИ

ЛИТЕРАТУРА

• - Биохимия: учебник под редакцией Е.С. Северина. М.:ГЭОТАР-медиа.-

2005.- 779с.

• - Берѐзов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия: Учебник.-3-е

изд.-М.: Медицина, 2004.- 704с.

• - Николаев А.Я. Биологическая химия.- М.: ООО «Мед. информационное агентство», 2001.- 496с.